3. Respiratory muscle function in P

3. Respiratory muscle function in Pompe disease It is well accepted that skeletal muscle weakness is prominentin Pompe disease (Mellies and Lofaso, 2009; Mellies et al., 2001;Prigent et al., 2012). Muscular pathology is evident on histologi-cal exam, and electron microscopy reveals extensive accumulationof glycogen in muscle cell lysosomes in Pompe patients (Baudhuinet al., 1964; Hudgson and Fulthorpe, 1975). In the early phases ofthe disease, glycogen is also found dispersed in the cytoplasm andintrafibrillary spaces. In advanced Pompe disease, ruptured lysosomal fragments can be seen in skeletal muscle, and some myofibrilsare nearly completely replaced by glycogen (Griffin, 1984). Theend result of striated muscle glycogen accumulation is a loss ofmyofibrils and weakness (Hirschhorn, 2001).

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

3 ทำงานของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจในโรค Pompe เป็นที่ยอมรับกันดีว่าจุดอ่อนของกล้ามเนื้อโครงร่างเป็น prominentin โรค Pompe (mellies และ lofaso 2009; mellies, et al, 2001;.. prigent, et al, 2012) กล้ามเนื้อทางพยาธิวิทยาที่เห็นได้ชัดในการสอบ histologi-Cal และกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าไกลโคเจน accumulationof กว้างขวางใน lysosomes เซลล์กล้ามเนื้อในผู้ป่วยที่ Pompe (baudhuinet อัล, 1964.hudgson และ fulthorpe, 1975) ในระยะแรกของโรค ofthe ไกลโคเจนยังพบว่ามีการแพร่ระบาดในพื้นที่ andintrafibrillary cytoplasm ในโรค Pompe ขั้นสูงเศษเล็กเศษน้อย lysosomal ไส้ติ่งสามารถเห็นได้ในกล้ามเนื้อโครงร่างและ myofibrilsare บางแทนที่เกือบสมบูรณ์โดยไกลโคเจน (กริฟฟิ, 1984)ผล theend ของการสะสมไกลโคเจนกล้ามเนื้อโครงร่างเป็น ofmyofibrils การสูญเสียและความอ่อนแอ (Hirschhorn, 2001)

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

3. ฟังก์ชันกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจในโรค Pompe จะยอมดีรับว่ากล้ามเนื้ออีกอ่อนแอโรค Pompe prominentin (Mellies และ Lofaso, 2009 Mellies และ al., 2001Prigent et al., 2012) กล้ามเนื้อพยาธิจะปรากฏชัดบนสอบ histologi cal และ accumulationof กว้างขวางไกลโคเจนในกล้ามเนื้อเซลล์ lysosomes ในผู้ป่วย Pompe (Baudhuinet al., 1964 เผย microscopy อิเล็กตรอน Hudgson และ Fulthorpe, 1975) ในระยะแรก ๆ ของโรค ไกลโคเจนยังพบกระจายในพื้นที่ andintrafibrillary ไซโทพลาซึม ในขั้นสูง Pompe โรค บางส่วนของ lysosomal ruptured สามารถดูได้ในกล้ามเนื้ออีก และบาง myofibrilsare เกือบทั้งหมดถูกแทนที่ ด้วยไกลโคเจน (กริฟฟอน 1984) ผล Theend สะสมไกลโคเจนของกล้ามเนื้อลายเป็น ofmyofibrils สูญเสียและอ่อนแอ (Hirschhorn, 2001)

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

3 . ฟังก์ชันกล้ามเนื้อในระบบทางเดินหายใจโรค pompe เป็นที่ยอมรับกันว่าเป็นโรคกล้ามเนื้อ skeletal pompe prominentin ได้ดี( mellies และ lofaso 2009 mellies et al . 2001 prigent et al . 2012 ) พยาธิวิทยาคือทำให้กล้ามเนื้อมีหลักฐานในการสอบ histologi - CAL และการตรวจวิเคราะห์สารเคมีอิเลคตรอนหมู่เผย accumulationof ที่หลากหลายใน lysosomes เซลล์กล้ามเนื้อในผู้ป่วย pompe ( baudhuinet Al 1964hudgson และ fulthorpe . 1975 ) ในระยะต้นที่เป็นโรคหมู่ download ได้พบกระจายในพื้นที่ andintrafibrillary cytoplasm ยัง ในโรค pompe ขั้นสูงเศษ lysosomal รอยแยกบางช่วงจะเห็นได้ในกล้ามเนื้อ skeletal myofibrilsare บางอย่างและเกือบจะถูกแทนที่ด้วยอย่างสมบรูณ์แบบหมู่( Griffin 1984 )ผลของการสะสมหมู่ theend กล้ามเนื้อ striated เป็นจุดอ่อนและการสูญเสีย ofmyofibrils ( hirschhorn 2001 )