Myeloproliferative disorders are a

Myeloproliferative disorders are a rare cause of focal segmental glomerulosclerosis (FSGS), although the mechanism is unclear. Hydroxyurea is commonly used in these disorders for its cytoreductive properties; however, the effect of this treatment on proteinuria or kidney function remains unclear in cases of myeloproliferative disorder–associated FSGS. We describe the clinical course of a patient with polycythemia vera and nephrotic-range proteinuria, demonstrated to have FSGS on biopsy. The patient had a distant history of granulomatosis with polyangiitis (Wegener's), for which he routinely had his kidney function and proteinuria measured, allowing for early detection of nephrotic syndrome soon after being diagnosed with polycythemia vera. Treatment with hydroxyurea resulted in rapid improvement in proteinuria that correlated with a decrease in hematocrit. This response was replicated 2 additional times when the patient was taken off and then restarted on hydroxyurea therapy. He now maintains a steady dose of hydroxyurea with favorable kidney measures (proteinuria with

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

Myeloproliferative ความผิดปกติเป็นสาเหตุที่หายากของโฟกัสงานติด segmental glomerulosclerosis (FSGS), แม้ว่ากลไกที่ไม่ชัดเจน Hydroxyurea ถูกใช้ในความผิดปกติเหล่านี้สำหรับคุณสมบัติของ cytoreductive อย่างไรก็ตาม ผลของการรักษานี้ทำงานมีโปรตีนในปัสสาวะหรือไตยังคงไม่ชัดเจนในกรณีของ FSGS โรค – เกี่ยวข้อง myeloproliferative เราอธิบายหลักสูตรทางคลินิกของผู้ป่วยที่มีเม็ดเลือดแดงมากจระเข้และอาช่วงโปรตีน สาธิตมี FSGS ในเนื้อ ผู้ป่วยที่มีประวัติระยะไกลของ granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener), ซึ่งเขาเป็นประจำมีไตเขาฟังก์ชันและโปรตีนวัด ช่วยให้การตรวจการเนโฟรติกเร็ว ๆ นี้หลัง polycythemia vera รักษา ด้วย hydroxyurea ผลในการปรับปรุงอย่างรวดเร็วในโปรตีนที่มีความสัมพันธ์กับการลดลงของ hematocrit การตอบสนองนี้ถูกจำลองแบบเพิ่มเติม 2 ครั้งเมื่อนำออก และเริ่มระบบใหม่บน hydroxyurea บำบัดผู้ป่วย เดี๋ยวนี้เขารักษายา hydroxyurea มาตรการไตดีมั่นคง (โปรตีนด้วย < 1 g/d ของโปรตีนการขับถ่ายและเซรั่ม creatinine 1.27 mg/dL [ที่สอดคล้องกับอัตราการกรองบ่งบอกประมาณ 56 mL/min/1.73 m2]) กรณีนี้แนะนำว่า ก่อนคัดกรองและการรักษา FSGS โรค – เกี่ยวข้อง myeloproliferative อาจนำไปสู่การทำงานของไตดีขึ้นยาวนาน

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ความผิดปกติของ myeloproliferative เป็นสาเหตุที่หายากของ Glomerulosclerosis Segmental โฟกัส (FSGS) แม้ว่ากลไกก็ไม่มีความชัดเจน Hydroxyurea เป็นที่นิยมใช้ในความผิดปกติเหล่านี้สำหรับคุณสมบัติ cytoreductive ของตน อย่างไรก็ตามผลของการรักษานี้ในโปรตีนหรือการทำงานของไตยังไม่ชัดเจนในกรณีที่มีความผิดปกติของ myeloproliferative FSGS ที่เกี่ยวข้อง เราอธิบายหลักสูตรทางคลินิกของผู้ป่วยที่มี Vera polycythemia และไตช่วงโปรตีนที่แสดงให้เห็นว่าจะมี FSGS ในการตรวจชิ้นเนื้อ ผู้ป่วยที่มีประวัติที่ห่างไกลของ granulomatosis กับ polyangiitis (Wegener ของ) ซึ่งเขาเป็นประจำได้ทำงานของไตและโปรตีนของเขาวัดเพื่อให้สามารถตรวจสอบเริ่มต้นของโรคไตในเร็ว ๆ นี้หลังจากที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามี polycythemia หางจระเข้ การรักษาด้วย hydroxyurea ส่งผลในการปรับปรุงอย่างรวดเร็วในโปรตีนที่มีความสัมพันธ์กับการลดลงของฮี การตอบสนองนี้ถูกจำลองแบบ 2 ครั้งเพิ่มเติมเมื่อผู้ป่วยถูกนำตัวไปและเริ่มต้นใหม่ในการรักษาด้วย hydroxyurea แล้ว ตอนนี้เขายังคงมีปริมาณคงที่ของ hydroxyurea มาตรการไตดี (โปรตีนที่มี <1 กรัม / D ของการขับถ่ายโปรตีนและค่า serum creatinine 1.27 mg / dL [สอดคล้องกับอัตราการกรองไตประมาณ 56 มิลลิลิตร / นาที / 1.73 m2]) กรณีนี้แสดงให้เห็นว่าการตรวจคัดกรองและการรักษาสำหรับ myeloproliferative FSGS ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องอาจนำไปสู่การปรับปรุงการทำงานของไตที่ยาวนาน

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ความผิดปกติ myeloproliferative เป็นสาเหตุที่หายากของโฟกัสกลุ่ม glomerulosclerosis ( fsgs ) แม้ว่ากลไกที่ชัดเจน hydroxyurea เป็นที่นิยมใช้ในความผิดปกติเหล่านี้ของ cytoreductive คุณสมบัติ อย่างไรก็ตาม ผลของการรักษานี้มีหรือไตยังคงไม่ชัดเจนในรายของ myeloproliferative – fsgs ความผิดปกติที่เกี่ยวข้อง บรรยายถึงอาการทางคลินิกของผู้ป่วยกับว่านหางจระเข้และช่วงการควบคุม มีเม็ดเลือดแดงมาก แสดงให้เห็นถึงการมี fsgs บนชิ้นเนื้อ ผู้ป่วยมีประวัติที่ห่างไกลของ granulomatosis กับ polyangiitis ( เวเกเนอร์ ) ซึ่งเขาตรวจได้ไตของเขาและมีวัด ให้ตรวจหาโรคกลุ่มอาการเนฟโฟรติคก่อนหลังจากที่มีการวินิจฉัยด้วย polycythemia vera . การรักษาด้วย hydroxyurea ส่งผลให้เกิดการปรับปรุงอย่างรวดเร็วในการตั้งครรภ์ที่มีความสัมพันธ์กับการลดลงของฮีมาโตคริต . การตอบสนองนี้เป็นจำนวน 2 ครั้ง เพิ่มเติมเมื่อผู้ป่วยถูกถอดแล้วเริ่มต้นใหม่ใน hydroxyurea บำบัด ตอนนี้เขายังคงเป็นปริมาณคงที่ของ hydroxyurea มาตรการไตดี ( มีด้วย < 1 g / D และโปรตีนและครี 1.27 mg / dl ซึ่งสอดคล้องกับประมาณการของอัตราการกรอง [ 56 มิลลิลิตร / นาที / 1.73 m2 ] ) กรณีนี้แสดงให้เห็นว่าการคัดกรองก่อน และรักษาโรค myeloproliferative – fsgs เกี่ยวข้องอาจนำไปสู่การปรับปรุงทางไตฟังก์ชัน