IntroductionMaple syrup urine disea

Introduction
Maple syrup urine disease (MSUD; OMIM 248600)
is an autosomal recessive metabolic disorder caused
by defective activity of the branched-chain a-keto-acid
dehydrogenase (BCKD) complex which catalyses the
catabolism of the branched-chain amino acids (BCAA):
leucine, isoleucine, and valine (Zhang et al 1991). The
BCKD is a multimeric complex comprising three catalytic
components: a branched-chain a-keto-acid decarboxylase
(E1), a dihydrolipoyl transacylase (E2), and a

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

แนะนำโรคปัสสาวะน้ำเชื่อมเมเปิ้ล (MSUD OMIM ที่ 248600)เป็น autosomal recessive เผาผลาญความผิดปกติเกิดจากสาเหตุอะไรโดยกิจกรรมที่ชำรุดของโซ่ branched ที่-keto-กรดdehydrogenase (BCKD) ซับซ้อน catalyses ซึ่งการแคแทบอลิซึมของกรดอะมิโนโซ่ branched (bcaa ทำ):ไธร isoleucine และวาลีน (Zhang et al 1991) การBCKD เป็น multimeric ที่ซับซ้อนประกอบด้วยสามปัจจัยส่วนประกอบ: decarboxylase เป็น keto-กรดโซ่ branched(E1), transacylase dihydrolipoyl (E2), และ

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

บทนำ
โรคปัสสาวะน้ำเชื่อมเมเพิล (MSUD; OMIM 248600)
เป็น autosomal ถอยความผิดปกติของการเผาผลาญอาหารที่เกิด
จากกิจกรรมที่มีข้อบกพร่องของโซ่กิ่ง A-Keto กรด
dehydrogenase (BCKD) ที่ซับซ้อนซึ่งเร่งปฏิกิริยา
catabolism ของกรดโซ่กิ่งอะมิโน (BCAA) :
leucine, isoleucine และ valine (Zhang et al, 1991)
BCKD มีความซับซ้อน multimeric ประกอบไปด้วยสามตัวเร่งปฏิกิริยา
ส่วน: กิ่งโซ่ A-Keto กรด decarboxylase
(E1) ซึ่งเป็น transacylase dihydrolipoyl (E2) และ

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

แนะนำโรคปัสสาวะน้ำเชื่อมเมเปิ้ล ( เพิล ; omim 248600 )เป็นยีนด้อย โรคที่เกิดจากการเผาผลาญโดยกิจกรรมที่บกพร่องของโซ่กิ่ง a-keto-acidดีไฮโดรจีเนส ( bckd ) ซึ่งพันธุ์ที่ซับซ้อนแคแทบอลิซึมของกรดอะมิโนโซ่กิ่ง ( BCAA )ลูซีน , isoleucine และวาลีน ( Zhang et al 1991 ) ที่bckd เป็น multimeric ซับซ้อนประกอบด้วยสามปฏิกิริยาส่วนประกอบ : โซ่กิ่ง a-keto-acid ดีคาร์บอกซิเลส( E1 ) , dihydrolipoyl ทรานแอซิลเลส ( E2 ) และ