Introduction
Atrial septal defect (ASD) and patent foramen ovale (PFO) represent congenital heart defects that involve the atrial septum. Knowledge of the embryologic development of the atrial septum provides the basis for understanding the pathophysiology, anatomy, and clinical manifestations of ASDs and PFO.
During the early stage of embryologic development, the right and left atria comprise a common chamber. At the fourth and fifth weeks of gestation, the division of the atria begins with the formation of the septum primum, which is a crest of tissue that grows from the superior-posterior wall of the developing atrium toward the endocardial cushions. The free margin of the septum primum creates a temporary communication between the 2 atria, called the ostium primum.
Before complete fusion between the ostium primum and the endocardial cushions, numerous perforations appear in the superior aspect of the septum primum. The coalescence of these perforations results in the formation of the ostium secundum. A second semilunar-shaped crest of tissue also begins to develop to the right of the septum primum, named the septum secundum. It overlaps the ostium primum, creating the foramen ovale.
During fetal life, the foramen ovale allows oxygenated blood flow to be diverted to the systemic circulation. At birth, the expansion of the lungs and increased pulmonary blood flow raises the left atrial pressure, resulting in functional and subsequently anatomic closure of the foramen ovale. However, in approximately 25% of the normal population, incomplete closure occurs, leaving a valve-like opening in the atrial septum, known as PFO.
Atrial Septal Defect
ASDs account for 5% to 10% of all coronary heart disease , and for about 30% of the congenital heart defects diagnosed in adults. ASDs are twice as common in females as in males. Most ASDs occur sporadically as a result of spontaneous genetic mutations; however, hereditary forms have been reported. Associated extra-cardiac congenital defects are present in 25% of infants, and about one third have a hereditary syndrome (eg, Down syndrome, Alagille syndrome, Holt-Oram syndrome, Ellis Van Creveld syndrome, or Noonan syndrome).
There are 4 types of ASDs:
The ostium secundum defect, located in the area of the fossa ovalis, is the most common type of ASD, accounting for 75% of all cases. Although it usually consists of a single defect, fenestrated defects have also been reported. Secundum ASDs can be associated with partial anomalous pulmonary venous return (< 10%) and mitral valve prolapse.
The ostium primum defect accounts for 15% of ASDs, and is located in the lower part of the interatrial septum. It can be associated with a "cleft" anterior mitral valve leaflet, resulting in mitral regurgitation.
The sinus venosus defect, which accounts for 10% of ASDs, usually involves the junction of the superior vena cava. Anomalous pulmonary venous return is a common manifestation. Sinus venous-inferior vena cava defects are rare.
Coronary sinus ASDs are also rare and result from direct communication of the coronary sinus and the left atrium. Persistent left superior vena cava is commonly associated with this condition.
ASD: Pathophysiology
Small ASDs result in trivial shunting and have no hemodynamic consequences. Larger defects are associated with substantial shunting, which may lead to volume overload of the right atrium, right ventricle, and pulmonary arteries. The magnitude of left-to-right shunting depends on the size of the ASD, the relative compliance of the 2 ventricles, and the pulmonary and systemic vascular resistance. If left untreated, this may result in pulmonary hypertension, right ventricular failure, decreased right ventricular compliance, and potentially right-to-left shunting. However, Eisenmenger's syndrome secondary to ASDs is rare in the adult population (5%).
ASD: Symptoms
Patients are usually asymptomatic in the first and second decades of life. The most common manifestations of this condition are development of fatigue, dyspnea on exertion, and exercise intolerance. Occasionally patients may present with paradoxical embolization, palpitations secondary to supraventricular arrhythmias, or recurrent respiratory infections. If left untreated, patients with hemodynamically significant ASDs will develop symptoms of right-sided heart failure.
ASD: Cardiac Examination
The cardiac examination is consistent with right heart overload. A right ventricular or pulmonary artery impulse can be appreciated by palpation. The first heart sound is normal. There is fixed splitting of the second heart sound. Cardiac auscultation reveals a systolic outflow murmur as a result of the increased flow through the pulmonic valve. Shunting across the ASD does not produce a murmur. In patients with ostium primum ASD and a cleft anterior mitral valve leaflet, a mitral regurgitation murmur can be appreciated at the apex. The development of pulmonary hypertension results in narrowing of the splitting of the second heart sound and accentuation of the pulmonary closure component. Furthermore, the pulmonic systolic murmur decreases in intensity, and a diastolic pulmonic regurgitation murmur may appear. The development of shunt reversal (Eisenmenger's syndrome) results in cyanosis and clubbing.
ASD: Diagnostic Testing
Electrocardiogram. In patients with ostium secundum ASD, the electrocardiogram reveals right axis deviation and incomplete right bundle branch block. Ostium primum defects are accompanied by left axis deviation and atrioventricular nodal conduction delay. The presence of an ectopic atrial pacemaker is suggestive of a sinus venosus ASD. With the development of pulmonary hypertension, right ventricular hypertrophy becomes evident. Atrial arrhythmias such as atrial fibrillation and supraventricular tachycardia may appear in patients in the third or fourth decades of life.
Chest Roentgenogram. Prominent pulmonary vascular markings, right atrial and ventricular enlargement, and dilation of the pulmonary artery are typical findings in patients with hemodynamically significant shunting.
Imaging. Echocardiographic findings include right chamber enlargement and evidence of right ventricular volume overload. Transthoracic echocardiography (TTE) is the imaging study of choice for ostium primum and secundum ASDs. Identification of sinus venosus defects usually requires transesophageal echocardiography (TEE). Evaluation of the location, size, and direction of shunt can be facilitated by use of color flow Doppler and echocardiographic contrast agents. Important information such as estimated pulmonary artery pressure and presence of additional cardiac abnormalities can also be obtained.
TEE is an essential tool in the selection of patients who are candidates for percutaneous closure of secundum ASDs. Although still not widely used, magnetic resonance imaging and computed tomography are emerging imaging modalities for the evaluation of patients with congenital heart disease.
Cardiac Catheterization. Invasive evaluation becomes necessary when the results of the noninvasive studies are inconclusive. It allows estimation of the magnitude of the shunt (pulmonary to systemic flow ratio, Qp:Qs), and measurement of the pulmonary artery pressure. Coronary angiography is recommended in patients with suspected coronary artery disease and in those over the age of 40 years.
ASD: Treatment
ASD repair is indicated in patients with hemodynamically significant ASD (Qp:Qs > 1.5:1), in the absence of severe and irreversible pulmonary hypertension. Consideration for ASD repair may be given in patients with paradoxical embolism. Surgical repair is the treatment modality of choice. Percutaneous closure is the preferred treatment in patients with ostium secundum ASD and suitable anatomy, in the absence of other cardiac conditions requiring surgical repair.
The operative mortality is < 1% in the absence of significant pulmonary hypertension. Surgical repair in young adults (< 25 years) results in long-term survival rates similar to those of matched controls. Repair in patients older than 40 years does not eliminate the risk of atrial arrhythmias and cerebrovascular accidents. Long-term surveillance is recommended in these patients.
บทนำ
นกอีก๋อยตะโพกสีน้ำตาล ( ASD ) และสิทธิบัตรห้องรูปไข่ ( ธรรม ) เป็นตัวแทนรูปสิบสี่เหลี่ยมที่เกี่ยวข้องกับผนังหัวใจ ความรู้เกี่ยวกับการพัฒนา embryologic ของผนังหัวใจเป็นพื้นฐานสำหรับความเข้าใจเกี่ยวกับพยาธิสรีรวิทยา กายวิภาคศาสตร์ และอาการทางคลินิกของ asds PFO และ
embryologic ในระหว่างระยะแรก ๆของการพัฒนา ,ด้านขวาและซ้ายหัวใจห้องประกอบด้วยห้องทั่วไป ในสัปดาห์ที่สี่และห้าของการตั้งครรภ์ ส่วนของหัวใจ เริ่มต้นด้วยการก่อตัวของแรกกะบัง ซึ่งเป็นยอดการเติบโตจากผนังด้านหลังที่เหนือกว่าของการพัฒนา ATRIUM ที่มีต่อหมอน endocardial . ขอบฟรีของแรกกะบังสร้างการสื่อสารชั่วคราวระหว่าง 2 บนเรียกว่า ostium ก่อน
ก่อนฟิวชั่นที่สมบูรณ์ระหว่าง ostium ก่อนและหมอนอิง endocardial ปรุ , มากมายปรากฏในลักษณะที่เหนือกว่าของก่อนกั้น การรวมตัวของเหล่าปรุผลในการก่อตัวของ ostium secundum . ซึ่งเป็นรูปพระจันทร์ครึ่งเสี้ยววินาที เป็นรูปยอดเนื้อเยื่อยังเริ่มที่จะพัฒนาด้านขวาของผนังก่อน ชื่อ ผนังกั้นห้องหัวใจ secundum .มันทับซ้อนที่ ostium แรก , การสร้างห้องรูปไข่ .
ช่วงชีวิตของทารกในครรภ์ , ห้องรูปไข่ช่วยให้ออกซิเจนไหลเวียนของเลือดที่จะหันเหการไหลเวียนระบบ เมื่อแรกเกิดการขยายตัวของปอด และเพิ่มการไหลของเลือดในปอดเพิ่มหัวใจห้องซ้าย ความดัน ผลในการทำงาน และต่อมาสุขุมของห้องรูปไข่ . อย่างไรก็ตามประมาณ 25% ของประชากรปกติ ไม่สมบูรณ์ ปิด ขึ้น ไป ลิ้นเหมือนเปิดในผนังหัวใจ เรียกว่าธรรม
นกอีก๋อยตะโพกสีน้ำตาล
asds บัญชี 5% ถึง 10% ของผู้ป่วยด้วยโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ และประมาณ 30% ของข้อบกพร่องหัวใจแต่กำเนิดการวินิจฉัยในผู้ใหญ่ asds สองเท่าของที่พบบ่อยในผู้หญิง ในผู้ชายส่วนใหญ่ asds เกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ เป็นผลจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม ; อย่างไรก็ตาม , รูปแบบทางพันธุกรรมที่ได้รับรายงาน ข้อบกพร่องหัวใจแต่กำเนิดที่พิเศษอยู่ใน 25% ของทารก และประมาณหนึ่งในสามมีกลุ่มอาการทางพันธุกรรม ( เช่นดาวน์ซินโดรม , alagille ซินโดรม โฮลท์ออเริ่มซินโดรม เอลลิสซินโดรมรถตู้ creveld หรือ noonan syndrome )
มี 4 ประเภท คือ asds :
การ ostium secundum ข้อบกพร่อง ตั้งอยู่ในพื้นที่ของโพรงในร่างกาย ovalis , เป็นชนิดที่พบมากที่สุดของ ASD , การบัญชีสำหรับ 75% ของทุกกรณี แม้ว่ามันมักจะประกอบด้วยข้อบกพร่องเดียว fenestrated ข้อบกพร่องได้รับการรายงาน secundum asds สามารถเชื่อมโยงกับบางส่วนที่ปอดเมื่อคืน ( < 10% ) และลิ้นหัวใจรั่ว .
ostium ก่อนบัญชีสำหรับ 15% ของ asds ของเสีย ,และตั้งอยู่ในส่วนล่างของ interatrial กั้น มันสามารถเชื่อมโยงกับ " ชนิด " ของลิ้นหัวใจใบปลิว mitral regurgitation )
venosus ข้อบกพร่องไซนัส ซึ่งบัญชีสำหรับร้อยละ 10 ของ asds มักจะเกี่ยวข้องกับการแยกของคาว่าภาพยนตร์ที่เหนือกว่า หลอดเลือดดำที่ปอดกลับมาเป็นเครื่องทั่วไป โพรงหลอดเลือดดำอินฟีเรียเวนาคาวา ข้อบกพร่อง หายาก
โรคโพรงจมูก asds ยังหายาก และเป็นผลมาจากการสื่อสารโดยตรงของไซนัสโรคเส้นเลือดหัวใจด้านซ้าย . ถาวรแล้วยัวะโดยทั่วไปที่เกี่ยวข้องกับเงื่อนไขนี้ .
asd : พยาธิสรีรวิทยา
ขนาดเล็ก asds ส่งผลจิ๊บจ๊อยขู่และไม่มีผลการผลิต . ข้อบกพร่องที่มีขนาดใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับปลีกจำนวนมาก ,ซึ่งอาจนำไปสู่ปริมาณการโอเวอร์โหลดของหัวใจห้องบนขวา หัวใจห้องล่างขวา และปอด หลอดเลือดแดง ขนาดจากซ้ายไปขวาแบ่งขึ้นอยู่กับขนาดของ ASD , การปฏิบัติของญาติ 2 โพรงสมอง และปอด และความต้านทานของระบบหลอดเลือด ถ้าซ้าย untreated นี้อาจทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอดขวาหัวใจห้องล่างขวา ( ลดลง ) , ความล้มเหลวและอาจขวาไปซ้ายแบ่ง . อย่างไรก็ตาม กลุ่มอาการไอเซนเมนเกอร์รอง asds เป็นของหายากในประชากรผู้ใหญ่ ( 5% ) .
asd : ผู้ป่วยอาการ
มักในทศวรรษแรก และตัวที่สองของชีวิต อาการที่พบมากที่สุดของภาวะนี้คือการพัฒนาของความเหนื่อยล้า อาการหายใจลำบากในการออกแรงและการออกกำลังกายบางครั้งผู้ป่วยอาจแสดงอาการที่ตรงข้ามกัน การฉีดสารอุดหลอดเลือด , palpitations รอง supraventricular เต้นผิดจังหวะ หรือกำเริบติดเชื้อทางเดินหายใจ . ถ้าซ้ายไม่ถูกรักษาผู้ป่วย hemodynamically อย่างมีนัยสำคัญ asds จะพัฒนาอาการของหัวใจล้มเหลวขวา
หัวใจ ASD : ตรวจสอบหัวใจสอดคล้องกับพิกัดหัวใจด้านขวาหัวใจห้องล่างขวา หรือหลอดเลือดแดงปอดแรงกระตุ้นสามารถชื่นชมโปร . เสียงแรกของหัวใจเป็นปกติ มีการแก้ไขการแบ่งเสียงหัวใจ 2 หัวใจเราจะตรวจพบขณะพึมพำซึ่งเป็นผลจากกระแสเพิ่มขึ้นผ่านวาล์ว pulmonic . ปลีกทั่วประเทศ asd ไม่ผลิตบ่นเลย .ในผู้ป่วยที่มี ASD ก่อน ostium และผ่าด้านหน้าลิ้นใบปลิว mitral regurgitation บ่นเลยสามารถชื่นชมที่ปลาย . การพัฒนาของปอดสูงในผลลัพธ์ให้แคบของการแยกที่สองหัวใจเสียงและการปิดของส่วนประกอบที่ปอด นอกจากนี้ pulmonic พึมพำขณะลดความเข้มและเสียงเรอ pulmonic คลายตัวอาจปรากฏขึ้น การพัฒนาของชั้นกลับ ( กลุ่มอาการไอเซนเมนเกอร์ ) ผลลัพธ์ในสัญญาณธงคลับ
asd : การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ การทดสอบการวินิจฉัย ในผู้ป่วย ostium secundum ASD , คลื่นไฟฟ้าหัวใจพบเบี่ยงเบนแกนขวา right bundle branch block และไม่สมบูรณ์ .ostium แรกข้อบกพร่องพร้อมด้วยเบี่ยงเบนแกนซ้ายหัวใจห้องบนล่างเป็นปุ่มและการหน่วงเวลา การปรากฏตัวของท้องนอกมดลูกหัวใจ หลอกเป็นร่องรอยของ venosus ASD กับการพัฒนาของความดันโลหิตสูงในปอดหัวใจห้องล่างขวาจะกลายเป็นการประจักษ์หัวใจห้องบนเต้นผิดจังหวะ เช่น ภาวะหัวใจเต้นเร็ว และ supraventricular อาจปรากฏในผู้ป่วยในทศวรรษที่สามหรือสี่ของชีวิต
หน้าอก roentgenogram . เด่นปอดหลอดเลือดหัวใจห้องล่างขวา เครื่องหมาย และขยาย และการขยายหลอดเลือดแดงที่ปอดจะพบโดยทั่วไปในผู้ป่วยที่มีระดับ hemodynamically แบ่ง
ถ่ายภาพechocardiographic ค้นพบรวมถึงขยายห้องด้านขวา และหลักฐานของหัวใจห้องขวาล่าง ปริมาณเกินพิกัด transthoracic การอุปถัมภ์ ( TTE ) เป็นภาพการศึกษาทางเลือกสำหรับก่อนและ ostium secundum asds . การ venosus ข้อบกพร่องไซนัส มักจะต้องใช้ transesophageal การอุปถัมภ์ ( ตี๋ ) การประเมินผลของที่ตั้ง ขนาดและทิศทางของหลอดเลือดที่สามารถอำนวยความสะดวกโดยการใช้สีไหล Doppler และตัวแทนความคมชัด echocardiographic . ข้อมูลสิ่งสําคัญ เช่น ประมาณการความดันหลอดเลือดแดงปอดและการแสดงตนของความผิดปกติของหัวใจเพิ่มเติมสามารถได้รับ
ตี๋เป็นเครื่องมือสำคัญในการเลือกผู้ป่วยที่เข้ารับการ secundum ปิดของ asds . แม้ว่าจะยังไม่มีใช้กันอย่างกว้างขวางการสร้างภาพด้วยเรโซแนนซ์แม่เหล็กและการคำนวณสร้างภาพโทโมกราฟีภาพรูปแบบใหม่สำหรับการประเมินผลของผู้ป่วยด้วยโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด
ตรวจสวนหัวใจ การประเมินผลอย่างรวดเร็วกลายเป็นสิ่งที่จำเป็นเมื่อผลการศึกษาไม่ก็หาข้อสรุปไม่ได้ มันช่วยให้การประมาณขนาดของหลอดเลือด ( ปอด ) , การไหลของระบบ qp : QS )และการวัดความดันหลอดเลือดแดงปอด งีบแนะนําในผู้ป่วยที่สงสัยโรคหลอดเลือดหัวใจ และในผู้ที่อายุเกิน 40 ปี
: ซ่อมแซมรักษา ASD ASD พบในผู้ป่วย hemodynamically ที่มี ASD ( qp : QS > 1.5 ) ในกรณีที่ไม่มีรุนแรงกลับไม่ได้ปอดสูง .การพิจารณาเพื่อซ่อมแซม ASD อาจได้รับในผู้ป่วย paradoxical embolism . การผ่าตัดซ่อมแซมเป็นกิริยาของการรักษาทางเลือก การปิดที่ต้องการการรักษาของผู้ป่วยที่มี ASD secundum ostium และกายวิภาคที่เหมาะสมในกรณีที่ไม่มีของอื่น ๆของเงื่อนไขที่ต้องการการผ่าตัดซ่อมแซม
อัตราการตายหัตถการ < 1 % ในการขาดงานของความดันโลหิตสูงในปอดที่สําคัญผ่าตัดซ่อมแซมในวัยผู้ใหญ่ ( < 25 ปี ) ส่งผลให้อัตราการรอดชีวิตในระยะยาวคล้ายกับบรรดาของการจับการควบคุม ซ่อมแซมในผู้ป่วยอายุมากกว่า 40 ปีขึ้นไป ไม่ขจัดความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดสมองหัวใจห้องบนเต้นผิดจังหวะ และอุบัติเหตุ . การเฝ้าระวังในระยะยาว แนะนำ ให้ ในผู้ป่วยเหล่านี้
การแปล กรุณารอสักครู่..