Glucose-6-phosphate dehydrogenase (

Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency (OMIM305900), an X-linked inherited disease, is the most common human enzyme deficiency. G6PD is the housekeeping gene encoding the first
key enzyme in the pentose phosphate pathway. G6PD deficient erythrocytes do not generate enough NADPH H+, which is essential for protection against oxidative stress from exogenous oxidizing agents in the blood as well as the oxygen radicals continuously generated as hemoglobin cycles between its deoxygenated and oxygenated forms. Red blood cells (RBCs) do not contain a nucleus, so the pentose phosphate pathway is their only source of NADPH. Therefore, RBCs are more susceptible to oxidative damage than any other cells [1]. The hemolytic anemia in G6PD deficiency is usually triggered by medications or fava beans.

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

กลูโคส -6- ฟอสเฟต dehydrogenase (G6PD) ประสิทธิภาพในเดอไฟ (OMIM305900), โรคทางพันธุกรรม X ที่เชื่อมโยงเป็นเอนไซม์ที่พบมากที่สุดของมนุษย์ประสิทธิภาพในเดอไฟ G6PD เป็นยีนดูแลทำความสะอาดเข้ารหัสสายแรก
เอนไซม์สำคัญในการเดินฟอสเฟต pentose G6PD เดอไฟเพียงพอเม็ดเลือดแดงไม่สร้างพอ NADPH H + ซึ่งเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการป้องกันความเครียดออกซิเดชันจากภายนอกออกซิไดซ์ในเลือดเช่นเดียวกับอนุมูลออกซิเจนที่สร้างขึ้นอย่างต่อเนื่องเป็นรอบฮีโมโกลระหว่างรูปแบบ deoxygenated และออกซิเจนที่ เซลล์เม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดง) ไม่ได้มีนิวเคลียสดังนั้นทางเดินฟอสเฟต pentose เป็นแหล่งเดียวของพวกเขา NADPH ดังนั้นเม็ดเลือดแดงจะอ่อนแอมากขึ้นความเสียหายออกซิเดชันกว่าเซลล์อื่น ๆ [1] โรคโลหิตจาง hemolytic ในประสิทธิภาพใน G6PD เดอไฟจะถูกเรียกโดยปกติยาหรือถั่วฟา

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

glucose-6-phosphate dehydrogenase ( G6PD ) ประสิทธิภาพ ( omim305900 ) เดอ จึงเป็น x-linked สืบทอดโรค เป็นเอนไซม์ที่พบมากที่สุดประสิทธิภาพของเดอจึง . G6PD เป็น housekeeping ยีนจึง RST
คีย์เอนไซม์ในวิถีเพนโตสฟอสเฟต . G6PD เดอ จึง cient ยังไม่สร้าง พอ nadph H ,ซึ่งเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อป้องกันความเครียดออกซิเดชันจากภายนอกตัวแทนออกซิไดซ์ในเลือดรวมทั้งออกซิเจนอนุมูลอิสระอย่างต่อเนื่องสร้างชนิดรอบระหว่าง deoxygenated และออกซิเจนในรูปแบบ เซลล์เม็ดเลือดแดง ( rbcs ) ไม่ประกอบด้วยนิวเคลียส ดังนั้นวิถีเพนโตสฟอสเฟตเป็นแหล่งที่มาของ nadph ของตนเท่านั้น ดังนั้นrbcs จะเสี่ยงต่อความเสียหายออกซิเดชันมากกว่าเซลล์อื่น ๆ [ 1 ] โรคโลหิตจาง hemolytic ใน G6PD de จึงมักเรียกโดยประสิทธิภาพยา หรือฟาว่าถั่ว