In contrast to Fpn fl/fl Myh6.Cre+

In contrast to Fpn fl/fl Myh6.Cre+ mice, patients with ferroportin
disease, an inherited disorder of iron metabolism caused
by dominant loss of FPN function, have not been reported to
have cardiac complications (27, 28). However, although Fpn fl/fl
Myh6.Cre+ mice retain intact FPN function in the duodenum,
liver, and reticuloendothelial system, patients with ferroportin
disease do not, leading to iron accumulation in the spleen and
liver, reduced circulating Tf and NTBI, and marginal anemia
(28). Given the known role of NTBI in cardiac iron overload, it
is plausible that decreased NTBI entry into cardiomyocytes in
these patients offsets the iron-loading effects of loss of cardiac
FPN. This hypothesis is supported by our finding that dietary iron restriction protects Fpn fl/fl Myh6.Cre+ mice from developing
cardiac dysfunction

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ตรงข้าม Fpn fl/fl Myh6.Cre+ หนู ผู้ป่วยที่ มี ferroportinโรค โรคการสืบทอดของเหล็กทำให้เกิดโดยสูญเสียหลักของฟังก์ชัน FPN ไม่ถูกรายงานไปยังมีภาวะแทรกซ้อนที่หัวใจ (27, 28) อย่างไรก็ตาม แม้ว่า Fpn fl/flMyh6.Cre + หนูรักษาเหมือนเดิม FPN ฟังก์ชันใน duodenumผู้ป่วยตับ และระบบ reticuloendothelial, ferroportinโรคไม่ นำไปสู่การสะสมเหล็กในม้าม และรหัสหมุนเวียนลดลง ตับ และ NTBI และโรคโลหิตจางที่ร่อแร่(28) กำหนดบทบาทชื่อดังของ NTBI ในหัวใจเหล็กเกินพิกัด เรื่องจะเป็นไปได้ที่ลดลง NTBI เข้า cardiomyocytes ในผู้ป่วยเหล่านี้ชดเชยผลการโหลดเหล็กสูญเสียหัวใจFPN สมมติฐานนี้ได้รับการสนับสนุน โดยการค้นหาของเราที่จำกัดอาหารเหล็กป้องกันหนู Myh6.Cre+ fl/fl Fpn จากการพัฒนาความผิดปกติของหัวใจ

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ในทางตรงกันข้ามกับ Fpn ชั้น / ชั้น Myh6.Cre + หนูผู้ป่วยที่มี ferroportin
โรคความผิดปกติของการเผาผลาญสืบทอดเหล็กที่เกิด
จากการสูญเสียที่โดดเด่นของฟังก์ชั่น FPN ยังไม่ได้รับรายงานว่าจะ
มีภาวะแทรกซ้อนของหัวใจ (27, 28) อย่างไรก็ตามแม้ว่า Fpn ชั้น / ชั้น
Myh6.Cre + หนูรักษาฟังก์ชั่น FPN เหมือนเดิมในลำไส้เล็กส่วนต้น,
ตับและระบบ reticuloendothelial ผู้ป่วยที่มี ferroportin
โรคไม่ได้นำไปสู่การสะสมธาตุเหล็กในม้ามและ
ตับ Tf ลดการไหลเวียนและ NTBI และร่อแร่ โรคโลหิตจาง
(28) ที่ได้รับบทบาทเป็นที่รู้จักกันของ NTBI ในเหล็กพิกัดหัวใจมัน
เป็นไปได้ที่ลดลงรายการ NTBI เป็น cardiomyocytes ใน
ผู้ป่วยเหล่านี้ชดเชยผลกระทบเหล็กในการโหลดของการสูญเสียของการเต้นของหัวใจ
FPN สมมติฐานนี้ได้รับการสนับสนุนโดยการค้นพบของเราที่การ จำกัด การบริโภคอาหารเหล็กปกป้อง Fpn ชั้น / ชั้น Myh6.Cre + หนูจากการพัฒนา
ความผิดปกติของการเต้นของหัวใจ

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ในทางตรงกันข้ามกับ fpn FL / FL myh6 . ด้วยเมาส์ ผู้ป่วยโรค ferroportin
, สืบทอดความผิดปกติของการเผาผลาญเหล็กที่เกิดจากการสูญเสียของฟังก์ชั่นเด่น
fpn , ยังไม่ได้รับรายงานว่ามีภาวะแทรกซ้อนของหัวใจ

( 27 , 28 ) อย่างไรก็ตาม แม้ว่า fpn FL / FL
myh6.cre หนูรักษาฟังก์ชัน fpn เหมือนเดิมในส่วนส่วน
reticuloendothelial ระบบตับและผู้ป่วยโรค ferroportin
ไม่ที่นำไปสู่การสะสมธาตุเหล็กในม้ามและตับลดลง
, หมุนเวียนและ TF ntbi และส่วนโรคโลหิตจาง
( 28 ) ให้รู้จักบทบาทของ ntbi ในภาวะเหล็กเกิน มันก็จะลดลง ntbi

เข้า cardiomyocytes ในผู้ป่วยเหล่านี้เหลื่อมเหล็กโหลดผลของการสูญเสียของหัวใจ
fpn .สมมติฐานนี้ได้รับการสนับสนุนโดยการค้นหาว่าอาหารจำกัดเหล็กป้องกัน fpn FL / FL myh6 . CRE หนูจากการพัฒนา
หัวใจผิดปกติ