HaemophiliaFor the purpose of this

Haemophilia
For the purpose of this document, the term “haemophilia” refers to FVIII / FIX
deficiency and other coagulation disorders.
Haemophilia is a blood clotting disorder in which one of the essential clotting factors is
deficient. Haemophilia A or classical haemophilia, is due to the deficiency of factor VIII.
Haemophilia B (or Christmas disease) is due to the deficiency of factor IX. As a result of
a deficiency of these clotting factors, formation of a blood clot is delayed and prolonged
bleeding may occur after minor injury or sometimes spontaneously. Haemophilia is a
problem of secondary haemostasis and is hereditary. Haemophilia A occurs in
approximately 1 in 8000 male births. Haemophilia B is less common and occurs in
approximately 1 in 30,000 male births. Haemophilia is an X linked disorder and affects
males almost exclusively, although females can be affected either by carrying the
haemophilia gene (sometimes referred to as symptomatic carriers) or by having both x
chromosomes affected by haemophilia mutations.
Haemophilia A is managed by either replacing the deficient factor VIII with a FVIII
concentrate or in mild cases using a drug called Desmopressin Acetate (DDAVP) to
increase the circulating factor VIII. Patients should have a proven response to DDAVP
before it is considered for treatment.
Haemophilia B is managed by replacing the deficient factor IX, with a FIX concentrate.
For further instructions see below – Administration of replacement therapy with Factor
concentrates.
Von Willebrand Disorder
Von Willebrand Disorder is the most common hereditary bleeding disorder and may
occur in up to 1% of the population. It is mostly an autosomal dominant disorder, but can
also be inherited as an autosomal recessive disorder. Patients with von Willebrand
Disorder either have diminished production of von Willebrand factor or produce von
Willebrand molecules that do not function normally – hence their platelets do not adhere
properly when blood vessels are injured and it takes longer for bleeding to stop. In some
patients, Factor VIII is also reduced, and blood clotting is impaired. Von Willebrand
Disorder is a problem of primary haemostasis.
Von Willebrand Disorder can in some cases be managed with DDAVP as described
above. DDAVP, as well as increasing the circulating factor VIII, also increases the
circulating von Willebrand factor. Depending on severity of the von Willebrand Disorder,
plasma concentrates which contain both von Willebrand factor and factor VIII may be
required as the replacement therapy.
For further instructions see below – Administration of replacement therapy with Factor
concentrates.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

โรคฮีโมฟิเลียสำหรับวัตถุประสงค์ของเอกสารนี้ "โรคฮีโมฟิเลีย" อ้างอิง FVIII / แก้ไข ขาดและแข็งตัวโรคอื่น ๆโรคฮีโมฟิเลียเป็นโรคที่ปัจจัยการแข็งตัวของจำเป็นอย่างใดอย่างหนึ่งคือการแข็งตัวของเลือด ไม่มี โรคฮีโมฟิเลีย A หรือโรคฮีโมฟิเลียคลาสสิก เป็นเนื่องจากขาดปัจจัย VIII โรคฮีโมฟิเลีย B (หรือโรคคริสต์มาส) ได้เนื่องจากขาดปัจจัย IX เป็นผล ขาดเหล่านี้ปัจจัย การก่อตัวของก้อนเลือดแข็งตัวช้า และนาน มีเลือดออกอาจเกิดขึ้นหลัง จากบาดเจ็บ หรือบางครั้งได้ทันที โรคฮีโมฟิเลียเป็นการ ปัญหาของ haemostasis รอง และเป็นกรรมพันธุ์ โรคฮีโมฟิเลีย A ที่เกิดขึ้นในประมาณ 1 ใน 8000 เกิดชาย โรคฮีโมฟิเลีย B พบได้น้อยกว่า และเกิดขึ้นใน ประมาณ 1 ใน 30,000 เกิดชาย โรคฮีโมฟิเลียเป็นโรคที่มี X ในการเชื่อมโยง และส่งผลต่อ ชายแทบ แม้ว่าตัวเมียได้รับผลกระทบอย่างใดอย่างหนึ่งโดยดำเนินการ ยีนโรคฮีโมฟิเลีย (บางครั้งเรียกว่าเป็นอาการสายการบิน) หรือมีทั้ง x ไหนที่รับผลกระทบจากการกลายพันธุ์ของโรคฮีโมฟิเลียโรคฮีโมฟิเลีย A เสร็จว่าจะแทนที่ VIII ปัจจัยขาดด้วยการ FVIII สมาธิ หรือในกรณีไม่รุนแรง ใช้ยาเสพติดที่เรียกว่า Desmopressin อะซิเตท (DDAVP) เพื่อ VIII ปัจจัยการหมุนเวียนมากขึ้น ผู้ป่วยควรมีการตอบสนองที่พิสูจน์การ DDAVP ก่อนที่จะพิจารณาการรักษาโรคฮีโมฟิเลีย B ถูกจัดการ ด้วยการเปลี่ยนตัวขาด IX สมาธิแก้ไขสำหรับคำแนะนำเพิ่มเติมดูด้านล่าง – ดูแลรักษาแทนด้วยปัจจัย เข้มข้นโรค von Willebrandโรค von Willebrand จะผิดปกติมีเลือดออกทางพันธุกรรมทั่วไปและอาจ เกิดขึ้นถึง 1% ของประชากร มันเป็นความผิดปกติส่วนใหญ่โดดเด่นเป็น autosomal แต่สามารถ นอกจากนี้ยัง สามารถสืบทอดเป็นโรคที่มีการ autosomal recessive ผู้ป่วยที่ มี von Willebrand ผิดปกติหรือมีการลดลงของปัจจัย von Willebrand หรือผลิต von Willebrand โมเลกุลที่ทำงานไม่ปกติ – ดังนั้นเกล็ดเลือดของตนยึดติด อย่างถูกต้องเมื่อหลอดเลือดได้รับบาดเจ็บ และใช้เวลานานสำหรับเลือดหยุด ในบาง ผู้ป่วย ปัจจัย VIII ยังลดลง และแข็งตัวของเลือดบกพร่อง Von Willebrand โรคเป็นปัญหาหลัก haemostasisโรค von Willebrand สามารถในบางกรณีสามารถจัดการ ด้วย DDAVP ดังที่ ข้างต้น DDAVP ตลอดจนเพิ่มการหมุนเวียนปัจจัย VIII เพิ่มการ หมุนเวียนปัจจัย von Willebrand ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของการ von Willebrand โรค เข้มข้นของพลาสมาซึ่งประกอบด้วยปัจจัย von Willebrand และ VIII ปัจจัยอาจจะ ต้องเป็นการรักษาแทน สำหรับคำแนะนำเพิ่มเติมดูด้านล่าง – ดูแลรักษาแทนด้วยปัจจัย เข้มข้น

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ฮีโมฟีเลีย
สำหรับวัตถุประสงค์ของเอกสารนี้คำว่า "ฮีโมฟีเลีย" หมายถึง FVIII / การแก้ไข
ข้อบกพร่องและความผิดปกติอื่น ๆ แข็งตัว.
ฮีโมฟีเลียเป็นโรคการแข็งตัวของเลือดซึ่งเป็นหนึ่งในปัจจัยการแข็งตัวที่สำคัญคือ
ขาด ฮีโมฟีเลียหรือฮีโมฟีเลียคลาสสิกเป็นเพราะขาดปัจจัยที่ VIII.
ฮีโมฟีเลียบี (หรือวันคริสต์มาสโรค) เกิดจากการขาดปัจจัยทรงเครื่อง อันเป็นผลมาจาก
การขาดปัจจัยการแข็งตัวของเหล่านี้ก่อตัวของลิ่มเลือดจะล่าช้าและเป็นเวลานาน
มีเลือดออกอาจเกิดขึ้นหลังจากได้รับบาดเจ็บเล็กน้อยหรือบางครั้งธรรมชาติ ฮีโมฟีเลียเป็น
ปัญหาของการ haemostasis รองและเป็นกรรมพันธุ์ ฮีโมฟีเลียเกิดขึ้นใน
เวลาประมาณ 1 ใน 8000 เกิดเพศชาย ฮีโมฟีเลีย B เป็นน้อยกว่าปกติและเกิดขึ้นใน
เวลาประมาณ 1 ใน 30,000 เกิดเพศชาย ฮีโมฟีเลียเป็น X ที่เชื่อมโยงความผิดปกติและมีผลต่อ
เพศเกือบเฉพาะแม้ว่าหญิงได้รับผลกระทบทั้งโดยการแบก
ยีนฮีโมฟีเลีย (บางครั้งเรียกผู้ให้บริการเป็นอาการ) หรือมีทั้ง X
โครโมโซมได้รับผลกระทบจากการกลายพันธุ์ใร.
ฮีโมฟีเลียจะถูกจัดการโดยทั้งเปลี่ยน VIII ปัจจัยที่ขาดกับ FVIII
สมาธิหรือในกรณีที่ไม่รุนแรงใช้ยาที่เรียกว่า Desmopressin Acetate (DDAVP) เพื่อ
เพิ่มการไหลเวียนของปัจจัย VIII ผู้ป่วยควรมีการตอบสนองการพิสูจน์แล้วว่า DDAVP
ก่อนที่จะมีการพิจารณาให้การรักษา.
Haemophilia B มีการจัดการโดยการเปลี่ยนทรงเครื่องปัจจัยที่ขาดมีสมาธิการแก้ไข.
สำหรับคำแนะนำเพิ่มเติมดูด้านล่าง - การบริหารงานของการบำบัดทดแทนกับปัจจัยความ
มุ่ง.
Von Willebrand ความผิดปกติของ
Von Willebrand ความผิดปกติที่พบมากที่สุดมีเลือดออกผิดปกติทางพันธุกรรมและอาจ
เกิดขึ้นในถึง 1% ของประชากร ส่วนใหญ่จะเป็นความผิดปกติถ่ายทอดแบบที่โดดเด่น แต่
ยังจะได้รับมรดกในฐานะที่เป็นความผิดปกติของ autosomal ถอย ผู้ป่วยที่มีฟอน Willebrand
ความผิดปกติอย่างใดอย่างหนึ่งได้ลดลงการผลิตของปัจจัยฟอน Willebrand หรือผลิตฟอน
โมเลกุล Willebrand ที่ไม่ทำงานตามปกติ - เพราะฉะนั้นเกล็ดเลือดของพวกเขาไม่ปฏิบัติตาม
อย่างถูกต้องเมื่อหลอดเลือดได้รับบาดเจ็บและจะใช้เวลานานกว่าที่จะหยุดเลือดออก ในบาง
ผู้ป่วยปัจจัย VIII จะลดลงและการแข็งตัวของเลือดบกพร่อง von Willebrand
ความผิดปกติเป็นปัญหาของ haemostasis หลัก.
von Willebrand ความผิดปกติในบางกรณีสามารถจัดการกับ DDAVP ตามที่อธิบายไว้
ข้างต้น DDAVP เช่นเดียวกับการเพิ่มการไหลเวียนของปัจจัย VIII, ยังเพิ่ม
การไหลเวียนของปัจจัยฟอน Willebrand ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความผิดปกติของฟอน Willebrand,
พลาสม่ามุ่งซึ่งมีทั้งฟอน Willebrand ปัจจัยและปัจจัย VIII อาจจะ
ต้องเป็นการบำบัดทดแทนได้.
สำหรับคำแนะนำเพิ่มเติมดูด้านล่าง - การบริหารงานของการบำบัดทดแทนกับปัจจัยความ
เข้มข้น

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ฮีโมฟีเลียสำหรับวัตถุประสงค์ของเอกสารนี้ คำว่า " ดูดกลืน " หมายถึง VWF / แก้ไขการขาดน้ำและความผิดปกติอื่น ๆโรคฮีโมฟิเลียคือความผิดปกติในการแข็งตัวของเลือด ซึ่งเป็นปัจจัยหนึ่งของการอุดตันคือการขาด โรคฮีโมฟิเลียหรือคลาสสิกฮีโมฟีเลีย , เนื่องจากการขาด 8 ปัจจัยฮีโมฟิเลีย บี ( หรือโรคคริสต์มาส ) เนื่องจากการขาด Factor IX เป็นผลของการขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือดเหล่านี้ , การก่อตัวของเลือดจะล่าช้าและนานเลือดออกอาจเกิดขึ้นหลังจากการบาดเจ็บเล็กน้อยหรือบางครั้งเอง โรคฮีโมฟิเลียคือปัญหาของผู้บริหาร haemostasis และกรรมพันธุ์ โรคฮีโมฟิเลียมีเกิดขึ้นในประมาณ 1 ใน 8 , 000 เพศชายเกิด ฮีโมฟิเลีย บี โดยทั่วไปน้อยกว่า และเกิดขึ้นในประมาณ 1 ใน 30 , 000 เพศชายเกิด ฮีโมฟีเลียเป็น X และเชื่อมโยงต่อโรคผู้ชายเกือบเฉพาะ แม้ว่าผู้หญิงจะได้รับผลกระทบทั้งโดยการแบกยีนฮีโมฟีเลีย ( บางครั้งเรียกว่าเป็นพาหะ โดยมีทั้ง X ) หรือโครโมโซมที่ได้รับผลกระทบจากโรคฮีโมฟิเลียการกลายพันธุ์โรคฮีโมฟิเลียคือการจัดการโดยให้แทนที่ขาดปัจจัย VIII กับเอ็กซอนสมาธิหรือในกรณีที่ไม่รุนแรง ใช้ยาที่เรียกว่าชัดแจ๋ว ( ddavp )เพิ่มการไหลเวียนของปัจจัย VIII . ผู้ป่วยควรมีการ ddavp พิสูจน์ก่อนที่จะพิจารณาการรักษาฮีโมฟิเลีย บี มีการจัดการโดยการเปลี่ยนปัจจัยการแก้ไข 9 ด้วยสมาธิสำหรับคำแนะนำเพิ่มเติมโปรดดูด้านล่างสำหรับการบริหารงานทดแทนกับปัจจัยมุ่งโรคอย่าง วอนโรคอย่าง วอน คือ โรคที่พบบ่อยมากที่สุด และอาจมีเลือดออก เป็นกรรมพันธุ์ขึ้นถึง 1% ของประชากร มันคือโรคเด่น autosomal ส่วนใหญ่ แต่สามารถมีการสืบทอดเป็นลักษณะด้อยโรค . ผู้ป่วยวอนวิลแบรนด์โรคทั้งสองมีการผลิตลดลงของวอนวิลแบรนด์ปัจจัยหรือผลิต ฟอนอย่างโมเลกุลที่ไม่ทำงานได้ตามปกติ และเกล็ดเลือดของตนเองไม่ยึดติด ดังนั้นถูกต้อง เมื่อหลอดเลือดได้รับบาดเจ็บและใช้เวลานาน เลือดจะหยุด ในบางผู้ป่วย 8 ปัจจัยยังลดลง และการแข็งตัวของเลือดบกพร่อง วอนวิลแบรนด์โรคที่เป็นปัญหาของ haemostasis หลักวอนวิลแบรนด์ความผิดปกติสามารถในบางกรณีจะจัดการกับ ddavp ตามที่อธิบายไว้ข้างต้น ddavp รวมทั้งการเพิ่มการไหลเวียนของ 8 ปัจจัย ยังเพิ่มหมุนเวียนวอนวิลแบรนด์ปัจจัย ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของวอนวิลแบรนด์ความผิดปกติพลาสมาเข้มข้นซึ่งมีทั้งวอนวิลแบรนด์ปัจจัยและปัจจัย VIII อาจจะต้องการเปลี่ยนการรักษาสำหรับคำแนะนำเพิ่มเติมโปรดดูด้านล่างสำหรับการบริหารงานทดแทนกับปัจจัยมุ่ง