Hematological AbnormalitiesHematolo

Hematological Abnormalities
Hematological abnormalities are common [Table 2] and include normocytic normochromic anemia, pancytopenia, and acquired factor VIII and von Willebrand factor (aFVIII–VWF) deficiency.[42] In a study of 40 patients with SS, anemia, thrombocytopenia and pancytopenia were described in 87%, 60% and 15%, respectively.[43] Anemia is believed to be due to deficient anterior pituitary hormones or absence of some other yet unidentified factors normally secreted from the pituitary. Pancytopenia is associated with hypocellular marrow and complete recovery has been shown to occur after achieving eucortisolemic and euthyroid state. Further, it has been shown that glucocorticoid replacement is more important than thyroxin replacement in reversing pancytopenia in these patients.[43–45] A shorter prothrombin time (PT) and activated partial thromboplastic time (aPTT), higher fibrinogen and d-dimer levels, and similar vWF activity were found in 32 patients with SS as compared with controls.[46] In another recent study, genetic mutations of FV-Leiden, FII G20210A, MTHFR C677T, MTHFR A1298C and PAI-1 4G/5G were found to be increased in 40 patients with SS compared to 45 controls. A significantly higher level of plasma total homocysteine (tHcy) than in the control group (P < 0.001) was also found in patients with SS.[47] This suggests that thrombhophilic mutations may predispose an individual to the development of SS.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ความผิดปกติ hematologicalความผิดปกติของ hematological อยู่ทั่วไป [ตาราง 2] และโรคโลหิตจาง normocytic normochromic, pancytopenia และได้รับปัจจัย VIII และฟอน Willebrand ปัจจัย (aFVIII – VWF) ขาด [42] ในการศึกษาผู้ป่วย 40 กับ SS โรคโลหิตจาง เกล็ดเลือดน้อย และ pancytopenia ถูกอธิบายใน 87%, 60% และ 15% ตามลำดับ [43] โรคโลหิตจางจะเชื่อว่าเป็น เพราะขาดสารฮอร์โมนใต้สมองแอนทีเรียร์หรือขาดปัจจัยบางอย่างอื่น ๆ ยังไม่ secreted จากต่อมใต้สมองปกติ Pancytopenia จะเชื่อมโยงกับไข hypocellular และกู้คืนทั้งหมดได้รับการแสดงที่เกิดขึ้นหลังรัฐ eucortisolemic และ euthyroid บรรลุ เพิ่มเติม มันได้ถูกแสดงว่า glucocorticoid แทนสำคัญกว่า thyroxin แทนในกลับ pancytopenia ในผู้ป่วยเหล่านี้ [43-45] เวลา prothrombin สั้น (PT) และเปิดใช้งานบางส่วน thromboplastic เวลา (aPTT), สูงไฟบริโนเจน และระดับการผลิตของ dimer d คล้ายกิจกรรม vWF และพบในผู้ป่วยที่ 32 มี SS เมื่อเทียบกับตัวควบคุม [46] ในการศึกษาล่าสุดอื่น กลายพันธุ์ทางพันธุกรรมของไล เดน FV, FII G20210A, MTHFR C677T, MTHFR A1298C และปาย 1 4 กรัม/5 กรัมพบการเพิ่มขึ้นในผู้ป่วย 40 กับ SS ไปควบคุม 45 ระดับพลาสมารวม homocysteine (tHcy) กว่าในกลุ่มควบคุมอย่างมีนัยสำคัญ (P < 0.001) นอกจากนี้ยังพบในผู้ป่วยที่มีเอสเอส [47] นี้แนะนำว่า การกลายพันธุ์ thrombhophilic อาจ predispose บุคคลในการพัฒนาของ SS

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ผิดปกติทางโลหิตวิทยา
ความผิดปกติทางโลหิตวิทยาที่พบบ่อย [ตารางที่ 2] และรวมถึงโรคโลหิตจาง Normocytic normochromic, pancytopenia และได้รับปัจจัย VIII และปัจจัยฟอน Willebrand (aFVIII-VWF) ขาด. [42] ในการศึกษาของผู้ป่วย 40 กับเอสเอส, โรคโลหิตจาง thrombocytopenia และ pancytopenia ถูกอธิบายไว้ใน 87%, 60% และ 15% ตามลำดับ. [43] โรคโลหิตจางที่เชื่อว่าจะเป็นเพราะฮอร์โมนต่อมใต้สมองส่วนหน้าขาดหรือไม่มีปัจจัยบางอย่างที่ไม่ปรากฏชื่ออื่น ๆ ยังหลั่งจากต่อมใต้สมองปกติ pancytopenia มีความเกี่ยวข้องกับไขกระดูก hypocellular และการกู้คืนที่สมบูรณ์ได้รับการแสดงที่จะเกิดขึ้นหลังจากที่ประสบความสำเร็จและรัฐ eucortisolemic Euthyroid นอกจากนี้จะได้รับการแสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยน glucocorticoid มีความสำคัญมากกว่าการเปลี่ยน thyroxin ในการย้อนกลับ pancytopenia ในผู้ป่วยเหล่านี้. [43-45] prothrombin เวลาสั้น (PT) และเปิดใช้งานบางส่วนเวลา thromboplastic (aPTT) fibrinogen ที่สูงขึ้นและระดับ D-dimer และกิจกรรม VWF ที่คล้ายกันที่พบในผู้ป่วยที่มี 32 เอสเอสเมื่อเทียบกับการควบคุม. [46] ในการศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้อีกกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมของ FV-ชอบ FII G20210A, MTHFR C677T, A1298C MTHFR และ PAI-1 4G / 5G พบว่า จะเพิ่มขึ้นใน 40 ผู้ป่วยที่มีเอสเอส 45 เมื่อเทียบกับการควบคุม ระดับที่สูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของพลาสม่ารวม homocysteine ​​(tHcy) กว่าในกลุ่มควบคุม (P <0.001) นอกจากนี้ยังพบในผู้ป่วยเอสเอส. [47] นี้แสดงให้เห็นว่าการกลายพันธุ์ thrombhophilic อาจจูงใจให้บุคคลที่จะพัฒนาของเอสเอส

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ความผิดปกติทางโลหิตวิทยา
ความผิดปกติเป็น ] [ ตารางที่มีขนาดเม็ดเลือดแดงปกติและพบ 2 ชนิดที่เม็ดเลือดมีลักษณะ ได้แก่ โรคโลหิตจาง pancytopenia ได้รับปัจจัยและปัจจัย VIII วอนวิลแบรนด์ ( afviii – vwf ) ขาด [ 42 ] ในการศึกษาอย่างมีนัยสำคัญกับ SS , โลหิตจาง และถูกอธิบายไว้ในแคว้นเบรอตาญ pancytopenia 87 , 60 และร้อยละ 15 ตามลำดับ .[ 43 ] โรคโลหิตจาง เชื่อว่า เป็นเพราะการขาดฮอร์โมนต่อมใต้สมองส่วนหน้าหรือขาดบางอื่น ๆยังได้ปัจจัยปกติหลั่งจากต่อมใต้สมอง . pancytopenia เกี่ยวข้องกับไขกระดูก hypocellular และการกู้คืนที่สมบูรณ์ได้รับการแสดงที่จะเกิดขึ้นหลังการ eucortisolemic ได้และรัฐ เพิ่มเติมจะได้รับการแสดงให้เห็นว่าการกระตุ้นกลูโคคอร์ติคอยด์สำคัญกว่าเปลี่ยนในการย้อนกลับ pancytopenia ในผู้ป่วยเหล่านี้ [ 43 - 45 ] เวลาโปรธรอมบิน สั้น ( PT ) และเปิดใช้งานเวลา thromboplastic บางส่วน ( aptt ) ฟามสูง และ d-dimer ระดับและกิจกรรม vwf คล้ายที่พบในผู้ป่วย SS 32 เมื่อเทียบกับการควบคุม . 46 ] อีกล่าสุดการศึกษาการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมของ FV ไลเดน g20210a FII , เอนไซม์ mthfr , และ mthfr a1298c pai-1 4G / 5 พบว่ามีการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับ SS 45 การควบคุม ระดับพลาสมาโฮโม ( รวมสูงกว่า thcy ) มากกว่าในกลุ่มควบคุม ( p < 0.001 ) นอกจากนี้ยังพบในผู้ป่วย SS .[ 47 ] ซึ่งแสดงให้เห็นว่าการกลายพันธุ์ thrombhophilic อาจจูงใจบุคคลเพื่อการพัฒนาของ SS .