In Leigh’s disease, genetic mutatio

In Leigh’s disease, genetic mutations in mitochondrial DNA interfere with the energy sources that run cells in an area of the brain that plays a role in motor movements. The primary function of mitochondria is to convert the energy in glucose and fatty acids into a substance called adenosine triphosphate ( ATP). The energy in ATP drives virtually all of a cell's metabolic functions. Genetic mutations in mitochondrial DNA, therefore, result in a chronic lack of energy in these cells, which in turn affects the central nervous system and causes progressive degeneration of motor functions.

There is also a form of Leigh’s disease (called X-linked Leigh's disease) which is the result of mutations in a gene that produces another group of substances that are important for cell metabolism. This gene is only found on the X chromosome.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ในโรคของลีห์ กลายพันธุ์ทางพันธุกรรมใน mitochondrial DNA รบกวนแหล่งพลังงานที่ใช้เซลล์ของสมองที่มีบทบาทในการเคลื่อนไหวของมอเตอร์ ฟังก์ชันหลักของ mitochondria จะแปลงพลังงานกลูโคสและกรดไขมันเป็นสารที่เรียกว่าอะดีโนซีนไตรฟอสเฟต (ATP) พลังงาน ATP ในไดรฟ์แทบทั้งหมดของหน้าที่การเผาผลาญของเซลล์ พันธุกรรมการกลายพันธุ์ใน mitochondrial DNA ดังนั้น ผลในการขาดพลังงานในเซลล์เหล่านี้ ซึ่งมีผลต่อระบบประสาทส่วนกลาง และทำให้เสื่อมก้าวหน้าของการทำงานมอเตอร์จะ เรื้อรังนอกจากนี้ยังมีแบบโรคของลีห์ (เรียกว่าลิงค์ X ลีห์ของโรค) ซึ่งเป็นผลของการกลายพันธุ์ในยีนที่ก่อให้เกิดกลุ่มของสารที่มีความสำคัญในเมแทบอลิซึมของเซลล์อื่น ยีนนี้จะพบเฉพาะบนโครโมโซม X

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ใน ลีห์ โรคทางพันธุกรรมการกลายพันธุ์ในดีเอ็นเอมายุ่งกับแหล่งพลังงานที่ใช้เซลล์ในพื้นที่สมองที่บทบาทในการเคลื่อนไหวของมอเตอร์ หน้าที่หลักของไมโตคอนเดรียคือการแปลงพลังงานในกลูโคสและกรดไขมันเป็นสารที่เรียกว่าอะดีโนซีน ไตรฟอสเฟต ( ATP ) พลังงาน ATP ทำให้เกือบทั้งหมดของฟังก์ชั่นการเผาผลาญของเซลล์การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมในดีเอ็นเอ ดังนั้นผลในการขาดเรื้อรังของพลังงานในเซลล์เหล่านี้ ซึ่งจะมีผลต่อระบบประสาทส่วนกลางและสาเหตุของความเสื่อมความก้าวหน้าการท .

นอกจากนี้ยังมีรูปแบบของลีห์โรค ( เรียกว่า x-linked ลีห์โรค ) ซึ่งเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ในยีนที่ผลิตสารอีกกลุ่มหนึ่งที่สำคัญในการเผาผลาญของเซลล์ ยีนนี้จะพบเฉพาะบน X โครโมโซม