Assessment for treatmentSerial moni

Assessment for treatment

Serial monitoring of blood phenylalanine levels (weekly for the first 2 or 3 y of life declining to monthly by the age of 7–8 y) is an essential element of treatment. The choice of therapeutic ranges for blood levels and the duration of diet are still a matter of debate. However, in children

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ประเมินการรักษา

ตรวจสอบ Serial ของเลือด phenylalanine ระดับ (สัปดาห์แรก 2 หรือ 3 y ของชีวิตที่ปฏิเสธที่จะรายเดือน โดยอายุ 7-8 y) เป็นองค์ประกอบสำคัญของการรักษา เลือกช่วงรักษาระดับเลือดและระยะเวลาของอาหารที่ได้ยังคงเป็นเรื่องของการอภิปราย อย่างไรก็ตาม ในเด็ก < 10 y อายุ แบบยอมรับว่า ระดับ phenylalanine ในเลือดควรเก็บไว้ระหว่าง 2 และ 5 mg/dL (120 – 300 μmol/L) แนะนำรักษาพันธกิจอาหารค่อนข้างแพร่หลาย แต่เนื่องจากการปฏิบัติปัญหาเกี่ยวข้องในการเสริมอาหารอย่างเข้มงวด คลินิกหลายให้ผ่อนคลายเป็นในบางจุดระหว่างวัยรุ่นและวัยผู้ใหญ่ได้ ในประเทศฝรั่งเศส แนะนำให้ระดับ phenylalanine ในเลือดระหว่าง 2 และ 15 mg/dL (120-600 μmol/L) จนถึงอายุ 15 – 18 y และต่ำ กว่า 20 mg/dL (μmol 1200 L) หลังจากนั้น

อาหารจำกัดซึ่งทำให้เกิดความเสี่ยงทางโภชนาการและภาระทางจิตใจที่ต้องตรวจสอบ โดยทีมงานที่มีประสบการณ์ที่ประเมินสถานะทางคลินิก และทางชีวภาพของผู้ป่วยอย่างสม่ำเสมอ และให้การสนับสนุนการศึกษา และจิตวิทยา ตัดสินใจใด ๆ เกี่ยวกับอาหาร discontinuation, sustained ติดตามผลเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับหญิงได้รับผลกระทบที่มีความเสี่ยงสำหรับแม่ PKU.
PKU แม่

embryopathy ที่มีผลต่อทารกมารดา PKU ไม่ถูกรักษาแม้ว่า โดยปกติแล้วเด็กเองได้ PKU กำหนดเงื่อนไขนี้ กลุ่มอาการเป็นลักษณะ โดย birthweight ต่ำ microcephaly, dysmorphism ข้อบกพร่องแต่กำเนิด และพัฒนาปัญญา มีหลักฐานว่า มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นเป็นตรง correlated ระดับ phenylalanine แม่ในระหว่างตั้งครรภ์ ขณะนี้มีหลักฐานดีที่ว่า อาหาร phenylalanine ต่ำอย่างเข้มงวดพร้อมกับเงินสำรองของสารอาหารและพลังงานเพียงพอสามารถป้องกันทำลายล้าง (8) ผลกระทบเหล่านี้

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

Assessment for treatment

Serial monitoring of blood phenylalanine levels (weekly for the first 2 or 3 y of life declining to monthly by the age of 7–8 y) is an essential element of treatment. The choice of therapeutic ranges for blood levels and the duration of diet are still a matter of debate. However, in children <10 y of age, it is universally admitted that the blood phenylalanine levels should be kept between 2 and 5 mg/dL (120–300 μmol/L). Life-long dietary treatment is quite universally recommended but because of the practical difficulties involved in sustaining a strict diet, many clinics allow a relaxation at some point between adolescence and adulthood. In France, it is recommended to keep the blood phenylalanine levels between 2 and 15 mg/dL (120–600 μmol/L) until the age of 15–18 y and below 20 mg/dL (1200 μmol/L) thereafter.

Such a restrictive diet poses nutritional risks and psychological burden that must be monitored by experienced teams that would regularly evaluate the clinical and biological status of patients and offer educational and psychological support. Whatever the decision regarding the diet discontinuation, sustained follow-up is essential for the affected females who are at risk for maternal PKU.
Maternal PKU

This term defines the embryopathy that affects the infants born to untreated PKU mothers despite the fact that usually the children do not themselves have PKU. The syndrome is characterized by low birthweight, microcephaly, dysmorphism, congenital defects, and developmental retardation. There is evidence that an increased risk is directly correlated to maternal phenylalanine levels during pregnancy. There is now good evidence that a strict low-phenylalanine diet along with provision of adequate energy and nutrients can prevent these devastating effects (8).

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

การประเมินการรักษา

อนุกรมตรวจสอบเลือดระดับฟีนิลอะลานีน ( รายสัปดาห์สำหรับครั้งแรกที่ 2 หรือ 3 Y ของชีวิตลดลงเดือนโดยอายุ 7 – 8 Y ) เป็นองค์ประกอบที่สำคัญของการรักษา เลือกช่วงเพื่อรักษาโรคเลือดระดับและระยะเวลาของอาหารยังคงเป็นเรื่องของการอภิปราย อย่างไรก็ตาม ในเด็กอายุ < 10 Y ,มันเป็นสากลยอมรับว่าเลือดของฟีนิลอะลานีนระดับควรจะเก็บไว้ระหว่าง 2 และ 5 มก. / ดล. ( 120 - 300 μ mol / L ) ชีวิตยาว อาหารเสริมรักษาค่อนข้างสามารถ แนะนำ แต่เนื่องจากปัญหาที่เกี่ยวข้องในการปฏิบัติรักษาอาหารที่เข้มงวดหลายคลินิกช่วยให้ผ่อนคลายในบางจุดระหว่างวัยรุ่นและผู้ใหญ่ ในฝรั่งเศสก็จะแนะนำให้เก็บเลือดฟีนีระดับระหว่าง 2 และ 15 มิลลิกรัม / เดซิลิตร ( 120 ) 600 μ mol / L ) จนอายุ 15 – 18 Y และด้านล่าง 20 mg / dl ( 1200 μ mol / L )

หลังจากนั้นเช่นอาหารที่เข้มงวดและความเสี่ยงทางด้านภาระที่ต้องถูกตรวจสอบโดยทีมงานที่มีประสบการณ์ที่เป็นประจำจะประเมินสถานะทางคลินิกและทางชีวภาพของผู้ป่วยและให้การสนับสนุนการศึกษาและจิตวิทยา ไม่ว่าการตัดสินใจเกี่ยวกับอาหารการติดตามผลอย่างต่อเนื่อง มีความสําคัญต่อเพศหญิงที่มีความเสี่ยงสำหรับมารดา PKU .
มารดา PKU

เทอมนี้กำหนด embryopathy มีผลต่อทารกที่เกิดจากมารดาและ PKU ทั้งๆ ที่โดยปกติแล้วเด็กไม่ได้ตัวเองมี PKU . ซินโดรมเป็นลักษณะทารกน้อยถูก dysmorphism แต่กำเนิด , , , ข้อบกพร่อง , และการอักเสบมีหลักฐานว่ามีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นความสัมพันธ์โดยตรงกับระดับฟีนิลอะลานีนของมารดาระหว่างตั้งครรภ์ ขณะนี้มีเป็นหลักฐานที่ดีที่เข้มงวดน้อยฟีนิลอะลานีนลดความอ้วนพร้อมกับการให้พลังงานและสารอาหารที่เพียงพอสามารถป้องกันผลกระทบร้ายแรงเหล่านี้

( 8 )