PathophysiologyThe basic defect of

Pathophysiology
The basic defect of hemophilia A is deficiency of factor VIII (antihemophilic factor [AHF]). AHF is produced by the liver and is necessary for the formation of thromboplastin in phase I of blood coagulation. The less AHF found in the blood, The more severe the disease. Individuals with hemophilia have two of the three factors required for coagulation: vascular influence and platelets. Therefore they may bleed for long periods, but not at a faster rate.
Bleeding into subcutaneous and intramuscular tissue is common. Hemophilia, which is bleeding into a joint space, is the most frequent type of internal bleeding. Bony changes and crippling deformities occur after repeated bleeding episodes over several years. Signs of hemarthrosis are swelling, warmth, redness, pain, and loss of movement. Bleeding in the neck, mouth, or thorax is serious because the airway can become obstructed. Intracranial hemorrhage can have fatal consequences and is one of the major causes of death. Hemorrhage anywhere along the GI tract can lead to anemia, and bleeding into the retroperitoneal cavity is especially hazardous because of the large space for blood to accumulate. Hematomas in the spinal cord can cause paralysis

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

Pathophysiology
ข้อบกพร่องพื้นฐานของ hemophilia A จะขาดปัจจัย VIII (antihemophilic คูณ [AHF]) AHF ผลิต โดยตับ และจำเป็นสำหรับการก่อตัวของ thromboplastin ในเฟสผมเลือดเลือดแข็งตัว AHF น้อยพบในเลือด รุนแรงมากโรค บุคคลที่ มี hemophilia มีสองปัจจัยสามประการที่จำเป็นสำหรับการแข็งตัวของเลือด: อิทธิพลของหลอดเลือดและเกล็ดเลือด ดังนั้น พวกเขาอาจมีเลือดออกนาน แต่ไม่ได้อยู่ ที่ความเร็วอัตราการ
Bleeding ในเนื้อเยื่อใต้ และบาดทะยักจากเป็นปกติได้ Hemophilia ซึ่งมีเลือดออกในพื้นที่ร่วมกัน มีชนิดของเลือดบ่อย เปลี่ยนแปลง bony และชื่อ deformities เกิดขึ้นหลังจากทำซ้ำเลือดตอนหลายปี สัญญาณของ hemarthrosis มีอาการบวม อบอุ่น แดง ปวด และสูญเสียการเคลื่อนไหว เลือดออกในลำคอ ปาก หรือ thorax คือร้ายแรงเนื่องจากสินค้าสามารถกลายเป็นการกีดขวาง ตกเลือด intracranial สามารถมีผลกระทบร้ายแรง และเป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของการเสียชีวิต ตกเลือดใด ๆ ตามทางเดินของ GI จะนำไปสู่โรคโลหิตจาง และมีเลือดออกในโพรง retroperitoneal เป็นอันตรายอย่างยิ่งเนื่องจากพื้นที่ขนาดใหญ่สำหรับเลือดสะสม Hematomas ในสันหลังอาจทำให้เกิดอัมพาต

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

พยาธิสรีรวิทยา
ข้อบกพร่องพื้นฐานของฮีโมฟิเลียคือการขาดปัจจัย VIII (ปัจจัย antihemophilic [AHF]) AHF ผลิตโดยตับและเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการก่อตัวของ thromboplastin อยู่ในขั้นตอนของผมแข็งตัวของเลือด AHF น้อยกว่าที่พบในเลือดที่รุนแรงมากขึ้นโรค บุคคลที่มีฮีโมฟิเลียมีสองสามปัจจัยที่จำเป็นสำหรับการแข็งตัว: อิทธิพลของหลอดเลือดและเกล็ดเลือด ดังนั้นพวกเขาอาจจะมีเลือดออกเป็นเวลานาน แต่ไม่ได้ในอัตราที่เร็ว
เลือดออกในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและกล้ามเป็นเรื่องธรรมดา ฮีโมฟีเลียซึ่งเป็นเลือดออกในพื้นที่ร่วมกันเป็นชนิดที่พบบ่อยของเลือดออกภายใน การเปลี่ยนแปลงของกระดูกและพิกลพิการทำให้หมดอำนาจเกิดขึ้นหลังจากที่มีเลือดออกซ้ำตอนในช่วงหลายปี สัญญาณของ hemarthrosis จะบวม, ความอบอุ่น, สีแดง, ความเจ็บปวดและการสูญเสียของการเคลื่อนไหว เลือดออกในลำคอปากหรือทรวงอกร้ายแรงเพราะทางเดินลมหายใจจะกลายเป็นอุปสรรค เลือดออกในสมองสามารถมีผลกระทบร้ายแรงและเป็นหนึ่งในสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิต เลือดออกที่ใดก็ได้ตามทางเดินลำไส้สามารถนำไปสู่โรคโลหิตจางและมีเลือดออกในช่อง retroperitoneal เป็นอันตรายโดยเฉพาะอย่างยิ่งเพราะพื้นที่ขนาดใหญ่สำหรับเลือดที่จะสะสม hematomas ในไขสันหลังจะทำให้เกิดอัมพาต

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

พยาธิสรีรวิทยา
ข้อบกพร่องพื้นฐานของโรคฮีโมฟีเลีย คือ ขาด 8 ปัจจัย ( ปัจจัย [ antihemophilic AHF ] ) AHF ผลิตโดยตับ และจำเป็นสำหรับการก่อตัวของโทโมโบพลาสตินในเฟสของการแข็งตัวของเลือด . น้อยกว่า AHF ที่พบในเลือด รุนแรงกว่าโรค บุคคลที่มีฮีโมฟีเลียได้สองสามปัจจัยที่จำเป็นสำหรับการ :อิทธิพลของหลอดเลือดและเกล็ดเลือด ดังนั้น พวกเขาอาจมีเลือดออกเป็นระยะเวลานาน แต่ไม่ใช่ในอัตราที่เร็ว และมีเลือดออกในเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง
2 อยู่ทั่วไป โรคฮีโมฟีเลีย ซึ่งมีเลือดออกในพื้นที่ร่วมกัน เป็นชนิดที่พบบ่อยที่สุดของการเลือดออกภายใน การเปลี่ยนแปลงของกระดูกและทำลายความผิดปกติเกิดขึ้นหลังจากที่ซ้ำมากที่สุดกว่าหลายปี สัญญาณของ hemarthrosis จะบวมความอบอุ่น อักเสบ ปวดและการสูญเสียของการเคลื่อนไหว เลือดออกในปาก หรือคอ ทรวงอกจะร้ายแรง เพราะการบินสามารถกลายเป็นติด การตกเลือดภายในสามารถมีผลร้ายแรง และเป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของการเสียชีวิต การตกเลือดที่ใดก็ได้ตามทางเดินอาหารจะนำไปสู่โรคโลหิตจางและมีเลือดออกในโพรงหลังเยื่อบุช่องท้องเป็นอันตรายโดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากพื้นที่ขนาดใหญ่ เลือดจะสะสม hematomas ในไขสันหลัง ทำให้เป็นอัมพาต