Children diagnosed with the heredit

Children diagnosed with the hereditary form of retinoblastoma (Rb), a rare eye cancer caused by a germline mutation in the RB1 tumor suppressor gene, have excellent survival, but face an increased risk of bone and soft tissue sarcomas. This predisposition to sarcomas has been attributed to genetic susceptibility due to inactivation of the RB1 gene as well as past radiotherapy for Rb. The majority of bone and soft tissue sarcomas among hereditary Rb survivors occur in the head, within the radiation field, but they also occur outside the radiation field. Sarcomas account for almost half of the second primary cancers in hereditary Rb survivors, but they are very rare following non-hereditary Rb. Sarcomas among hereditary Rb survivors arise at ages similar to the pattern of occurrence in the general population. There has been a trend over the past two decades to replace radiotherapy with chemotherapy and other focal therapies (laser or cryosurgery), and most recently, chemosurgery in order to reduce the incidence of sarcomas and other second cancers in Rb survivors. Given the excellent survival of most Rb patients treated in the past, it is important for survivors, their families and health care providers to be aware of the heightened risk for sarcomas in hereditary patients.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

เด็กการวินิจฉัยฟอร์มของ retinoblastoma (Rb), มะเร็งตาที่หายากที่เกิดจากการกลายพันธุ์ในยีนตัวป้องกันไฟเกิน RB1 เนื้องอก germline เป็นรัชทายาทแห่งมีอยู่รอดที่ดีเยี่ยม ได้เผชิญกับความเสี่ยงของกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อน sarcomas มีการบันทึกนี้ predisposition เพื่อ sarcomas อ่อนแอทางพันธุกรรมเนื่องจากยกเลิกการเรียก ของยีน RB1 และฉายแสงที่ผ่านมาสำหรับ Rb กระดูกและเนื้อเยื่ออ่อน sarcomas ระหว่างรัชทายาทแห่ง Rb ผู้รอดชีวิตส่วนใหญ่เกิดขึ้นในหัว ภายในเขตแผ่รังสี แต่พวกเขายังเกิดขึ้นนอกเขตข้อมูลรังสี Sarcomas บัญชีเกือบครึ่งหนึ่งของโรคมะเร็งหลักสองในผู้รอดชีวิต Rb รัชทายาทแห่ง แต่จะยากต่อไม่ใช่รัชทายาทแห่ง Rb Sarcomas ระหว่าง Rb รัชทายาทแห่งผู้รอดชีวิตที่เกิดขึ้นในวัยคล้ายกับรูปแบบของการเกิดในประชากรทั่วไป ได้มีแนวโน้มมากกว่าสองทศวรรษที่ผ่านมาเพื่อแทนการฉายแสงเคมีบำบัดอื่น ๆ รักษาโฟกัส (เลเซอร์หรือ cryosurgery), และล่าสุด chemosurgery เพื่อลดอุบัติการณ์ของ sarcomas และมะเร็งอื่น ๆ ที่สองในผู้รอดชีวิต Rb ให้อยู่รอดแห่งส่วนใหญ่ผู้ป่วย Rb ในอดีต มันเป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้รอดชีวิต ครอบครัว และผู้ให้บริการสุขภาพตระหนักถึงความเสี่ยงสูงสำหรับ sarcomas ในผู้ป่วยที่รัชทายาทแห่ง

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

เด็กได้รับการวินิจฉัยที่มีรูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของ retinoblastoma (Rb) ซึ่งเป็นมะเร็งตาที่หายากที่เกิดจากการกลายพันธุ์ germline ในยีนต้านมะเร็ง RB1 มีการอยู่รอดที่ดี แต่ต้องเผชิญกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของกระดูกและมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อน เพื่อจูงใจมะเร็งนี้ได้รับการบันทึกให้กับความอ่อนแอทางพันธุกรรมที่เกิดจากการใช้งานของยีน RB1 เช่นเดียวกับการรักษาด้วยรังสีที่ผ่านมาสำหรับ Rb ส่วนใหญ่ของมะเร็งกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อนในหมู่ผู้รอดชีวิต Rb ทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นในหัวภายในเขตรังสี แต่พวกเขายังเกิดขึ้นนอกสนามรังสี มะเร็งบัญชีสำหรับเกือบครึ่งหนึ่งของโรคมะเร็งหลักที่สองในผู้รอดชีวิต Rb ทางพันธุกรรม แต่พวกเขาจะหายากมากต่อไปนี้ Rb ที่ไม่สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรม มะเร็งในหมู่ผู้รอดชีวิตจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรม Rb เกิดขึ้นในทุกเพศทุกวัยที่คล้ายกับรูปแบบของการเกิดขึ้นในประชากรทั่วไป ได้มีแนวโน้มกว่าสองทศวรรษที่ผ่านมาเพื่อแทนที่การรักษาด้วยรังสีกับยาเคมีบำบัดและการรักษาอื่น ๆ โฟกัส (เลเซอร์หรือรักษาด้วยความเย็น) และส่วนใหญ่เมื่อเร็ว ๆ นี้ chemosurgery เพื่อลดอุบัติการณ์ของมะเร็งและโรคมะเร็งที่สองในผู้รอดชีวิต Rb ที่ได้รับความอยู่รอดที่ดีของผู้ป่วยได้รับการรักษามากที่สุด Rb ในอดีตที่ผ่านมามันเป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้รอดชีวิตและครอบครัวของเขาและผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพที่จะตระหนักถึงความเสี่ยงสำหรับมะเร็งในผู้ป่วยที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

เด็กการวินิจฉัย ด้วยรูปแบบทางพันธุกรรมของมะเร็งที่ดวงตา ( RB ) หายาก ตา มะเร็งเกิดจากเยอร์มไลน์การกลายพันธุ์ในยีนเนื้องอกเครื่องห้าม Rb1 , การอยู่รอดที่ดีเยี่ยม แต่ต้องเผชิญกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของกระดูกและ sarcomas เนื้อเยื่ออ่อน จูงใจให้ sarcomas ได้รับมาประกอบกับความอ่อนแอทางพันธุกรรมเนื่องจากการยับยั้งของยีน Rb1 เช่นเดียวกับรังสีที่ผ่านมาวป .ส่วนใหญ่ของกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อนของ sarcomas เป็นกรรมพันธุ์วปรอดเกิดขึ้นในหัว ภายในรังสีสนาม แต่พวกเขายังเกิดขึ้นภายนอกรังสีสนาม sarcomas บัญชีสำหรับเกือบครึ่งหนึ่งของโรคมะเร็งหลักที่สองในตระกูล RB ผู้รอดชีวิต แต่พวกเขาหายากมาก ต่อไปนี้ไม่ใช่กรรมพันธุ์ วป .sarcomas ระหว่างตระกูล RB ผู้รอดชีวิตเกิดขึ้นในวัยใกล้เคียงกับรูปแบบของการเกิดในประชากรทั่วไป มี แนวโน้มที่ผ่านมาสองทศวรรษที่ผ่านมาเพื่อแทนที่รังสีรักษาเคมีบำบัด และรักษาโฟกัสอื่น ๆ ( เลเซอร์ หรือการรักษา ) และส่วนใหญ่เมื่อเร็ว ๆนี้ , ตรีโกณมิติเพื่อลดอุบัติการณ์ของการเกิดโรคมะเร็งอื่น ๆและ sarcomas ที่สองใน RB ผู้รอดชีวิตได้รับการยอดเยี่ยมที่สุด RB การรักษาในอดีต มันเป็นสิ่งสำคัญสำหรับผู้รอดชีวิต ครอบครัวและการดูแลสุขภาพผู้ให้บริการตระหนักถึงความเสี่ยงสูงสำหรับ sarcomas ในผู้ป่วยทางพันธุกรรม .