Sapropterin (tetrahydrobiopterin) t

Sapropterin (tetrahydrobiopterin) therapy
Sapropterin dihydrochloride (sapropterin) is the pharmaceutical form of tetrahydrobiopterin, a cofactor required for PAH activity. Given in therapeutic doses, sapropterin appears to enhance PAH activity in certain individuals with PAH deficiency.63 The ACMG PAH deficiency guideline recommends a trial of sapropterin therapy for all individuals.4 The benefits of response fall into two categories: for individuals who are nonadherent or unable to maintain diet restriction and medical food intake, sapropterin may lower blood PHE without further diet modification; and for individuals who maintain blood PHE within the therapeutic range by dietary adherence, sapropterin may allow liberalization of dietary PHE and less medical food intake.64

Nutrition counseling and education
Nutrition counseling and education involve teaching individuals with PAH deficiency and/or their caregivers the importance of the diet in maintaining appropriate blood PHE, normal growth, and health maintenance while ensuring that they have the necessary skills to adhere to the diet throughout the life span. Education techniques and materials must be appropriate for the individual’s learning style,67 access to care, acceptance of the diet, and/or readiness for change. Research into effective education and counseling strategies for PAH deficiency is lacking.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

Sapropterin (tetrahydrobiopterin) รักษา
Sapropterin dihydrochloride (sapropterin) เป็นรูปแบบยาของ tetrahydrobiopterin, cofactor ที่จำเป็นสำหรับกิจกรรมละ ได้รับในปริมาณยา sapropterin แล้ว เพิ่มกิจกรรมละในบางบุคคลที่มีผลงานละ deficiency.63 ละ ACMG ขาดแนะนำให้ทดลองรักษาด้วย sapropterin สำหรับบุคคลทั้งหมด4 ประโยชน์ของการตอบแบ่งออกเป็นสองประเภท: สำหรับบุคคลที่ไม่สามารถรักษาข้อจำกัดอาหารและรับประทานอาหารทางการแพทย์ หรือ nonadherent, sapropterin อาจต่ำกว่าเลือดเพไม่เติมอาหารแก้ไข และสำหรับผู้ที่รักษาเลือดเพอยู่ในช่วงรักษา โดยอาหารต่าง ๆ sapropterin ให้เปิดเสรีการเพอาหารและ intake.64

น้อยกว่าอาหารทางการแพทย์โภชนาการให้คำปรึกษาและศึกษา
โภชนาการให้คำปรึกษาและศึกษาเกี่ยวข้องกับบุคคลที่ มีการละขาดและ/หรือเรื้อรังของ ความสำคัญของอาหารในการรักษาที่เหมาะสมเลือดเพ เจริญเติบโตปกติ และการบำรุงรักษาสุขภาพขณะที่มั่นใจว่า พวกเขามีทักษะที่จำเป็นในการยึดมั่นในอาหารตลอดช่วงชีวิตการสอน ศึกษาเทคนิคและวัสดุต้องมีความเหมาะสมกับลักษณะการเรียนรู้ของแต่ละบุคคล การ 67 ถึงดูแล ยอมรับอาหาร หรือความพร้อมในการเปลี่ยนแปลง วิจัยในการศึกษามีประสิทธิภาพและการให้คำปรึกษากลยุทธ์ละขาดเป็นขาด

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

sapropterin ( tetrahydrobiopterin ) บำบัด :
sapropterin ( sapropterin ) เป็นรูปแบบยาของ tetrahydrobiopterin เป็นโคแฟกเตอร์ที่จำเป็นสำหรับกิจกรรมของป้า ให้ยารักษาโรค sapropterin ปรากฏเพื่อส่งเสริมกิจกรรมดังกล่าวในบางบุคคลกับป้า deficiency.63 ที่ acmg ป่าขาดแนวทางแนะนำการทดลองของ sapropterin บำบัดสำหรับบุคคลทั้งหมด .4 ประโยชน์ของการลงเป็นสองประเภท : สำหรับบุคคลที่มี nonadherent หรือไม่สามารถรักษาจำกัดอาหาร และการบริโภคอาหาร การแพทย์ sapropterin อาจลดเลือดเพโดยไม่ต้องดัดแปลงอาหารต่อไป และสำหรับบุคคลที่รักษาเลือดเพภายในช่วงการรักษาด้วยอาหาร การยึดมั่น sapropterin อาจช่วยให้เปิดเสรี และการบริโภคอาหารทางการแพทย์อาหารเพน้อยลง 64

ปรึกษาโภชนาการและการศึกษา
ปรึกษาโภชนาการและการศึกษาที่เกี่ยวข้องกับบุคคลดังกล่าว และ / หรือการขาดของพวกเขา ผู้ดูแล ความสำคัญของอาหารในการรักษาเพ เลือดที่เหมาะสมการเจริญเติบโตตามปกติและมีสุขภาพดีในขณะที่มั่นใจว่าพวกเขามีทักษะที่จำเป็นเพื่อปฏิบัติตามอาหารตลอดช่วงชีวิต .เทคนิคการศึกษาและวัสดุต้องมีความเหมาะสมสำหรับแต่ละรูปแบบการเรียนรู้ 67 การเข้าถึงการดูแล การยอมรับอาหาร และ / หรือ ความพร้อมสำหรับการเปลี่ยนแปลง การวิจัยในการศึกษาที่มีประสิทธิภาพและกลยุทธ์สำหรับการให้คำปรึกษาขาดป่าขาด