Principles of phenylalanine-restric

Principles of phenylalanine-restricted diet

Phenylalanine, an essential nutrient, is not only required for protein synthesis but also serves as a precursor for tyrosine and its derivatives. In the absence of phenylalanine hydroxylase, tyrosine becomes an essential amino acid.

Therefore, the technical challenge of the dietary treatment is to devise a phenylalanine-controlled diet that allows the reduction of systemic phenylalanine concentration, satisfactory tyrosine provision, and optimal growth and development.

Natural foods provide a measured amount of the offending phenylalanine in a quantity sufficient to meet the normal metabolic requirement but not so great that toxic levels accumulate in the blood. This amount of phenylalanine intake, usually called tolerance, is individually determined and varies from 1 patient to another depending on PAH residual activity, anabolism, and rate of growth.

Reducing the phenylalanine solely by restricting dietary protein from natural food would cause protein malnutrition and nutrient deficiency. Thus, such diets necessitate the use of phenylalanine-free amino acid formula containing adequate amounts of nitrogen, vitamins, minerals, and micronutrients. These dietary products have progressively been refined but remain unpalatable and are a frequent source of difficulty with the diet.

At the start of treatment in infants, a period of phenylalanine-free milk brings blood levels down. As levels approach the therapeutic range, phenylalanine is added using measured amounts of normal milk and then adjusted until serial blood controls have stabilized. This period of treatment is quite easy to manage but is the most important time for parents' education.

Once the addition of solids begins, the diet is progressively adapted with the following main principles explained to the parents and later to the patients: High-protein foods (meat, fish, eggs, dairy, and wheat products) are excluded. Foods with low-protein content (milk, vegetables, and fruits) are used to meet the required amount of phenylalanine. To allow calculation and diversification of the diet, serving lists were established in which 1 weighed portion is equivalent to a previously determined amount of phenylalanine (usually 15–20 mg). Low-phenylalanine foods either natural (fat and carbohydrates) or manufactured (special bread, biscuits, pasta, and flour) are free and useful in meeting the energy requirement and to satisfy the appetite of these growing children.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

หลักของ phenylalanine จำกัดอาหาร

Phenylalanine ธาตุอาหารจำเป็น ไม่เพียงแต่จำเป็นสำหรับการสังเคราะห์โปรตีน แต่ยัง ทำหน้าที่เป็นสารตั้งต้นสำหรับ tyrosine และอนุพันธ์ ในการขาดงานของ phenylalanine hydroxylase, tyrosine เป็น การจำเป็นกรดอะมิโน

ดังนั้น ความท้าทายทางเทคนิครักษาอาหารคือการ ประดิษฐ์อาหาร phenylalanine ควบคุมที่ช่วยให้การลดลงของความเข้มข้นของ phenylalanine ระบบ tyrosine พอ สำรอง และเจริญเติบโตดีที่สุด และพัฒนา

อาหารธรรมชาติให้มาตรของ phenylalanine รุกรานในปริมาณเพียงพอเพื่อตอบสนองความต้องการเผาผลาญปกติ แต่ที่ไม่ดีดังนั้นระดับที่เป็นพิษสะสมอยู่ในเลือด จำนวนนี้บริโภค phenylalanine มักจะเรียกว่าค่าเผื่อ ทีกำหนด และแตกต่างจากผู้ป่วย 1 อีกละเหลือกิจกรรม แอแนบอลิซึม และอัตราการเจริญเติบโต

ลด phenylalanine ในแต่เพียงผู้เดียว โดยการจำกัดอาหารโปรตีนจากอาหารธรรมชาติจะทำให้ขาดสารอาหารโปรตีนและขาดธาตุอาหาร ดังนั้น เช่นอาหารรบกวนการใช้กรดอะมิโน phenylalanine ฟรีสูตรที่ประกอบด้วยจำนวนเพียงพอของไนโตรเจน วิตามิน แร่ธาตุ และองค์ประกอบตามโรค ผลิตภัณฑ์อาหารเหล่านี้มีความก้าวหน้าแล้ว แต่ยังคงปร่า และเป็นแหล่งของความยากลำบากด้วยอาหารบ่อย

ที่เริ่มต้นของการรักษาในทารก ระยะฟรี phenylalanine นมนำระดับเลือดลง เป็นระดับเข้าช่วงบำบัด เพิ่ม phenylalanine ใช้วัดจำนวนน้ำนมปกติ และปรับจนกว่าจะควบคุมเลือดประจำชุมนุม ระยะนี้รักษาค่อนข้างง่ายในการจัดการ แต่เป็นเวลาสำคัญที่สุดสำหรับการศึกษาของผู้ปกครอง

เมื่อเริ่มต้นการเพิ่มของแข็ง อาหารจะปรับความก้าวหน้าหลักหลักต่อไปนี้อธิบายให้ผู้ปกครอง และหลังจากผู้ป่วย: อาหารโปรตีน (เนื้อสัตว์ ปลา ไข่ นม และข้าวสาลีสินค้า) จะถูกแยกออก ใช้อาหารที่ มีโปรตีนต่ำเนื้อหา (นม ผัก และผลไม้) ให้ตรงกับจำนวนเงินที่ต้องของ phenylalanine ให้คำนวณและวิสาหกิจของอาหาร เสิร์ฟรายการก่อในที่ 1 หนักส่วนจะเท่ากับจำนวนเงินที่กำหนดก่อนหน้านี้ของ phenylalanine (ปกติ 15-20 มิลลิกรัม) อาหาร phenylalanine ต่ำเป็นธรรมชาติ (ไขมันและคาร์โบไฮเดรต) หรือผลิต (พิเศษขนมปัง ขนมปัง พาสต้า และแป้ง) ฟรี และมีประโยชน์ ในการประชุมความต้องการพลังงาน และ เพื่อตอบสนองความอยากอาหารของเด็กเหล่านี้เติบโต

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

หลักการของฟีนิลอะลานีนจำกัดอาหาร

ฟีนิลอลานีน เป็นสารอาหารจำเป็นไม่ได้เป็นเพียงที่จำเป็นสำหรับการสังเคราะห์โปรตีน แต่ยังทำหน้าที่เป็นสารตั้งต้นสำหรับซีนและสารอนุพันธ์ ในการขาดของฟีนิลอะลานีน hydroxylase ซีนเป็นกรดอะมิโนที่จำเป็น .

เพราะฉะนั้นความท้าทายทางเทคนิคของการรักษาอาหารคือการประดิษฐ์พอาหารควบคุมที่ช่วยให้ลดความเข้มข้นของระบบพน่าพอใจแต่อย่างใด บทบัญญัติ และการเจริญเติบโตที่เหมาะสมและการพัฒนา

อาหารธรรมชาติให้วัดปริมาณโพฟีนิลอะลานีนในปริมาณเพียงพอที่จะตอบสนองความต้องการการเผาผลาญปกติ แต่ไม่ใหญ่มากที่ระดับพิษสะสมในเลือด ปริมาณของฟีนิลอะลานีนในปริมาณนี้ มักจะเรียกว่า ความอดทน ความตั้งใจ และแต่ละที่แตกต่างกันจาก 1 รายอื่นขึ้นอยู่กับป่าที่เหลือกิจกรรมกระบวนการสร้าง และอัตราการเจริญเติบโต .

ลดเบสแต่เพียงผู้เดียว โดยจำกัดอาหารโปรตีนจากอาหารธรรมชาติจะก่อให้เกิดภาวะขาดโปรตีนและสารอาหาร ดังนั้น อาหารดังกล่าวจำเป็นการใช้กรดอะมิโน phenylalanine ฟรีสูตรที่มีปริมาณที่เพียงพอของไนโตรเจน วิตามิน แร่ธาตุ และสารอาหารรอง .ผลิตภัณฑ์อาหารเหล่านี้มีผู้ถูกประณีตแต่ยังคงกลืนไม่ลง และเป็นแหล่งที่พบบ่อยความยากอาหาร

ที่เริ่มต้นของการรักษาในทารก ระยะเบสนมฟรีทำให้ระดับเลือดลง เป็นระดับที่ใช้ช่วงที่ผู้ฟีนิลเป็นเพิ่มการใช้วัด ปริมาณของนมปกติ แล้วปรับจนคุมเลือดต่อเนื่อง มีความเสถียร ระยะเวลาของการรักษาค่อนข้างง่ายที่จะจัดการ แต่คือเวลาที่สำคัญที่สุดสำหรับการศึกษาพ่อแม่

เมื่อเพิ่มปริมาณของแข็งเริ่มต้น อาหารเป็นผู้ดัดแปลงมีดังต่อไปนี้หลักหลักการอธิบายให้ผู้ปกครอง และต่อมาผู้ป่วย :อาหารโปรตีนสูง ( เนื้อสัตว์ ปลา ไข่ นม และผลิตภัณฑ์ข้าวสาลี ) ได้รับการยกเว้น อาหารที่มีโปรตีนต่ำ ( นม ผัก และผลไม้ ) จะถูกใช้เพื่อตอบสนองความต้องการปริมาณของเบส เพื่อให้คำนวณและความหลากหลายของอาหาร ให้บริการรายการขึ้นที่ 1 หนักส่วน เทียบเท่ากับปริมาณของฟีนิลอะลานีนก่อนหน้านี้กำหนด ( ปกติ 15 – 20 มก. )อาหารธรรมชาติ ( phenylalanine ต่ำทั้งไขมันและคาร์โบไฮเดรต ) หรือผลิต ( ขนมปังพิเศษ ขนมปัง พาสต้า และแป้ง ) เป็นฟรีและมีประโยชน์ในการประชุมความต้องการพลังงานและเพื่อตอบสนองความอยากของเหล่าเด็กๆ .