EtiologyChronic thrombocytopenic pu

Etiology

Chronic thrombocytopenic purpura. The onset of the disorder can happen at any age, and the symptoms can last a minimum of 6 months, several years, or a lifetime. Adults have this form more often than children do, but it does affect adolescents. Females have it more often than males. Chronic ITP can recur often and requires continual follow-up care with a blood specialist (hematologist)
Autoantibody stimulation
• In chronic ITP, for unknown reasons, membrane glycoproteins (GPs) on the surface of platelets become immunogenic, stimulating the production of platelet autoantibodies
•
Autoantibody specificity
• In persons with chronic ITP, approximately 75% of autoantibodies are directed against platelet GPIIb/IIIa or GPIb/IX GP complexes
• Presumably, the remaining 25% are directed against other membrane epitopes, including GPV, GPIa/IIa, or GPIV
Role of the spleen
• The spleen is the site of autoantibody production (white pulp)
• It is also the site of phagocytosis of autoantibody-coated platelets (red pulp)
• The slow passage of platelets through splenic sinusoids with a high local concentration of antibodies and Fc-gamma receptors on splenic macrophages lend to the uniqueness of the spleen as a site of platelet destruction
• Low-affinity macrophage receptors, Fc gamma RIIA, and Fc gamma RIIIA bind immune-complexed IgG and are the key mediators of platelet clearance.

Platelet destruction
• The mononuclear macrophage system of the spleen is responsible for removing platelets in ITP, as demonstrated by the fact that splenectomy results in prompt restoration of normal platelet counts in most patients with ITP.
• Platelets are sequestered and destroyed by mononuclear macrophages, which are neither reticular nor endothelial in origin. Therefore, the former designation of reticuloendothelial system is considered imprecise.
• Immune destruction of immunoglobulin-coated platelets is mediated by macrophage IgG Fc (Fc gamma RI, Fc gamma RII, and Fc gamma RIII) and complement receptors (CR1, CR3).

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

สาเหตุจ้ำ thrombocytopenic เรื้อรัง เริ่มมีอาการของโรคที่สามารถเกิดขึ้นได้ทุกวัย และอาการนานอย่างน้อย 6 เดือน หลายปีหรือตลอดชีวิต ผู้ใหญ่มีฟอร์มนี้บ่อยขึ้นกว่าเด็กทำ แต่มันมีผลต่อวัยรุ่น ตัวเมียมีมันมากกว่าเพศชาย ITP เรื้อรังสามารถเกิดขึ้นบ่อย และต้องการการดูแลติดตามผลอย่างต่อเนื่องกับผู้เชี่ยวชาญเลือด (hematologist)กระตุ้น autoantibody•ใน ITP เรื้อรัง ไม่ทราบสาเหตุ ไกลโคโปรตีนเมมเบรน (GPs) บนผิวของเกล็ดเลือดกลายเป็น immunogenic กระตุ้นการผลิตของ autoantibodies เกล็ดเลือด•ความจำเพาะ autoantibody•ในคน ITP เรื้อรัง ประมาณ 75% ของ autoantibodies จะตรงกับเกล็ดเลือด GPIIb/IIIa หรือ GP GPIb/IX คอมเพล็กซ์•, 25% ที่เหลือจะตรงกับอื่น ๆ epitopes เมมเบรน GPV, GPIa/IIa หรือ GPIVบทบาทของม้าม •ม้ามเป็นตั้งของการผลิต autoantibody (เนื้อขาว)•มีเว็บไซต์ของ phagocytosis ของ autoantibody เคลือบเกล็ดเลือด (เนื้อสีแดง)•เกล็ดเลือดผ่าน splenic sinusoids กาลช้าท้องถิ่นเข้มข้นของแอนติบอดีและแกมมา Fc รับบนแมโครฟาจ splenic ยืมเอกลักษณ์ของม้ามเป็นเว็บไซต์ของการทำลายเกล็ดเลือด•ความสัมพันธ์ต่ำตัวรับ macrophage แกมมา Fc RIIA แกมมา Fc RIIIA ผูก IgG complexed ภูมิคุ้มกัน และเป็นผู้ไกล่เกลี่ยที่สำคัญของพิธีการเกล็ดเลือดการทำลายเกล็ดเลือด•ระบบโลหิตโมโนนิวเคลียร์ macrophage ของม้ามรับผิดชอบการเอาเกล็ดเลือด ITP แสดงให้เห็นความจริงที่ว่านับผล splenectomy พร้อมฟื้นฟูของเกล็ดเลือดที่ปกติในผู้ป่วย ITP ส่วนใหญ่เกล็ดเลือด•มี sequestered และทำลาย โดยแมโครฟาจโลหิตโมโนนิวเคลียร์ ซึ่งไม่ใช่ตาข่าย หรือบุผนังหลอดเลือดในจุดเริ่มต้น ดังนั้น การกำหนดอดีตของระบบ reticuloendothelial เป็นไม่•ทำลายภูมิคุ้มกันของเกล็ดเลือดอิมมูโนเคลือบเป็นการไกล่เกลี่ย โดย macrophage IgG Fc (Fc แกมมา RI แกมมา Fc RII และแกมมา Fc RIII) และเสริมตัวรับ (CR1, CR3)

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

สาเหตุ

เรื้อรังจ้ำ thrombocytopenic เริ่มมีอาการของโรคที่สามารถเกิดขึ้นในวัยใด ๆ และอาการสามารถมีอายุน้อยที่สุด 6 เดือนหลายปีหรืออายุการใช้งาน ผู้ใหญ่มีรูปแบบนี้บ่อยกว่าเด็กทำ แต่มันไม่ส่งผลกระทบต่อวัยรุ่น เพศหญิงมีมันบ่อยกว่าเพศชาย ITP เรื้อรังสามารถเกิดขึ้นอีกและมักจะต้องมีการดูแลติดตามอย่างต่อเนื่องกับผู้เชี่ยวชาญในเลือด (โลหิตวิทยา)
autoantibody กระตุ้น
•ใน ITP เรื้อรังสำหรับเหตุผลที่ไม่รู้จักไกลโคโปรตีนเมมเบรน (GPS) บนพื้นผิวของเกล็ดเลือดกลายเป็นภูมิคุ้มกัน, กระตุ้นการผลิต autoantibodies เกล็ดเลือด
•
autoantibody จำเพาะ
•ในบุคคลที่มี ITP เรื้อรังประมาณ 75% ของ autoantibodies พุ่งเกล็ดเลือด GPIIb / IIIa หรือ GPIB / ทรงเครื่องคอมเพล็กซ์ GP
•สมมุติส่วนที่เหลืออีก 25% เป็นผู้กำกับกับ epitopes เมมเบรนอื่น ๆ รวมทั้ง GPV, GPIa / IIa หรือ GPIV
บทบาทของม้าม
•ม้ามเป็นที่ตั้งของการผลิต autoantibody (เยื่อกระดาษสีขาว) เดอะ
•นอกจากนี้ยังเป็นที่ตั้งของเซลล์ทำลายของเกล็ดเลือด autoantibody เคลือบ (เยื่อสีแดง) เดอะ
•ทางเดินช้าของเกล็ดเลือดผ่านไซน์ม้ามที่มีความเข้มข้นในท้องถิ่นสูงของแอนติบอดี และผู้รับ FC-แกมมาที่มีขนาดใหญ่ม้ามปล่อยกู้ให้กับเอกลักษณ์ของม้ามเป็นเว็บไซต์ของการทำลายเกล็ดเลือด
•ต่ำความสัมพันธ์ผู้รับ macrophage เอฟซีแกมมา RIIA และ Fc แกมมา RIIIA ผูกภูมิคุ้มกัน complexed IgG และเป็นผู้ไกล่เกลี่ยที่สำคัญของการกวาดล้างของเกล็ดเลือด

ทำลายเกล็ดเลือด
•ระบบโมโนนิวเคลียร์ macrophage ของม้ามเป็นผู้รับผิดชอบสำหรับการลบเกล็ดเลือดใน ITP ที่แสดงให้เห็นความจริงที่ว่าผลการตัดม้ามในการบูรณะพรอมต์ของการนับเกล็ดเลือดปกติในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี ITP.
•เกล็ดเลือดจะถูกยึดทรัพย์และถูกทำลายโดยขนาดใหญ่โมโนนิวเคลียร์ซึ่ง จะไม่ตาข่ายมิได้ endothelial ในการให้กำเนิด ดังนั้นอดีตการกำหนดของระบบ reticuloendothelial จะถือว่าไม่แน่ชัด.
•ทำลายภูมิคุ้มกันของเกล็ดเลือดอิมมูโนเคลือบเป็นสื่อกลางโดย macrophage IgG Fc (เอฟซีแกมมา RI เอฟซีแกมมา RII และ Fc แกมมา RIII) และเสริมรับ (CR1, CR3)