The highly branched structure of gl

The highly branched structure of glycogen exerts two functions:
first, it increases the solubility of the molecule in the cytosol and
secondly, it provides a multitude of docking sites for glycogen
binding proteins. These include glycogen metabolising enzymes
and regulatory proteins, which bind to glycogen through
carbohydrate binding modules.
Glycogen degradation can occur through two different pathways:
a well-characterised cytosolic pathway and a less-defined lysosomal
pathway. In the cytosol, glycogen breakdown is catalysed by two
enzymes, namely glycogen phosphorylase and glycogen debranching
enzyme (DBE). Glycogen phosphorylase cleaves a-1,4 glycosidic
linkages by the addition of orthophosphate to yield glucose-1-
phosphate (glucose-1P), the free glucose form after glycogen
phosphorylase action. When glycogen phosphorylase reaches the
fourth unit from a branching point, DBE transfers three units to the
end of another glycogen chain and catalyses the hydrolysis of the a-
1,6 glycosidic linkage, yielding free glucose [7,8]. Glucose-1P, by
phosphoglucomutase (PGM)-dependent conversion into glucose-6P,
has three possible fates: (1) it can be metabolised through the
glycolytic pathway and generate ATP, (2) it can enter the pentose
phosphate pathway and be used to fuel anabolic reactions and to
sustain the antioxidant defences of the cell, or (3) in the liver and
other tissues expressing the enzyme glucose 6-phosphatase, it can
be dephosphorylated into free glucose and exit the cell.
Alternatively, glycogen can be transferred to the autophagosomes
and delivered to the lysosomal compartment, where it is
hydrolysed by alpha-acid glycosidase (GAA) in a process called
glycogen autophagy or glycophagy [9]. The role of glycophagy is
well characterised in the liver of newborn animals, where it
provides energy substrates during a period of starvation prior to
the beginning of feeding. In adult animals, little is know on the role
of glycophagy, however, the importance of this pathway is
suggested by the severe consequences of GAA defects in people

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

โครงสร้างของไกลโคเจนแบบแยกสาขาสูง exerts สองฟังก์ชัน:ครั้งแรก มันเพิ่มการละลายของโมเลกุลในไซโตซอล และประการที่สอง มีหลากหลายเทียบไซต์ไกลโคเจนผูกโปรตีน รวมถึงไกลโคเจนเอนไซม์ metabolisingและ โปรตีนบังคับ ซึ่งผูกกับไกลโคเจนที่ผ่านคาร์โบไฮเดรตรวมโมดูลย่อยสลายไกลโคเจนสามารถเกิดขึ้นได้ผ่านหลักสองแตกต่างกัน:ทางเดิน cytosolic ห้อง characterised และน้อยกว่ากำหนดโดย lysosomalทางเดิน ในไซโตซอล ยังแบ่งเป็น catalysed ด้วยสองเอนไซม์ ได้แก่ phosphorylase ไกลโคเจนและไกลโคเจน debranchingเอนไซม์ (DBE) Phosphorylase ยังแยกออกเป็น-1,4 glycosidicความเชื่อมโยงด้านนอก orthophosphate ให้กลูโคส-1 -ฟอสเฟต (P กลูโคส-1), แบบฟอร์มฟรีกลูโคสจากไกลโคเจนการดำเนินการของ phosphorylase เมื่อการมาถึงของ phosphorylase ไกลโคเจนหน่วยจุดโยงหัวข้อสี่ DBE โอนย้ายสามหน่วยปลายสายไกลโคเจนและ catalyses อีกไฮโตรไลซ์ของตัวแบบ1,6 glycosidic เชื่อมโยง ผลผลิตน้ำตาลในฟรี [7,8] กลูโคส-1 P โดยphosphoglucomutase (PGM) -แปลงขึ้นเป็นกลูโคส - 6Pมี fates สามได้: สามารถเป็น metabolised ได้ (1) ผ่านการทางเดิน glycolytic และสร้าง ATP, (2) จะสามารถป้อนการ pentoseทางเดินของฟอสเฟต และใช้เชื้อเพลิง anabolic ปฏิกิริยา และการรักษาใบ defences สารต้านอนุมูลอิสระของเซลล์ หรือ (3) ในตับ และเนื้อเยื่ออื่น ๆ แสดงเอนไซม์กลูโคส 6-ฟอสฟาเตส สามารถจะ dephosphorylated ในกลูโคสฟรี และออกจากเซลล์อีก ยังสามารถโอนย้ายไป autophagosomesและจัดส่งให้ช่อง lysosomal ที่hydrolysed โดย glycosidase กรดอัลฟา (เฒ่า) ในกระบวนการที่เรียกว่ายัง autophagy หรือ glycophagy [9] บทบาทของ glycophagyด้วยประสบการ์ในตับของทารกสัตว์ ที่มันให้พลังงานพื้นผิวในช่วงเวลาของความอดอยากก่อนจุดเริ่มต้นของอาหาร ในผู้ใหญ่สัตว์ น้อยได้ทราบบทบาทglycophagy อย่างไรก็ตาม ความสำคัญของทางเดินนี้เป็นแนะนำ โดยผลกระทบที่รุนแรงของเฒ่าบกพร่องในคน

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

โครงสร้างกิ่งสูงของไกลโคเจนออกแรงสองฟังก์ชั่น: แรกมันจะเพิ่มความสามารถในการละลายของโมเลกุลในเซลล์และประการที่สองก็มีความหลากหลายของเว็บไซต์ที่เชื่อมต่อสำหรับไกลโคเจนโปรตีนที่มีผลผูกพัน เหล่านี้รวมถึงเอนไซม์ metabolising ไกลโคเจนและโปรตีนซึ่งผูกกับไกลโคเจนผ่านโมดูลผูกพันคาร์โบไฮเดรต. การย่อยสลายไกลโคเจนสามารถเกิดขึ้นได้ผ่านสองทางเดินที่แตกต่างกันทางเดิน cytosolic ดีโดดเด่นและ lysosomal น้อยกว่าที่กำหนดไว้ทางเดิน ในเซลล์สลายไกลโคเจนเป็นตัวเร่งปฏิกิริยาสองเอนไซม์คือ phosphorylase ไกลโคเจนและไกลโคเจน debranching เอนไซม์ (DBE) phosphorylase ไกลโคเจนแข็งกระด้าง A-1,4 glycosidic เชื่อมโยงโดยนอกเหนือจากออร์โธฟอสเฟตที่จะให้ผลผลิตกลูโคส 1- ฟอสเฟต (กลูโคส-1P) ในรูปแบบฟรีหลังจากกลูโคสไกลโคเจนกระทำphosphorylase เมื่อ phosphorylase ไกลโคเจนถึงหน่วยที่สี่จากจุดแยกที่DBE โอนสามหน่วยไปยังจุดสิ้นสุดของห่วงโซ่ไกลโคเจนอื่นและเร่งปฏิกิริยาการย่อยสลายของa- 1,6 glycosidic เชื่อมโยงผลผลิตน้ำตาลกลูโคสฟรี [7,8] กลูโคส 1P โดยphosphoglucomutase (PGM) -dependent แปลงเป็นน้ำตาลกลูโคส-6P, มีสามชะตากรรมที่เป็นไปได้ (1) ก็สามารถ metabolised ผ่านทางเดินglycolytic และสร้างเอทีพี (2) ก็สามารถเข้าสู่ pentose เดินฟอสเฟตและถูกนำมาใช้ เพื่อกระตุ้นปฏิกิริยาโบลิคและรักษาการป้องกันสารต้านอนุมูลอิสระของเซลล์หรือ(3) ในตับและเนื้อเยื่ออื่นๆ แสดงกลูโคสเอนไซม์ 6 phosphatase ก็สามารถจะdephosphorylated เป็นน้ำตาลกลูโคสฟรีและออกจากเซลล์. อีกทางเลือกหนึ่งไกลโคเจนที่สามารถถ่ายโอน เพื่อ autophagosomes และส่งมอบให้กับช่อง lysosomal ที่มันจะถูกย่อยโดยglycosidase กรดอัลฟา (GAA) ในกระบวนการที่เรียกว่าautophagy ไกลโคเจนหรือ glycophagy [9] บทบาทของ glycophagy จะมีลักษณะเดียวกับในตับของสัตว์ทารกแรกเกิดที่มีพื้นผิวการใช้พลังงานในช่วงระยะเวลาของการอดอาหารก่อนที่จะมีจุดเริ่มต้นของการให้อาหาร ในสัตว์ผู้ใหญ่รู้เล็ก ๆ น้อย ๆ เกี่ยวกับบทบาทของglycophagy แต่ความสำคัญของเส้นทางนี้คือการแนะนำโดยผลกระทบที่รุนแรงของข้อบกพร่องGAA คน

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ขอแยกโครงสร้างของไกลโคเจน exerts สองฟังก์ชัน :
ครั้งแรก มันช่วยเพิ่มการละลายของโมเลกุลในไซโตซอลและ
ประการที่สอง มันมีความหลากหลายของเว็บไซต์ที่เชื่อมต่อสำหรับไกลโคเจน
ผูกพันโปรตีน เหล่านี้รวมถึงไกลโคเจน metabolising โปรตีนเอนไซม์
และกฎระเบียบซึ่งผูกกับเจนผ่าน

คาร์โบไฮเดรตรวมโมดูลการย่อยสลายสารไกลโคเจนสามารถเกิดขึ้นผ่านสองเส้นทางที่แตกต่างกัน :
ดีลักษณะ cytosolic ทางเดินและน้อยกว่าที่กำหนด lysosomal
เส้นทาง ในเข็มทิศ , ไกลโคเจน ( glycogen ) แบ่งเป็น 2 catalysed
เอนไซม์คือไกลโคเจน glycogen debranching
และฟอ ฟรีเลสเอนไซม์ ( สิงโต ) ไกลโคเจนฟอ ฟรีเลสคลีฟส์ a-1,4 ไกลโคซิดิก
เชื่อมโยงโดยการเติมฟอสเฟตต่อผลผลิต glucose-1 -
ฟอสเฟต ( glucose-1p ) ฟรีกลูโคสรูปแบบหลังจากที่เจน
ฟอ ฟรีเลส การกระทํา เมื่อไกลโคเจนฟอ ฟรีเลสถึง
หน่วยที่สี่จากกิ่งชี้สิงโตโอนสามหน่วย
จบอีกยาวโซ่และพันธุ์การย่อยสลายของ A -
1,6 ไกลโคซิดิกเชื่อมโยงผลผลิตน้ำตาลฟรี [ 7 , 8 ) glucose-1p โดย
เตส ( PGM ) - ขึ้นอยู่กับการแปลงเป็น glucose-6p
,มี 3 ดวงได้ ( 1 ) สามารถ metabolised ผ่าน
ทางเดิน glycolytic และสร้าง ATP ( 2 ) มันสามารถใส่นาคร
ฟอสเฟตทางเดินและใช้เชื้อเพลิงปฏิกิริยา anabolic และ
รักษาป้องกันสารต้านอนุมูลอิสระในเซลล์ หรือ ( 3 ) ในตับและเนื้อเยื่ออื่น ๆได้แก่ เอนไซม์
กลูโคส 6-phosphatase ได้
dephosphorylated เป็นกลูโคสเป็นฟรีและออกจากเซลล์
อีกวิธีหนึ่งคือ ไกลโคเจนจะถูกโอนไปยัง autophagosomes
และส่งไปยังช่อง lysosomal ซึ่งจะพบโดยอัลฟากรดไกลโคซิเดส
( GAA ) ในกระบวนการที่เรียกว่า
ไกลโคเจนอ ต้ฟาจีหรือ glycophagy [ 9 ] บทบาทของ glycophagy
ดีเป็นลักษณะของตับในสัตว์แรกเกิดที่
ให้พื้นผิวพลังงานในระหว่างรอบระยะเวลาของการอดอาหารก่อน
จุดเริ่มต้นของการให้อาหาร ในสัตว์ผู้ใหญ่น้อยเป็นที่รู้จักในบทบาท
ของ glycophagy อย่างไรก็ตาม ความสำคัญของเส้นทางนี้คือ
แนะนำโดยผลที่รุนแรงของ GAA ข้อบกพร่องในคน