In contrast to Fpn fl/fl Myh6.Cre+

In contrast to Fpn fl/fl Myh6.Cre+ mice, patients with ferroportin disease, an inherited disorder of iron metabolism caused by dominant loss of FPN function, have not been reported to have cardiac complications (27, 28). However, although Fpn fl/fl Myh6.Cre+ mice retain intact FPN function in the duodenum, liver, and reticuloendothelial system, patients with ferroportin disease do not, leading to iron accumulation in the spleen and liver, reduced circulating Tf and NTBI, and marginal anemia (28). Given the known role of NTBI in cardiac iron overload, it is plausible that decreased NTBI entry into cardiomyocytes in these patients offsets the iron-loading effects of loss of cardiac FPN. This hypothesis is supported by our finding that dietary iron restriction protects Fpn fl/fl Myh6.Cre+ mice from developing cardiac dysfunction.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ตรงข้าม Fpn fl/fl Myh6.Cre+ หนู ผู้ป่วยที่ มีโรค ferroportin โรคการสืบทอดของเหล็กเกิดจากการสูญเสียหลักของ FPN ฟังก์ชัน ไม่ถูกรายงานไปยังมีภาวะแทรกซ้อนที่หัวใจ (27, 28) อย่างไรก็ตาม แม้ว่า Fpn fl/fl Myh6.Cre+ หนูรักษาเหมือนเดิม FPN ฟังก์ชันใน duodenum ตับ และระบบ reticuloendothelial ผู้ป่วยที่ มีโรค ferroportin ไม่ นำเหล็กสะสมในม้าม และรหัสหมุนเวียนลดลง ตับ และ NTBI และโรคโลหิตจางกำไร (28) กำหนดบทบาทชื่อดังของ NTBI ในหัวใจเหล็กโอเวอร์โหลด ได้เป็นไปได้ที่รายการ NTBI ลดลงเป็น cardiomyocytes ในผู้ป่วยเหล่านี้ชดเชยผลการโหลดเหล็กสูญเสียหัวใจ FPN สมมติฐานนี้ได้รับการสนับสนุน โดยการค้นหาของเราที่จำกัดอาหารเหล็กป้องกัน Fpn fl/fl Myh6.Cre+ หนูจากพัฒนาผิดปกติของหัวใจ

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ในทางตรงกันข้ามกับ Fpn ชั้น / ชั้น Myh6.Cre + หนูผู้ป่วยที่มีโรค ferroportin, ความผิดปกติของการเผาผลาญสืบทอดเหล็กที่เกิดจากการสูญเสียที่โดดเด่นของฟังก์ชั่น FPN ยังไม่ได้รับรายงานว่าจะมีภาวะแทรกซ้อนของหัวใจ (27, 28) อย่างไรก็ตามแม้ว่า Fpn ชั้น / ชั้น Myh6.Cre + หนูรักษาฟังก์ชั่น FPN เหมือนเดิมในลำไส้เล็กส่วนต้น, ตับและระบบ reticuloendothelial ผู้ป่วยที่มีโรค ferroportin ไม่ได้นำไปสู่​​การสะสมธาตุเหล็กในม้ามและตับ Tf ลดการไหลเวียนและ NTBI และร่อแร่ โรคโลหิตจาง (28) ที่ได้รับบทบาทเป็นที่รู้จักกันของ NTBI ในเหล็กพิกัดหัวใจมันเป็นไปได้ที่ลดลงรายการ NTBI เป็น cardiomyocytes ในผู้ป่วยเหล่านี้ชดเชยผลกระทบเหล็กโหลดของการสูญเสีย FPN การเต้นของหัวใจ สมมติฐานนี้ได้รับการสนับสนุนโดยการค้นพบของเราที่การ จำกัด การบริโภคอาหารเหล็กปกป้อง Fpn ชั้น / ชั้น Myh6.Cre + หนูจากการพัฒนาความผิดปกติของการเต้นของหัวใจ

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ในทางตรงกันข้ามกับ fpn FL / FL myh6 . ด้วยเมาส์ ผู้ป่วยโรค ferroportin , สืบทอดความผิดปกติของการเผาผลาญเหล็กที่เกิดจากการสูญเสียฟังก์ชันเด่นของ fpn , ยังไม่ได้รับรายงานว่า มีภาวะแทรกซ้อนของหัวใจ ( 27 , 28 ) อย่างไรก็ตาม แม้ว่า fpn FL / FL myh6 . CRE หนูรักษาฟังก์ชัน fpn เหมือนเดิมในลำไส้ ตับ และระบบ reticuloendothelial ผู้ป่วยโรค ferroportin ไม่ที่นำไปสู่การสะสมธาตุเหล็กในตับและม้าม ลดหมุนเวียน และ ntbi TF และเพิ่มภาวะโลหิตจาง ( 28 ) ให้รู้จักบทบาทของ ntbi ในภาวะเหล็กเกิน มันเป็นไปได้ที่ลดลง ntbi เข้า cardiomyocytes ในผู้ป่วยเหล่านี้เหลื่อมเหล็กโหลดผลของการสูญเสียของหัวใจ fpn .สมมติฐานนี้ได้รับการสนับสนุนโดยการค้นหาว่าอาหารจำกัดเหล็กป้องกัน fpn FL / FL myh6 . CRE หนูจากการพัฒนาของหัวใจผิดปกติ