AL Amyloidosis
AL (or primary) amyloidosis is the most commonly diagnosed form of the disease, accounting for 85% of all cases
in developed countries. The disorder begins in the bone
marrow, the soft tissue that fills the cavities of our bones,
where red and white blood cells are formed. One kind of
white blood cell, called plasma cells, produces antibodies
that protect us from infections. These antibody proteins (immunoglobulins) are made up of light and heavy chain molecules. Normally, our plasma cells produce whole antibodies, and our body breaks down these proteins and recycles
them after a short time. In AL, though, too many unassembled, misfolded light chains are being made. These “free
light chains” (and, in rare cases, free heavy chains) cannot
be broken down efficiently. They bind together to form amyloid fibrils that build up in the extracellular space of organs
and tissues. In this way, the body’s normal functioning is
impaired. Problems typically arise in the kidney, heart, liver,
spleen, nerves, intestines, skin, tongue, and blood vessels.
AL Amyloidosis
AL (หรือหลัก) amyloidosis เป็นรูปแบบที่ได้รับการวินิจฉัยบ่อยที่สุดของโรคคิดเป็น 85% ของทุกกรณี
ในประเทศที่พัฒนา ความผิดปกติจะเริ่มขึ้นในกระดูก
กระดูกเนื้อเยื่ออ่อนที่ fi LLS โพรงกระดูกของเรา
ที่เซลล์เม็ดเลือดแดงและสีขาวที่เกิดขึ้น หนึ่งชนิดของ
เซลล์เม็ดเลือดขาวที่เรียกว่าพลาสมาเซลล์ผลิตแอนติบอดี
ที่ปกป้องเราจากการติดเชื้อ เหล่านี้โปรตีนแอนติบอดี (ภูมิคุ้มกันบกพร่อง) ที่ทำขึ้นจากแสงและโมเลกุลของห่วงโซ่หนัก ปกติพลาสมาเซลล์ของเราผลิตแอนติบอดีทั้งหมดและร่างกายของเราแบ่งลงโปรตีนเหล่านี้และรีไซเคิล
พวกเขาหลังจากช่วงเวลาสั้น ๆ ใน Al แม้ว่ามากเกินไป แต่อย่างใด, misfolded โซ่แสงมีการทำ เหล่านี้ "ฟรี
โซ่ไฟ" (และในกรณีที่หายาก, โซ่หนักฟรี) ไม่สามารถ
ถูกทำลายลง EF Fi อย่างมีประสิทธิภาพ พวกเขาผูกพันกันในรูปแบบ brils amyloid Fi ที่สร้างขึ้นในพื้นที่นอกของอวัยวะ
และเนื้อเยื่อ ด้วยวิธีนี้การทำงานปกติของร่างกายที่มี
ความบกพร่องทาง ปัญหามักจะเกิดขึ้นในไต, หัวใจ, ตับ,
ม้าม, เส้นประสาทลำไส้เส้นเลือดผิวหนังลิ้นและเลือด
การแปล กรุณารอสักครู่..
