The ‘carnitine system’ consists mai

The ‘carnitine system’ consists mainly of carnitine, carnitine acyl-transferases, translocase, and transporting proteins located in plasma membranes. Carnitine palmitoyl transferase 1 (CPT 1) which is located on the internal side of the external mitochondrial membrane transfers activated long-chain acyl residues from acyl-CoA into carnitine. Carnitine translocase exchanges acyl-carnitine for carnitine from the matrix via the internal mitochondrial membrane. On the internal side of the inner mitochondrial membrane, carnitine palmitoyl transferase 2 (CPT 2) catalysis acyl-CoA synthesis from acyl-carnitine and matrix pool of CoA-SH (Fig. 1). Finally acyl-CoA undergoes mitochondrial β-oxidation with a release of energy in the ATP form. Carnitine lowers the ratio of intramitochondrial acyl-CoA to CoA and causes detoxification of accumulated acyl-CoA esters in patients with defective metabolism of glucose or acyl-oxidation. The above mechanism is impaired when mitochondrial β-oxidation disturbances develop in carnitine deficient patients [15].

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

'ระบบคาร์นิที' ประกอบด้วยส่วนใหญ่ของคาร์นิที คาร์นิที acyl transferases, translocase และขนส่งโปรตีนที่อยู่ในเยื่อหุ้มพลาสมา คาร์นิที palmitoyl transferase 1 (CPT 1) ซึ่งอยู่ทางด้านภายในของการโอนย้ายเมมเบรน mitochondrial ภายนอก เรียกใช้ acyl ยาวโซ่ตกจาก acyl CoA เป็นคาร์นิที คาร์นิที translocase แลก acyl คาร์นิทีสำหรับคาร์นิทีจากเมทริกซ์ผ่านเยื่อ mitochondrial ภายใน ด้านภายในของภายใน mitochondrial เมมเบรน คาร์นิที palmitoyl transferase 2 (CPT 2) เร่งปฏิกิริยาการสังเคราะห์ acyl CoA จากกลุ่ม acyl-คาร์นิทีและเมตริกซ์ของ CoA-SH (Fig. 1) สุดท้าย acyl CoA ทนี้ mitochondrial β-ออกซิเดชัน มีการปล่อยพลังงานในแบบ ATP คาร์นิทีช่วยลดอัตราส่วนของ intramitochondrial acyl CoA กับ CoA และทำให้การล้างพิษของ acyl CoA สะสม esters ในผู้ป่วยที่มีการเผาผลาญน้ำตาลกลูโคสหรือออกซิเดชัน acyl ชำรุด กลไกข้างต้นเป็นความเมื่อ mitochondrial β-ออกซิเดชันเกิดพัฒนาในผู้ป่วยขาดสารคาร์นิที [15]

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ของระบบคาร์นิที 'ประกอบด้วยส่วนใหญ่ของคาร์นิที, คาร์นิที acyl-ราน, translocase และโปรตีนขนส่งอยู่ในเยื่อหุ้มพลาสม่า คาร์นิที palmitoyl transferase ที่ 1 (CPT 1) ซึ่งตั้งอยู่ทางด้านภายในของเมมเบรนโอนยลเปิดใช้งานภายนอกสายโซ่ยาวตกค้างจาก acyl acyl-CoA เข้าสู่คาร์นิที คาร์นิที translocase แลกเปลี่ยน acyl-carnitine สำหรับคาร์นิทีจากเมทริกซ์ผ่านทางเยื่อยลภายใน ทางด้านภายในของเมมเบรนยลชั้นในคาร์นิที palmitoyl transferase 2 (CPT 2) การเร่งปฏิกิริยาการสังเคราะห์ acyl-CoA จาก acyl-carnitine และสระว่ายเมทริกซ์ของ SH-CoA (รูปที่ 1). สุดท้าย acyl-CoA ผ่านการออกซิเดชั่β-ยลกับการเปิดตัวของพลังงานในรูปแบบเอทีพี Carnitine ช่วยลดอัตราส่วนของ intramitochondrial acyl-CoA เพื่อ CoA และทำให้เกิดการล้างพิษสะสมของเอสเทอ acyl-CoA ในผู้ป่วยที่มีการเผาผลาญอาหารที่มีข้อบกพร่องของน้ำตาลกลูโคสหรือ acyl ออกซิเดชัน กลไกดังกล่าวข้างต้นเป็นความบกพร่องเมื่อรบกวนออกซิเดชันβยลพัฒนาในผู้ป่วยที่ขาดคาร์นิที [15]

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

' ระบบ ' ซึ่งประกอบด้วยส่วนใหญ่ของคาร์นิทีน คาร์นิทีนเอซิลทราน เฟอร์เรส translocase , และการขนส่งโปรตีนอยู่ในพลาสมาเมมเบรน . คาร์นิทีน palmitoyl ทรานสเฟอเรส 1 ( ปี 1 ) ซึ่งตั้งอยู่บนฝั่งของเยื่อบุภายในภายนอก การโอนงานเคลือบโซ่ , สารตกค้างจากยาในคาร์นิทีนเอซิล .คาร์นิทีน คาร์นิทีน คาร์นิทีนเอซิล เพื่อแลกเปลี่ยน translocase จากเมทริกซ์ผ่านภายในไมโตคอนเดรียของเยื่อแผ่น ด้านภายในของชั้นในการเยื่อ คาร์นิทีน palmitoyl ทรานเฟอเรส 2 ( ปี 2 ) , เร่งการสังเคราะห์คาร์นิทีนเอซิลยาจากเมทริกซ์และสระของยา SH ( รูปที่ 1 ) ในที่สุด , บีตา - ออกซิเดชันกับ COA ผ่านการปลดปล่อยพลังงานในรูป ATP .คาร์นิทีนช่วยลดอัตราส่วนของ intramitochondrial , COA เพื่อ COA และสาเหตุของการสะสมยาล้างพิษ , เอสเทอร์ในผู้ป่วยเมแทบอลิซึมของกลูโคสบกพร่องหรือ , ออกซิเดชัน กลไกข้างต้นเป็นความบกพร่องเมื่อบีตา - ออกซิเดชันยลรบกวนพัฒนาในผู้ป่วยที่ขาดคาร์นิทีน [ 15 ] .