HM must also be differentiated from

HM must also be differentiated from other neurological
complications of liver disease. AHCD is a permanent, progressive
degeneration of the nervous system, causing cognitive, cerebellar,
pyramidal, and extrapyramidal dysfunction in various
combinations. The typical clinical features are dementia, dysarthria,
ataxia, intention tremor, and choreoathetosis. Patients may
also exhibit transient upper motor neuron signs.38 One must be
noted that the imaging abnormalities of brain and evidence of
spinal cord involvement from cortical magnetic stimulation, in
the setting of the clinical findings of significant non-pyramidal
neurological signs such as dysarthria, tremor, ataxia, and paraparesis
without sensory involvement, suggest that the patient may
have both AHCD and HM.
Some degree of pyramidal symptoms is typically seen
in the even uncomplicated cases of HE with mild hepatic failure,
probably associated with ammonia levels, making it difficult
to distinguish early or mild cases of HM, which usually start
following an attack of encephalopathy. Usually, non-pyramidal
neurologic abnormalities in HE – dysarthria, ataxia, tremor, rigidity,
and disturbances of consciousness – are reversible with
established treatment for HE. In contrast, spastic paraparesis
caused by HM has been shown to be refractory with HE treatment,
which aims at lowering plasma ammonia concentrations.
This may be explained best as reversible, short-term toxic effects
of ammonia on the neuron function, not on neuron structure.
Such case would be more appropriate to be considered as a
form of hepatic encephalopathy complicated by some symptoms
of myelopathy.39 In contrast, spastic paraparesis caused by HM
has been shown to be refractory with HE treatment, which aims
at lowering plasma ammonia concentrations.
Treatment
Treatment strategies for HM include liver protection,
neurotrophic drugs, measures to control blood ammonia concentration,
and liver transplantation. Unlike HE, the conservative
treatment of HM is usually considered inefficient. In most
patients, therapy directed at reducing nitrogen absorption such
as protein restriction,10,35 oral neomycin,6,10,16,35 lactulose,6 and
colonic exclusion or lowering plasma ammonia levels has been
generally unrewarding.20,25,30,32 At best, these measures prevented
or decreased the numbers of encephalopathic episodes.19,23 Even
so, progressive paraparesis was observed even when encephalopathy
was effectively averted. Oral lioresal may be tried to
improve mobility with decreased spasticity, although the effectiveness
is not confirmed.20,30 The effectiveness of Orthotopic
Liver Transplantation (OLT) has not yet been determined. To
date, there were only 15 cases undergone OLT in the English
literature. Although the first HM receiving an OLT was reported
to have no appreciable improvement in his neurological symptoms
or signs despite normalization of his liver function,11 some
appending case studies have reported altogether 11 cases showing
quite impressive improvement,18,21,24-26 mostly recovered to
be ambulatory. The duration of clinical manifestations of HM
before OLT may be the main factor affecting the therapeutic
outcome. Liver transplantation should be considered as the first
therapeutic option and should be performed before spinal cord
damage becomes irreversible. This also implies that the spinal
cord damage is irreversible at the end stage, which is compatible
with the axonal loss seen at necropsy in some cases.30
CONFLICTS OF INTEREST
The authors have no potential conflicts of interest to be disclosed.
CONSENT
The patient has provided written permission for publication of
the case details.
ACKNOWLEDGEMENT
This study was supported in part by Guangdong Province Technological
Grant 2007B031502003, Guangzhou City Technologi-

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

HM ต้องยังสามารถที่แตกต่างจากอื่น ๆ ทางระบบประสาทภาวะแทรกซ้อนของโรคตับ AHCD เป็นถาวร ก้าวหน้าเสื่อมสภาพของระบบประสาท ก่อให้เกิดความรู้ความเข้าใจ cerebellarเสี้ยม และ extrapyramidal เสื่อมสมรรถภาพในต่าง ๆชุด ลักษณะทางคลินิกทั่วไปจะเสื่อม พูดตะกุกตะกักataxia ความสั่นสะเทือน และ choreoathetosis ผู้ป่วยอาจนอกจากนี้ยังจัดแสดงชั่วคราวบนประสาท signs.38 หนึ่งจะต้องข้อสังเกตที่ผิดปกติเกี่ยวกับภาพของสมองและหลักฐานสันหลังมีส่วนร่วมจากในคอร์เทกซ์กระตุ้นแม่เหล็ก ในการตั้งค่าของคลินิกผลการวิจัยที่สำคัญไม่ใช่เสี้ยมอาการทางระบบประสาท เช่นพูดตะกุกตะกัก สั่นสะเทือน ataxia หมวดโดยไม่มีส่วนร่วมรับความรู้สึก แนะนำว่า ผู้ป่วยอาจAHCD และ HM ได้ระดับของอาการเสี้ยมเห็นได้ทั่วไปในกรณีไม่ซับซ้อนแม้ของเขาล้มเหลวตับอ่อนอาจจะเกี่ยวข้องกับระดับแอมโมเนีย ทำให้ยากการแยกต้น หรืออ่อนกรณีของ HM ซึ่งมักจะเริ่มต้นต่อการโจมตีของ encephalopathy ปกติ ไม่ใช่เสี้ยมความผิดปกติในยุคในเขา – พูดตะกุกตะกัก ataxia สั่นสะเทือน ความแข็ง แกร่งและรบกวนสติ – ย้อนกลับด้วยก่อตั้งขึ้นสำหรับเขา ในความคมชัด หมวด spasticเกิดจาก HM ได้รับการแสดงเพื่อให้ทนไฟกับเขารักษาซึ่งมีวัตถุประสงค์ในการลดแอมโมเนียเข้มข้นนี้อาจจะอธิบายได้ดีที่สุดเป็นผลพิษกลับ ระยะสั้นของแอมโมเนีย ในการทำงานของเซลล์ประสาท ไม่อยู่ ในโครงสร้างเซลล์ประสาทกรณีดังกล่าวอาจเหมาะสมจะถือว่าเป็นการรูปแบบของความซับซ้อน โดยบางอาการ encephalopathy ตับของ myelopathy.39 ในความคมชัด spastic หมวดเกิดจาก HMได้รับการแสดงเพื่อให้ทนไฟกับเขารักษา ซึ่งมีจุดมุ่งหมายที่ลดแอมโมเนียเข้มข้นรักษากลยุทธ์รักษาถวายรวมป้องกันตับneurotrophic ยาเสพติด มาตรการในการควบคุมความเข้มข้นของแอมโมเนียเลือดและปลูกถ่ายตับ ซึ่งแตกต่างจากเขา ประเทศสวีเดนรักษาพระมักจะถือว่าไม่มีประสิทธิภาพ ในส่วนใหญ่ผู้ป่วย รักษาโดยตรงในการลดการดูดซึมไนโตรเจนดังกล่าวเป็นโปรตีนจำกัด 10 นีโอมัยซิ 35 ปากน 6, 10, 16, 35 lactulose, 6 และได้รับยกเว้น colonic หรือการลดระดับแอมโมเนียในพลาสมาโดยทั่วไป unrewarding.20,25,30,32 ที่ดีที่สุด มาตรการเหล่านี้ป้องกันได้หรือลดหมายเลขของ episodes.19,23 encephalopathic คู่ดังนั้น หมวดก้าวหน้าพบว่า แม้เมื่อ encephalopathyได้อย่างมีประสิทธิภาพป้องกัน Lioresal ปากอาจจะพยายามปรับปรุงความคล่องตัว ด้วยความที่ลดลง แม้ว่าประสิทธิภาพคือไม่ confirmed.20,30 ประสิทธิภาพของ Orthotopicการปลูกถ่ายตับ (OLT) ได้ไม่ได้ถูกกำหนด ถึงวัน มีเพียง 15 กรณีผ่า OLT ในภาษาอังกฤษวรรณกรรม แม้ว่า HM แรกที่รับ OLT การรายงานมีการปรับปรุงเห็นในอาการทางระบบประสาทหรือสัญญาณแม้จะฟื้นฟูตับเขาทำ งาน 11 บางผนวกกรณีศึกษารายงานทั้งหมด 11 กรณีที่แสดงปรับปรุงค่อนข้างน่าประทับใจ 18, 21, 24-26 ส่วนใหญ่กู้คืนไปมีจรมุข ระยะเวลาของอาการทางคลินิกของ HMก่อน OLT อาจเป็นปัจจัยหลักที่ส่งผลกระทบต่อการรักษาผลที่ ควรจะพิจารณาการปลูกถ่ายตับเป็นครั้งแรกเลือกในการรักษา และควรดำเนินการก่อนไขสันหลังความเสียหายจะไม่ นี้ยังหมายถึงที่ไขสันหลังสายไฟความเสียหายกลับในขั้นปลาย ซึ่งเข้ากันได้มีการสูญเสียส่วนที่เห็นที่ necropsy ในบาง cases.30แย้งผู้เขียนได้ไม่เสียการเปิดเผยความยินยอมผู้ป่วยมีสิทธิ์เป็นลายลักษณ์อักษรสำหรับการเผยแพร่รายละเอียดกรณีรับทราบการศึกษานี้ได้รับการสนับสนุนบางส่วน โดยเทคโนโลยีของมณฑลกวางตุ้งจังหวัดให้ 2007B031502003, Technologi เมือ-

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

HM ยังจะต้องแตกต่างจากระบบประสาทอื่น ๆ
แทรกซ้อนของโรคตับ AHCD เป็นถาวรก้าวหน้า
ความเสื่อมของระบบประสาทที่ก่อให้เกิดความรู้ความเข้าใจสมองน้อย,
เสี้ยมและความผิดปกติ extrapyramidal ในหลาย ๆ ด้าน
รวมกัน ลักษณะทางคลินิกโดยทั่วไปคือภาวะสมองเสื่อม dysarthria,
ataxia ความตั้งใจการสั่นสะเทือนและ choreoathetosis ผู้ป่วยอาจ
ยังแสดงชั่วคราวมอเตอร์เซลล์ประสาทบน signs.38 หนึ่งจะต้อง
ตั้งข้อสังเกตว่าการถ่ายภาพความผิดปกติของสมองและหลักฐานของการ
มีส่วนร่วมของเส้นประสาทไขสันหลังจากแม่เหล็กกระตุ้นเยื่อหุ้มสมองใน
การตั้งค่าของผลการวิจัยทางคลินิกของอย่างมีนัยสำคัญไม่ใช่เสี้ยม
อาการทางระบบประสาทเช่น dysarthria, สั่น ataxia และ paraparesis
โดยไม่ต้องมีส่วนร่วมทางประสาทสัมผัสแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยอาจ
มีทั้ง AHCD และ HM.
การศึกษาระดับปริญญาบางส่วนของอาการเสี้ยมมีให้เห็นโดยทั่วไป
ในกรณีแม้ไม่ซับซ้อนของเขากับความล้มเหลวตับอ่อน
อาจจะเกี่ยวข้องกับระดับแอมโมเนียทำให้มันยาก
ที่จะแยกแยะกรณีต้นหรืออ่อนของพระบาทซึ่งมักจะเริ่มต้น
ดังต่อไปนี้การโจมตีของ encephalopathy โดยปกติแล้วไม่ใช่เสี้ยม
ความผิดปกติทางระบบประสาทใน HE - dysarthria, ataxia สั่นความแข็งแกร่ง
และการรบกวนของสติ - ย้อนกลับที่มี
การรักษาที่จัดตั้งขึ้นเพื่อ ฯพณฯ ในทางตรงกันข้ามกระตุก paraparesis ที่
เกิดจาก HM ได้รับการแสดงที่จะอาละวาดกับ ฯพณฯ การรักษา
ซึ่งมีวัตถุประสงค์เพื่อลดความเข้มข้นในพลาสมาแอมโมเนีย.
นี้อาจจะอธิบายผลกระทบที่ดีที่สุดเท่าที่ย้อนกลับในระยะสั้นที่เป็นพิษ
ของแอมโมเนียต่อการทำงานของเซลล์ประสาทที่ไม่เกี่ยวกับโครงสร้างของเซลล์ประสาท .
กรณีดังกล่าวจะมีความเหมาะสมมากขึ้นที่จะได้รับการพิจารณาว่าเป็น
รูปแบบของโรคสมองจากตับซับซ้อนโดยอาการบางอย่าง
ของ myelopathy.39 ในทางตรงกันข้ามกระตุก paraparesis ที่เกิดจาก HM
ได้รับการแสดงที่จะอาละวาดกับ ฯพณฯ รักษาซึ่งมีจุดมุ่งหมาย
ไปที่การลดความเข้มข้นของแอมโมเนียพลาสม่า
การรักษา
กลยุทธ์การรักษาสำหรับ HM รวมถึงการป้องกันตับ,
ยาเสพติด neurotrophic มาตรการในการควบคุมความเข้มข้นของแอมโมเนียในเลือด
และการปลูกถ่ายตับ ซึ่งแตกต่างจาก ฯพณฯ อนุรักษ์
รักษา HM มักจะถือว่าไม่มีประสิทธิภาพ ในส่วน
ผู้ป่วยที่รักษาด้วยการกำกับที่ช่วยลดการดูดซึมไนโตรเจนดังกล่าว
เป็นข้อ จำกัด โปรตีน 10,35 neomycin ปาก 6,10,16,35 lactulose, 6 และ
การยกเว้นลำไส้ใหญ่หรือลดระดับแอมโมเนียพลาสม่าได้รับ
โดยทั่วไป unrewarding.20,25,30, 32 ที่ดีที่สุดมาตรการเหล่านี้ป้องกันไม่ให้เกิด
หรือลดลงตัวเลขของ episodes.19,23 encephalopathic แม้
เพื่อความก้าวหน้า paraparesis พบว่าแม้ในขณะที่เซ็ป
ก็หันไปอย่างมีประสิทธิภาพ lioresal ช่องปากอาจจะพยายามที่จะ
เพิ่มความคล่องตัวกับการลดลงเกร็งแม้ประสิทธิภาพ
จะไม่ confirmed.20,30 ประสิทธิผลของ Orthotopic
ปลูกถ่ายตับ (OLT) ยังไม่ได้รับการพิจารณา เพื่อ
วันที่มีเพียง 15 รายผ่านการ OLT ในภาษาอังกฤษ
วรรณกรรม แม้ว่าจะเป็นครั้งแรกที่ได้รับ HM OLT มีรายงาน
ว่าจะไม่มีการปรับปรุงที่เห็นในอาการทางระบบประสาทของเขา
หรือสัญญาณแม้จะมีการฟื้นฟูการทำงานของตับของเขา 11 บาง
กรณีศึกษาท้ายมีรายงานว่ามีทั้งหมด 11 รายแสดงให้เห็น
การปรับปรุงที่น่าประทับใจมาก 18,21,24-26 ส่วนใหญ่ หายไป
เป็นผู้ป่วยนอก ระยะเวลาของอาการทางคลินิกของพระบาท
ก่อน OLT อาจจะเป็นปัจจัยหลักที่มีผลต่อการรักษา
ผล ปลูกถ่ายตับควรจะถือว่าเป็นครั้งแรกที่
ตัวเลือกการรักษาและควรจะดำเนินการก่อนไขสันหลัง
ความเสียหายกลายเป็นกลับไม่ได้ นอกจากนี้ยังหมายถึงว่ากระดูกสันหลัง
ความเสียหายสายไฟกลับไม่ได้อยู่ในขั้นตอนท้ายที่สุดซึ่งเข้ากันได้
กับการสูญเสีย axonal เห็นการชันสูตรศพในบาง cases.30
ขัดแย้งทางผลประโยชน์
ผู้เขียนไม่มีความขัดแย้งทางผลประโยชน์ที่จะได้รับการเปิดเผย.
ยินยอม
ผู้ป่วยที่ได้จัดให้มี อนุญาตเป็นลายลักษณ์อักษรสำหรับการตีพิมพ์
รายละเอียดกรณี.
รับทราบ
การศึกษาครั้งนี้ได้รับการสนับสนุนในส่วนของมณฑลกวางตุ้งเทคโนโลยี
แกรนท์ 2007B031502003 เมืองกวางโจว Technologi-