6) Main uses of protein hydrolysate

6) Main uses of protein hydrolysates in clinical nutrition
A. Phenylketonuria (PKU)
1. Phenylketonuria, or hyperphenyl-alaninemia, is one of the most well known disorders of
amino acid metabolism
2. It is caused by the autosomal recessive deficiency or absence of the hepatic enzyme
phenylalanine hydroxylase, which converts phenylalanine to tyrosine
3. Lack of this enzyme leads to phenylpyruvic acid accumulation in the blood
4. When dietary treatment with phenylalanine restriction is started early, the child can achieve
close to normal development
5. The dietary management of PKU patients
① A mixture of free amino acids fortified with carbohydrates, vitamins and minerals
② Infant formula which has a similar nutritional composition to normal infant formula
milks using phenylalanine-free enzymatic protein hydrolysates
6. Phenylalanine-free protein hydrolysates or protein hydrolysates with low levels of this
amino acid have been used for treatment of pheylketonuric infants
7. The development of protein hydrolysates for patients with PKU in post-hydrolysis
procedures
to remove phenylalanine
① The treatment by activated carbon
② The use of ionic exchange resins

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

6) หลักใช้โปรตีน hydrolysates ใน A. Phenylketonuria (PKU) 1. phenylketonuria หรือ hyperphenyl-alaninemia เป็นโรคที่รู้จักกันดีที่สุดของอย่างใดอย่างหนึ่ง เผาผลาญกรดอะมิโน 2. เกิดจาก autosomal recessive ขาดหรือไม่มีเอนไซม์ตับ phenylalanine hydroxylase ซึ่งสามารถแปลง phenylalanine ไทโรซีน 3. ขาดเอนไซม์นี้นำไปสู่การสะสมกรด phenylpyruvic ในเลือด 4. เมื่ออาหารรักษา ด้วยข้อจำกัดของ phenylalanine เริ่มต้น เด็กสามารถบรรลุ ปิดการพัฒนาปกติ 5. การจัดการอาหารของผู้ป่วย PKU ① A ผสมกรดอะมิโนอิสระที่มีคาร์โบไฮเดรต วิตามิน และแร่ธาตุ ②ทารกสูตรที่มีองค์ประกอบทางโภชนาการคล้ายสูตรสำหรับทารกปกติ ใช้โปรตีนเอนไซม์ phenylalanine ฟรี hydrolysates ญี่ 6. hydrolysates phenylalanine ปราศจากโปรตีนหรือโปรตีน hydrolysates ด้วยระดับต่ำนี้ มีการใช้กรดอะมิโนสำหรับเด็ก pheylketonuric 7. การพัฒนาของ hydrolysates โปรตีนสำหรับผู้ป่วย PKU ในย่อยหลัง ขั้นตอนการ การเอา phenylalanine ①การรักษา โดยคาร์บอน ②การใช้เรซิ่นแลกเปลี่ยนไอออน

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

6 ) ใช้หลักของโปรตีนในโภชนาการคลินิกฟีนิลคีโตนูเรีย ( PKU ) .1 . ฟีนิลคีโตนูเรีย หรือ hyperphenyl alaninemia , เป็นหนึ่งในที่รู้จักกันดีที่สุดของความผิดปกติกรดอะมิโนเมแทบอลิซึม2 . มันเกิดจากยีนด้อยบกพร่องหรือขาดเอนไซม์ตับฟีนิล hydroxylase ซึ่งแปลงฟีนิลไปแต่อย่างใด3 . ขาดเอนไซม์ทำให้เกิดการสะสมของกรด phenylpyruvic ในเลือด4 . เมื่อการรักษาอาหารที่มี phenylalanine จำกัด คือ เริ่มต้น เด็กสามารถบรรลุใกล้พัฒนาการปกติ5 . การจัดการอาหารของผู้ป่วย PKU①ส่วนผสมของกรดอะมิโนฟรีเสริมด้วย คาร์โบไฮเดรต วิตามิน และแร่ธาตุ②สูตรทารกซึ่งมีองค์ประกอบทางโภชนาการใกล้เคียงกับสูตรทารกปกติยังใช้โปรตีนของเอนไซม์ฟีนิลอะลานีนฟรี6 . โปรตีนหรือโปรตีนของฟีนิลอะลานีนฟรีของระดับนี้กรดอะมิโนมีการใช้สำหรับการรักษาของทารก pheylketonuric7 . การพัฒนาของโปรตีนสำหรับผู้ป่วยที่มี PKU ในการย่อย โพสต์วิธีการเอาฟีนิลอะลานีน①รักษาด้วยถ่านกัมมันต์②ใช้เรซินแลกเปลี่ยนไอออน