The hallmarks of leucocyte adhesion

The hallmarks of leucocyte adhesion deficiency (LAD) are defects in the leucocyte adhesion process,
marked leukocytosis and recurrent infections. These molecular and clinical manifestations result from an
impaired step in the inflammatory process, namely, the emigration of leukocytes from the blood vessels to
sites of infection, which requires adhesion of leukocytes to the endothelium. In the last 20 years, three
distinctive defects in the leucocyte adhesion cascade, involving several precise ordered steps such as
rolling, integrin activation and firm adhesion of the leukocytes have been described. While LAD I and II are
clearly autosomal recessive disorders, the mode of inheritance of LAD III is still not clear. LAD I is due to
structural defects in the integrin molecule, preventing a firm adhesion to occur. In LAD II, the primary
genetic defect is in a specific Golgi GDP-fucose transporter that leads to absence of the selectin ligand on
the leukocyte and a defective rolling. LAD III or LADI/variant, which was last described, is due to defects in
the integrin activation process. All three syndromes are very rare, LAD I being more frequent than LAD II
and III, with LAD I being described in more than 300 patients worldwide and LAD II and III in less than 10
children each. The most important focus should be to control infections. Treatment includes antibiotics and
in many cases bone marrow transplantation.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ณ leucocyte ยึดขาด (ลาดพร้าว) มีข้อบกพร่องในการยึดเกาะ leucocyteทำเครื่องหมาย leukocytosis และติดเชื้อที่เกิดซ้ำ ลักษณะทางคลินิก และโมเลกุลเหล่านี้เป็นผลมาจากการลดขั้นตอนในกระบวนการอักเสบ ได้แก่ emigration ของ leukocytes จากเลือดเพื่อเว็บไซต์ของการติดเชื้อ ซึ่งต้องการการยึดเกาะของ leukocytes ให้ endothelium ใน 20 ปี 3ข้อบกพร่องที่โดดเด่นในแบบเรียงซ้อนยึด leucocyte เกี่ยวข้องกับหลายแม่นยำสั่งขั้นตอนเช่นกลิ้ง integrin เปิดใช้งานและการยึดเกาะของ leukocytes บริษัทมีการอธิบาย ขณะลาด ดาวมีชัดเจน autosomal recessive โรค วิธีการสืบทอดของลาด III จะยังไม่ชัดเจน ลาดพร้าวผมจะครบกำหนดข้อบกพร่องทางโครงสร้างในโมเลกุล integrin ป้องกันการยึดติดของบริษัทให้เกิดขึ้น ในลาด II หลักความบกพร่องทางพันธุกรรมอยู่ในขนส่ง Golgi GDP fucose เฉพาะที่นำไปสู่การขาดงานของลิแกนด์ selectin บนการ leukocyte และบกพร่องกลิ้ง III ลาดหรือ LADI/ตัว แปร ซึ่งถูกล่าสุดอธิบาย คือเนื่องจากข้อบกพร่องในกระบวนการเรียกใช้ integrin แสงศตวรรษที่สามทั้งหมดได้ยาก ลาดฉันถูกบ่อยกว่ากว่าลาด IIIII มีลาดและฉันถูกอธิบายในผู้ป่วยทั่วโลกมากกว่า 300 และลาด II และ III ในน้อยกว่า 10เด็กแต่ละ ความสำคัญที่สุดควรเป็นการ ควบคุมการติดเชื้อ การรักษาประกอบด้วยยาปฏิชีวนะ และในหลายกรณีปลูกไขกระดูก

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

โศกของการขาดการยึดเกาะเม็ดโลหิตขาว (หนุ่ม) เป็นข้อบกพร่องในกระบวนการยึดเกาะเม็ดโลหิตขาว,
การทำเครื่องหมาย leukocytosis และการติดเชื้อซ้ำ เหล่านี้ส่งผลให้เกิดอาการทางคลินิกระดับโมเลกุลและจากขั้นตอนที่มีความบกพร่องในกระบวนการอักเสบคือการอพยพของเม็ดเลือดขาวจากหลอดเลือดไปยังเว็บไซต์ของการติดเชื้อซึ่งจะต้องมีการยึดเกาะของเม็ดเลือดขาวที่จะendothelium ในช่วง 20 ปีที่ผ่านมาสามข้อบกพร่องที่โดดเด่นในการยึดเกาะน้ำตกเม็ดโลหิตขาวที่เกี่ยวข้องกับขั้นตอนที่ถูกต้องได้รับคำสั่งหลายอย่างเช่นกลิ้งintegrin ยืนยันการใช้งานและการยึดเกาะของ บริษัท เม็ดเลือดขาวที่ได้รับการอธิบาย ในขณะที่หนุ่ม I และ II เป็นอย่างชัดเจนความผิดปกติของautosomal ถอยโหมดของมรดกของสามหนุ่มยังไม่ชัดเจน หนุ่มผมเป็นเพราะข้อบกพร่องของโครงสร้างในโมเลกุล integrin ป้องกันการยึดเกาะของ บริษัท ที่จะเกิดขึ้น หนุ่มในครั้งที่สองถึงหลักข้อบกพร่องทางพันธุกรรมอยู่ในกอลไจขนส่ง GDP-fucose เฉพาะที่นำไปสู่การขาดของแกนด์ selectin ในเม็ดเลือดขาวและกลิ้งที่มีข้อบกพร่อง หนุ่มที่สามหรือ ladi / ตัวแปรซึ่งที่ผ่านมาได้รับการอธิบายเป็นเพราะข้อบกพร่องในกระบวนการการเปิดใช้งาน integrin ทั้งสามกลุ่มอาการของโรคที่หายากมาก, หนุ่มผมเป็นบ่อยมากขึ้นกว่าหนุ่ม II และ III กับหนุ่มผมถูกอธิบายในกว่า 300 ผู้ป่วยทั่วโลกและหนุ่ม II และ III ในน้อยกว่า 10 เด็กแต่ละคน จุดเน้นที่สำคัญที่สุดที่ควรจะเป็นในการควบคุมการติดเชื้อ การรักษารวมถึงยาปฏิชีวนะและในหลายกรณีการปลูกถ่ายไขกระดูก