Principles of phenylalanine-restric

Principles of phenylalanine-restricted diet

Phenylalanine, an essential nutrient, is not only required for protein synthesis but also serves as a precursor for tyrosine and its derivatives. In the absence of phenylalanine hydroxylase, tyrosine becomes an essential amino acid.

Therefore, the technical challenge of the dietary treatment is to devise a phenylalanine-controlled diet that allows the reduction of systemic phenylalanine concentration, satisfactory tyrosine provision, and optimal growth and development.

Natural foods provide a measured amount of the offending phenylalanine in a quantity sufficient to meet the normal metabolic requirement but not so great that toxic levels accumulate in the blood. This amount of phenylalanine intake, usually called tolerance, is individually determined and varies from 1 patient to another depending on PAH residual activity, anabolism, and rate of growth.

Reducing the phenylalanine solely by restricting dietary protein from natural food would cause protein malnutrition and nutrient deficiency. Thus, such diets necessitate the use of phenylalanine-free amino acid formula containing adequate amounts of nitrogen, vitamins, minerals, and micronutrients. These dietary products have progressively been refined but remain unpalatable and are a frequent source of difficulty with the diet.

At the start of treatment in infants, a period of phenylalanine-free milk brings blood levels down. As levels approach the therapeutic range, phenylalanine is added using measured amounts of normal milk and then adjusted until serial blood controls have stabilized. This period of treatment is quite easy to manage but is the most important time for parents' education.

Once the addition of solids begins, the diet is progressively adapted with the following main principles explained to the parents and later to the patients: High-protein foods (meat, fish, eggs, dairy, and wheat products) are excluded. Foods with low-protein content (milk, vegetables, and fruits) are used to meet the required amount of phenylalanine. To allow calculation and diversification of the diet, serving lists were established in which 1 weighed portion is equivalent to a previously determined amount of phenylalanine (usually 15–20 mg). Low-phenylalanine foods either natural (fat and carbohydrates) or manufactured (special bread, biscuits, pasta, and flour) are free and useful in meeting the energy requirement and to satisfy the appetite of these growing children.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

หลักการของ phenylalanine ในการจำกัดอาหารPhenylalanine สารอาหารจำเป็น ไม่เพียงจำเป็นสำหรับการสังเคราะห์โปรตีน แต่ยัง ทำหน้าที่เป็นสารตั้งต้นไทโรซีนและอนุพันธ์ ในการขาดงานของ phenylalanine hydroxylase ไทโรซีนเป็น กรดอะมิโนจำเป็นดังนั้น ความท้าทายทางเทคนิคของการรักษาอาหารคือการ ประดิษฐ์อาหารที่มี phenylalanine ที่ควบคุมที่ช่วยให้การลดลงของความเข้มข้นของ phenylalanine ระบบ ไทโรซีนพอ สำรอง และเติบโตที่เหมาะสม และพัฒนาอาหารธรรมชาติให้มาตรของ phenylalanine กระทำผิดในปริมาณเพียงพอเพื่อตอบสนองความต้องการเผาผลาญปกติ แต่ไม่เป็นมากว่า ระดับที่เป็นพิษสะสมในเลือด ปริมาณ phenylalanine มักจะเรียกว่าค่าเผื่อ จำนวนนี้จะถูกแยก และแตกจากผู้ป่วย 1 ไปอีกป่าเหลือกิจกรรม แอแนบอลิซึม และอัตราการเจริญเติบโตลดการ phenylalanine เท่า โดยการจำกัดอาหารโปรตีนจากอาหารธรรมชาติจะทำให้ขาดสารอาหารโปรตีนและอาหารขาดธาตุอาหาร ดังนั้น เช่นอาหารช่างการใช้กรดอะมิโน phenylalanine ฟรีสูตรที่ประกอบด้วยไนโตรเจน วิตามิน เกลือแร่ และราคาจำนวน ผลิตภัณฑ์อาหารเหล่านี้มีความก้าวหน้ารับการปรับปรุง แต่ยังคงปร่า และเป็นแหล่งประจำของความยากลำบากกับการรับประทานอาหารที่เริ่มการรักษาในทารก ระยะเวลาฟรี phenylalanine นมนำระดับเลือดลง เป็นระดับเข้าช่วงรักษา phenylalanine ถูกเพิ่มโดยใช้วัดจำนวนน้ำนมปกติ และปรับจนกว่าจะควบคุมเลือดประจำมีเสถียร ระยะนี้รักษาค่อนข้างง่ายในการจัดการ แต่เป็นเวลาสำคัญที่สุดสำหรับการศึกษาของพ่อแม่เมื่อเริ่มการเพิ่มของของแข็ง อาหารถูกดัดแปลงเรื่อย ๆ หลักการหลักต่อไปนี้อธิบายให้พ่อแม่ และภายหลังผู้ป่วย: อาหารโปรตีนสูง (ผลิตภัณฑ์เนื้อสัตว์ ปลา ไข่ นม และข้าวสาลี) จะไม่ อาหารโปรตีนต่ำ เนื้อหา (นม ผัก ผลไม้) จะใช้กับจำนวนเงินที่ต้องของ phenylalanine ให้คำนวณทุนอาหาร เสิร์ฟรายการก่อตั้งและที่ 1 ชั่งส่วนจะเท่ากับจำนวนเงินที่กำหนดไว้ก่อนหน้านี้ของ phenylalanine (ปกติ 15-20 มิลลิกรัม) อาหารที่มี phenylalanine ต่ำธรรมชาติอย่างใดอย่างหนึ่ง (ไขมันและคาร์โบไฮเดรต) หรือผลิต (พิเศษขนมปัง ขนมปัง พาสต้า และแป้ง) ฟรี และมีประโยชน์ ในการประชุมความต้องการพลังงาน และ การตอบสนองความอยากอาหารของเด็กเหล่านี้เติบโต

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

หลักการของการรับประทานอาหาร phenylalanine จำกัดPhenylalanine ซึ่งเป็นสารอาหารที่จำเป็นไม่จำเป็นสำหรับการสังเคราะห์โปรตีน แต่ยังทำหน้าที่เป็นสารตั้งต้นสำหรับซายน์และอนุพันธ์ ในกรณีที่ไม่มี phenylalanine hydroxylase ที่ซายน์จะกลายเป็นกรดอะมิโนที่จำเป็น. ดังนั้นความท้าทายทางเทคนิคของการรักษาอาหารคือการประดิษฐ์อาหาร phenylalanine ควบคุมที่ช่วยให้การลดลงของความเข้มข้น phenylalanine ระบบการจัดหาซายน์ที่น่าพอใจและการเจริญเติบโตที่ดีที่สุดและการพัฒนาอาหารธรรมชาติให้จำนวนของวัด phenylalanine ที่กระทำผิดในปริมาณเพียงพอที่จะตอบสนองความต้องการการเผาผลาญอาหารปกติ แต่ไม่ได้ดีที่ระดับสารพิษสะสมในเลือด จำนวนเงินของการบริโภค phenylalanine นี้มักจะเรียกว่าความอดทนมีความมุ่งมั่นที่มีเอกลักษณ์และแตกต่างกันไปตั้งแต่วันที่ 1 ผู้ป่วยไปยังอีกขึ้นอยู่กับ PAH กิจกรรมที่เหลือ anabolism และอัตราการเจริญเติบโต. ลด phenylalanine แต่เพียงผู้เดียวโดยการ จำกัด อาหารโปรตีนจากอาหารธรรมชาติที่จะทำให้เกิดการขาดสารอาหารโปรตีนและสารอาหาร ข้อบกพร่อง ดังนั้นอาหารดังกล่าวจำเป็นต้องมีการใช้กรดอะมิโน phenylalanine ฟรีสูตรที่มีปริมาณที่เพียงพอของไนโตรเจน, วิตามิน, เกลือแร่และแร่ธาตุอาหาร ผลิตภัณฑ์เหล่านี้ได้รับการบริโภคอาหารที่มีความก้าวหน้ากลั่น แต่ไม่อร่อยยังคงอยู่และเป็นแหล่งที่พบบ่อยของความยากลำบากกับการรับประทานอาหาร. ในช่วงเริ่มต้นของการรักษาในเด็กทารกระยะเวลาของนม phenylalanine ฟรีนำระดับเลือดลง ในฐานะที่เป็นระดับที่เข้าใกล้ช่วงการรักษาที่ถูกเพิ่ม phenylalanine ใช้ในปริมาณที่วัดของนมปกติและปรับจนควบคุมเลือดอนุกรมมีความเสถียร ระยะเวลาของการรักษานี้ค่อนข้างง่ายในการจัดการ แต่เป็นช่วงเวลาที่สำคัญที่สุดสำหรับการศึกษาของผู้ปกครอง. เมื่อนอกเหนือจากของแข็งเริ่มต้นการรับประทานอาหารที่มีการปรับความก้าวหน้าที่มีหลักการสำคัญดังต่อไปนี้อธิบายให้พ่อแม่และต่อมาผู้ป่วย: โปรตีนสูง อาหาร (เนื้อปลาไข่นมและผลิตภัณฑ์ข้าวสาลี) ได้รับการยกเว้น อาหารที่มีเนื้อหาโปรตีนต่ำ (นมผักและผลไม้) ถูกนำมาใช้เพื่อตอบสนองความจำนวนเงินที่ต้อง phenylalanine หากต้องการให้มีการคำนวณและความหลากหลายของอาหารรายการที่ให้บริการเป็นที่ยอมรับในการที่ 1 ส่วนการชั่งน้ำหนักเทียบเท่ากับจำนวนเงินที่กำหนดไว้ก่อนหน้านี้ phenylalanine (ปกติ 15-20 มก.) อาหาร phenylalanine ต่ำทั้งธรรมชาติ (ไขมันและคาร์โบไฮเดรต) หรือผลิต (พิเศษขนมปังบิสกิต, พาสต้าและแป้ง) มีอิสระและมีประโยชน์ในการประชุมความต้องการพลังงานและเพื่อตอบสนองความอยากอาหารของเด็กที่เพิ่มขึ้นเหล่านี้