Albinism encompasses a group of inh

Albinism encompasses a group of inherited disorders of melanin synthesis [reviewed in (Oetting et al., 1996)]. One type, called oculocutaneous albinism (OCA) as it affects the hair, skin and eyes, is prevalent among indigenous people in southern Africa (Kromberg and Jenkins, 1982; Lund, 1996) at a frequency of about 1:4000. Those affected have pale cream to chalky coloured skin, grey or hazel eyes and sandy to yellow coloured hair—a striking contrast in appearance compared with the normal dark pigmentation. This difference in appearance creates socialization and adaptation problems for the child with albinism.

As people with OCA have little protective melanin pigment their skin is extremely sensitive to sunburn, skin lesions and cancers, especially in Africa (Kromberg et al., 1989; Lookingbill et al., 1995). The lack of pigment also results in misrouting of the optic nerve fibres during development, leading to lifelong visual problems [reviewed in (Biswas and Lloyd, 1999)]. These problems include poor visual acuity, large refractive errors, rapid eye movements and a lack of binocular vision. Their extreme sensitivity to sunlight is an additional factor that contributes to the physical and social isolation of children with albinism as they are limited in the extent to which they can take part in outdoor games and activities. In addition to being constrained in terms of having `fun', this also has a negative impact on the development of self-esteem obtained through the dynamics of group and team activities.

Most babies with albinism are born to normally pigmented parents. A single gene is involved in OCA2, the predominant type in sub-Saharan Africa. The product of the OCA2 gene is a protein found in the membrane of the organelles where melanin pigment is produced, whereas the OCA1 gene codes for the key enzyme in the synthesis of the pigment melanin. In OCA1 type albinism, if the enzyme is missing or non-functional, no pigment is produced, resulting in a total lack of pigment in the hair, skin and eyes. OCA2 children have inherited two non-working or defective forms of this gene, one from each parent. In addition to carrying this defective copy, each parent also has one normal copy, allowing for pigment production. There is a 25% chance that two carrier parents will have an affected baby.

This study investigates the health, education, social interactions and sun protection habits of 38 children pupils with albinism attending a special school for the visually impaired in northern South Africa, where the incidence of albinism is particularly high, at 1:1500 neonates (Venter et al., 1995). The pupil's perceptions and knowledge about albinism were investigated, and their needs identified, with the aim of formulating an appropriate comprehensive health intervention strategy. Any health strategy or intervention programme should not only be geared towards alleviating the skin and eye problems so prevalent among people with albinism, but should also consider the social and psychological problems resulting from the striking difference in appearance between normally pigmented (black) people and those with albinism. In African communities, where traditional explanations concentrate on the misfortune of illness or deviance rather than on a biomedical explanation of its physical causes, such `deviant' appearances can impact negatively on the socialization of a child with albinism. Intervention programmes that work effectively in western societies cannot be duplicated in non-western societies without taking into consideration those cultural values that influence perceptions and actions about health and disease.

Previous Section
Next Section
Subjects and method

The special school where this study was conducted recruits primary school children with visual impairment from a wide rural area of the northern province of South Africa. It is near the Tropic of Capricorn at an altitude of 1230 m, with an average of 8.5 h of sunshine per day, leading to high levels of ultraviolet (UV) radiation throughout the year. The school is well resourced, with a disabilities officer and nursing sister on site.

Of the 131 pupils at the school, 112 (85.5%) had albinism. Children in grade 5 (their sixth year at school) and above completed a written questionnaire (in English with a translator available if required) detailing socio-demographic, educational and health information, as well as protective measures adopted to manage their condition. In this study, only children old enough to express their views in English were included. Other methods, such as the `write-and-draw' technique described by Hughes et al. and McWhirter et al., may be appropriate for obtaining similar information, particularly on sun protection, from the younger age group (Hughes et al., 1996; McWhirter et al., 2000). The questions included both multiple choice and open style questions, with an opportunity for pupils to comment or ask questions at the end. The topics were chosen from previous similar surveys conducted in Zimbabwe (Lund, 1998, 2001).

The participants were asked about their perception of albinism and its causes. Each pupil was examined on a sunny day in autumn, to record cases of sunburn, facial skin lesions and the type of clothing worn. The skin creams used were investigated and the classroom environment noted.

All 38 pupils (18 males and 20 females; age range 11–16 years, mean 13.0 years) volunteered to participate. Most (32 pupils; 84.2%) belonged to the northern Sotho ethnic group. The number of children per family varied from one to 13, with a mean of 5.3. About half (21 pupils; 55.3%) had no siblings with albinism, whereas 17 (44.7%) had at least one affected sibling. Twenty-four subjects (63.2%) had other close relatives with albinism. There was one case of twin girls with albinism in the study group.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ภาวะผิวเผือกครอบคลุมกลุ่มของโรคที่สืบทอดของการสังเคราะห์เมลานิน [ตรวจสอบใน (Oetting et al., 1996)] ชนิดหนึ่ง เรียก oculocutaneous ภาวะผิวเผือก (OCA) จะมีผลกับผม ผิว และ ตา เป็นแพร่หลายในหมู่คนพื้นเมืองในแอฟริกาใต้ (Kromberg และเจงกินส์ 1982 ลุนด์ 1996) ความถี่เกี่ยวกับ 1:4000 ผู้ได้รับผลกระทบมี chalky สีผิว ตาสีเทา หรือท และทรายกับสีเหลืองอ่อนครีมผม — ความแตกต่างที่โดดเด่นในลักษณะเปรียบเทียบกับผิวคล้ำเข้มปกติ ความแตกต่างในลักษณะนี้สร้างปัญหาสังคมและปรับตัวสำหรับเด็กมีภาวะผิวเผือกเป็นคนที่ มี OCA มีรงควัตถุเมลานินป้องกันเล็กน้อยที่ผิวของพวกเขาจะอ่อนไหวมากกับชิ้น ผิวได้และมะเร็ง โดยเฉพาะอย่างยิ่งในแอฟริกา (Kromberg et al., 1989 Lookingbill และ al., 1995) การขาดเม็ดสียังผลใน misrouting ของเส้นใยประสาทตาในระหว่างการพัฒนา นำไปสู่ปัญหาภาพรอง [ตรวจทาน (บิสวาสและลอยด์ 1999)] ปัญหาเหล่านี้ได้แก่ชัดดี ผิดใหญ่จักษุ ความเคลื่อนไหวของตาอย่างรวดเร็ว และขาดวิสัยทัศน์ส่องทางไกล ความไวมากกับแสงแดดเป็นปัจจัยเพิ่มเติมที่สนับสนุนการแยกทางกายภาพ และสังคมของเด็กที่มีภาวะผิวเผือกเป็นพวกเขาจะถูกจำกัดในขอบเขตที่พวกเขาสามารถมีส่วนร่วมในเกมกลางแจ้งและกิจกรรม นอกจากการจำกัดในแง่ของ 'สนุกสนาน ', นี้ยังได้ส่งผลลบในการพัฒนาความนับถือตนเองได้ผ่านของกิจกรรมกลุ่มและทีมงานทารกส่วนใหญ่ มีภาวะผิวเผือกที่เกิดกับผู้ปกครองที่มีสีปกติ มีการเกี่ยวข้องกับยีนเดียวใน OCA2 ชนิดกันในแอฟริกาใต้ซาฮารา ผลิตภัณฑ์ของยีน OCA2 เป็นโปรตีนที่พบในเมมเบรนของ organelles ที่เม็ดสีเมลานินผลิต ในขณะที่รหัส OCA1 ยีนสำหรับเอนไซม์สำคัญในการสังเคราะห์เมลานินเม็ดสี ในภาวะผิวเผือกชนิด OCA1 ถ้าเอนไซม์ขาดหายไป หรือไม่ทำ งาน ผงไม่ผลิต ผลไม่รวมของเม็ดสีในเส้นผม ผิว และตา เด็ก OCA2 ได้สืบทอดรูปแบบไม่ทำงาน หรือมีข้อบกพร่องของยีนนี้ จากแต่ละหลักสอง ดำเนินการคัดลอกนี้บกพร่อง หลักแต่ละยังมีหนึ่งสำเนาปกติ ช่วยให้การผลิตเม็ดสี มีโอกาส 25% ที่ผู้ขนส่งพ่อแม่ที่สองจะมีเด็กที่ได้รับผลกระทบการศึกษานี้ตรวจสอบสุขภาพ การศึกษา โต้ตอบทางสังคม และพฤติกรรมป้องกันแสงแดดของ 38 เด็กนักเรียน มีภาวะผิวเผือกเข้าโรงเรียนพิเศษสำหรับผู้พิการทางสายตาในภาคเหนือแอฟริกาใต้ สูงโดยเฉพาะอย่างยิ่ง ที่ 1:1500 neonates (Venter et al., 1995) อุบัติการณ์ของภาวะผิวเผือก สอบสวนของนักเรียนรับรู้และความรู้เกี่ยวกับภาวะผิวเผือก และความ มีจุดมุ่งหมายของ formulating กลยุทธ์การแทรกแซงที่เหมาะสมครอบคลุมสุขภาพการ ใด ๆ สุขภาพกลยุทธ์หรือแทรกแซงโปรแกรมควรไม่เพียงต้องมุ่งไปทางบรรเทาผิวหนังและตาปัญหาจึงแพร่หลายในหมู่คน มีภาวะผิวเผือก แต่ควรพิจารณาปัญหาสังคม และจิตใจที่เกิดจากความแตกต่างโดดเด่นในลักษณะระหว่างคนปกติมีสี (สีดำ) และผู้ที่ มีภาวะผิวเผือก ในชุมชนต่าง ๆ แอฟริกัน ที่คำอธิบายแบบเข้มข้น ในเรื่องของการเจ็บป่วยหรือ deviance มากกว่าคำอธิบายสาเหตุทางกายภาพของทางชีวการแพทย์ นัดดังกล่าว 'deviant' สามารถผลกระทบในเชิงลบในการขัดเกลาทางสังคมของเด็กที่มีภาวะผิวเผือก แทรกแซงโปรแกรมว่า ทำงานได้อย่างมีประสิทธิภาพในสังคมของตะวันตกไม่ซ้ำในสังคมของตะวันตกโดยไม่คำนึงถึงค่านิยมทางวัฒนธรรมดังกล่าวที่ส่งผลต่อภาพลักษณ์และการดำเนินการเกี่ยวกับสุขภาพและโรคส่วนก่อนหน้านี้ส่วนถัดไปหัวเรื่องและวิธีการโรงเรียนพิเศษซึ่งการศึกษานี้ได้ดำเนินการเกณฑ์ทหารเด็กประถมกับผลภาพจากชนบทกว้างของภาคเหนือจังหวัดของแอฟริกาใต้ ก็ใกล้ทรอปิกใต้ที่ระดับความสูงของ 1230 m โดยเฉลี่ย 8.5 h แสงต่อวัน ผู้นำระดับสูงของรังสีอัลตราไวโอเลต (UV) รังสีตลอดทั้งปี โรงเรียนจะดี resourced เจ้าหน้าที่บกพร่องและน้องพยาบาลบนไซต์ของนักเรียน 131 โรงเรียน 112 (85.5%) มีภาวะผิวเผือก เด็กในเกรด 5 (ของหกปีโรงเรียน) และเสร็จสมบูรณ์เป็นรายละเอียดแบบสอบถามเป็นลายลักษณ์อักษร (ภาษาอังกฤษพร้อมแปลที่พร้อมใช้งานถ้าจำเป็น) สังคมประชากร การศึกษาและข้อมูลด้านสุขภาพ มาตรการป้องกันเป็นเช่นนำมาใช้เพื่อจัดการสภาพข้างต้น เด็กเก่าพอที่จะแสดงในภาษาอังกฤษเท่านั้นไม่รวมในการศึกษานี้ วิธีอื่น ๆ เช่นเทคนิค 'เขียน และวาด' โดยสตีเฟ่น et al. และ McWhirter et al. อาจเหมาะสมสำหรับการได้รับข้อมูลที่คล้ายกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในการป้องกันแสงแดด จากกลุ่มอายุอายุ (สตีเฟ่น et al., 1996 McWhirter และ al., 2000) คำถามรวมทางเลือกทั้งหลายและคำถามแบบเปิด โอกาสสำหรับนักเรียนให้ข้อคิดเห็น หรือถามคำถามในตอนท้าย หัวข้อที่ถูกเลือกจากก่อนหน้านี้คล้ายสำรวจในซิมบับเว (ลุนด์ 1998, 2001)ผู้เข้าร่วมถูกถามเกี่ยวกับการรับรู้ภาวะผิวเผือกและสาเหตุของ นักเรียนแต่ละตรวจสอบในวันแดดในฤดูใบไม้ร่วง บันทึกกรณีผิวเกรียมแดด ผิวหน้าได้ และชนิดของเสื้อผ้าที่สวมใส่ ครีมผิวใช้ได้ตรวจสอบ และบันทึกสภาพแวดล้อมห้องเรียนนักเรียนที่ 38 ทั้งหมด (ชาย 18 และ 20 หญิง อายุช่วง 11-16 ปี หมายถึง ปี 13.0) volunteered เข้าร่วมด้วย มากที่สุด (นักเรียน 32; 84.2%) อยู่ในกลุ่มชาติพันธุ์โซโทเหนือ จำนวนบุตรต่อครอบครัวที่แตกต่างกันจากการ 13 กับค่าเฉลี่ยของ 5.3 ประมาณครึ่ง (นักเรียน 21; 55.3%) มีข้อมูลที่ไม่เกี่ยวข้องกับภาวะผิวเผือก ในขณะที่ 17 (44.7%) มีพี่น้องที่ได้รับผลกระทบน้อย ยี่สิบสี่เรื่อง (63.2%) มีญาติใกล้ชิดกับภาวะผิวเผือก มีกรณีหนึ่งของแฝดหญิงกับภาวะผิวเผือกในกลุ่มศึกษา

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

เผือกครอบคลุมกลุ่มความผิดปกติได้รับมรดกของการสังเคราะห์เมลานิน [ทบทวน (Oetting et al., 1996)] ประเภทหนึ่งที่เรียกว่า oculocutaneous เผือก (OCA) ในขณะที่มันมีผลต่อเส้นผมผิวหนังและตาเป็นที่แพร่หลายในหมู่คนพื้นเมืองในภาคใต้ของแอฟริกา (Kromberg และเจนกินส์, 1982; Lund, 1996) ที่ความถี่ประมาณ 1: 4000 ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีครีมซีดสีผิวจั๊วะ, สีเทาหรือสีตาสีน้ำตาลทองและทรายที่จะผมสีเหลืองโดดเด่นแตกต่างในลักษณะที่ปรากฏเมื่อเทียบกับเม็ดสีเข้มปกติ ความแตกต่างนี้ในลักษณะก่อให้เกิดปัญหาการขัดเกลาทางสังคมและการปรับตัวสำหรับเด็กที่มีเผือก. ในฐานะที่เป็นคนที่มี OCA เม็ดสีเมลานินมีเล็ก ๆ น้อย ๆ ในการป้องกันผิวของพวกเขาเป็นอย่างมากที่ไวต่อการถูกแดดเผา, โรคผิวหนังและโรคมะเร็งโดยเฉพาะอย่างยิ่งในทวีปแอฟริกา (Kromberg et al, 1989;. LOOKINGBILL และ al., 1995) ขาดของเม็ดสียังส่งผลให้ misrouting ของเส้นใยประสาทตาในระหว่างการพัฒนานำไปสู่ปัญหาที่มองเห็นได้ตลอดชีวิต [ทบทวน (Biswas และลอยด์, 1999)] ปัญหาเหล่านี้รวมถึงการมองเห็นไม่ดีข้อผิดพลาดหักเหขนาดใหญ่, การเคลื่อนไหวของดวงตาอย่างรวดเร็วและการขาดวิสัยทัศน์กล้องสองตา ความไวมากของพวกเขากับแสงแดดเป็นปัจจัยเพิ่มเติมที่ก่อให้เกิดการแยกทางกายภาพและสังคมของเด็กที่มีเผือกขณะที่พวกเขาจะถูก จำกัด อยู่ในขอบเขตที่พวกเขาสามารถมีส่วนร่วมในเกมกลางแจ้งและกิจกรรม นอกจากจะถูก จำกัด ในแง่ของการมี `สนุกแห่งนี้นอกจากนี้ยังมีผลกระทบต่อการพัฒนาของภาคภูมิใจในตนเองที่ได้รับผ่านการเปลี่ยนแปลงของกิจกรรมกลุ่มและทีมงาน. ทารกส่วนใหญ่ที่มีเผือกจะเกิดกับพ่อแม่ของเม็ดสีตามปกติ ยีนที่มีส่วนเกี่ยวข้องใน OCA2 ชนิดเด่นใน sub-Saharan Africa ผลิตภัณฑ์ของยีน OCA2 เป็นโปรตีนที่พบในเยื่อหุ้มเซลล์ของอวัยวะที่เม็ดสีเมลานินที่ผลิตในขณะที่รหัสยีน OCA1 สำหรับเอนไซม์สำคัญในการสังเคราะห์เม็ดสีเมลานิน ในเผือกชนิด OCA1 ถ้าเอนไซม์จะหายไปหรือไม่ทำงานไม่มีเม็ดสีที่ผลิตส่งผลให้ขาดรวมของเม็ดสีในเส้นผมผิวหนังและดวงตา เด็ก OCA2 ได้รับการถ่ายทอดสองไม่ทำงานหรือรูปแบบที่มีข้อบกพร่องของยีนนี้หนึ่งจากผู้ปกครองแต่ละคน นอกเหนือจากการดำเนินการนี้สำเนาข้อบกพร่องผู้ปกครองแต่ละคนนอกจากนี้ยังมีสำเนาปกติเพื่อให้สามารถผลิตเม็ดสี มีโอกาส 25% ที่พ่อแม่ทั้งสองสายการบินจะมีเด็กได้รับผลกระทบ. คือการศึกษาครั้งนี้สำรวจสุขภาพ, การศึกษา, การปฏิสัมพันธ์ทางสังคมและดวงอาทิตย์นิสัยการคุ้มครอง 38 เด็กนักเรียนที่มีเผือกเข้าร่วมโรงเรียนพิเศษสำหรับผู้พิการทางสายตาในภาคเหนือของแอฟริกาใต้ที่ อุบัติการณ์ของเผือกอยู่ในระดับสูงโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ 1: (. Venter และคณะ, 1995) 1500 ทารกแรกเกิด การรับรู้ของนักเรียนและความรู้เกี่ยวกับเผือกถูกตรวจสอบและความต้องการของพวกเขาระบุว่ามีจุดประสงค์ของการกำหนดกลยุทธ์ที่เหมาะสมการแทรกแซงสุขภาพที่ครอบคลุม ใด ๆ กลยุทธ์สุขภาพหรือโปรแกรมการแทรกแซงควรไม่เพียง แต่จะมุ่งสู่การบรรเทาปัญหาผิวและดวงตาเพื่อให้แพร่หลายในหมู่คนที่มีผิวเผือก แต่ยังควรพิจารณาปัญหาสังคมและจิตใจที่เกิดจากความแตกต่างที่โดดเด่นในลักษณะระหว่างเม็ดสีตามปกติ (สีดำ) และผู้คน กับเผือก ในชุมชนแอฟริกันที่คำอธิบายแบบดั้งเดิมมีสมาธิในความโชคร้ายของการเจ็บป่วยหรือการเบี่ยงเบนมากกว่าในคำอธิบายทางการแพทย์จากสาเหตุทางกายภาพเช่น `เบี่ยงเบน 'ปรากฏตัวสามารถส่งผลกระทบทางลบต่อการขัดเกลาทางสังคมของเด็กที่มีผิวเผือก โปรแกรมการแทรกแซงที่ทำงานได้อย่างมีประสิทธิภาพในสังคมตะวันตกไม่สามารถซ้ำกันในสังคมที่ไม่ใช่ตะวันตกโดยไม่ต้องคำนึงถึงคุณค่าทางวัฒนธรรมที่มีอิทธิพลต่อการรับรู้และการกระทำที่เกี่ยวกับสุขภาพและโรค. ก่อนหน้ามาตรามาตราถัดไปวิชาและวิธีการโรงเรียนพิเศษที่การศึกษาครั้งนี้ได้ดำเนินการเดินสายหลัก เด็กนักเรียนที่มีความบกพร่องทางสายตาจากพื้นที่ชนบทกว้างของจังหวัดทางภาคเหนือของแอฟริกาใต้ มันอยู่ใกล้เขตร้อนของมังกรที่ระดับความสูง 1,230 เมตรมีค่าเฉลี่ย 8.5 ชั่วโมงของแสงแดดต่อวันนำไปสู่ระดับสูงของรังสีอัลตราไวโอเลต (UV) รังสีตลอดทั้งปี โรงเรียนที่เป็นทรัพยากรที่ดีกับเจ้าหน้าที่พิการและน้องสาวของพยาบาลในเว็บไซต์. 131 ของนักเรียนที่โรงเรียน 112 (85.5%) มีเผือก เด็กที่อยู่ในชั้นประถมศึกษาปีที่ 5 (ปีที่หกของพวกเขาที่โรงเรียน) และเหนือเสร็จแบบสอบถามเขียน (ภาษาอังกฤษพร้อมแปลใช้ได้ถ้าจำเป็น) รายละเอียดทางสังคมและประชากร, ข้อมูลการศึกษาและสุขภาพเช่นเดียวกับมาตรการป้องกันที่นำมาใช้ในการจัดการสภาพของพวกเขา ในการศึกษานี้เด็กเท่านั้นโตพอที่จะแสดงความคิดเห็นของพวกเขาในอังกฤษถูกรวม วิธีการอื่น ๆ เช่นเทคนิค `เขียนและวาด 'อธิบายโดยฮิวจ์สและคณะ . และ McWhirter และคณะอาจจะเหมาะสมสำหรับการได้รับข้อมูลที่คล้ายคลึงกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งเกี่ยวกับการป้องกันแสงแดดจากกลุ่มอายุน้อย (ฮิวจ์ส, et al, 1996;.. McWhirter, et al, 2000) คำถามรวมทั้งหลายทางเลือกและคำถามเปิดที่มีโอกาสสำหรับนักเรียนที่จะแสดงความคิดเห็นหรือถามคำถามในตอนท้าย หัวข้อที่ได้รับการคัดเลือกจากการสำรวจที่คล้ายกันก่อนหน้านี้ดำเนินการในซิมบับเว (Lund, 1998, 2001). ผู้เข้าร่วมถูกถามเกี่ยวกับการรับรู้ของเผือกและสาเหตุของมัน นักเรียนแต่ละคนได้รับการตรวจสอบในวันที่แดดในฤดูใบไม้ร่วงกับกรณีบันทึกของการถูกแดดเผา, โรคผิวหนังบนใบหน้าและประเภทของเสื้อผ้าที่สวมใส่ ครีมบำรุงผิวที่ใช้ถูกตรวจสอบและสภาพแวดล้อมในห้องเรียนที่ระบุไว้. ทั้งหมด 38 นักเรียน (18 เพศชายและเพศหญิง 20; ช่วงอายุ 11-16 ปีค่าเฉลี่ย 13.0 ปี) อาสาที่จะเข้าร่วม ส่วนใหญ่ (32 นักเรียน; 84.2%) เป็นเหนือ so กลุ่มชาติพันธุ์ จำนวนเด็กต่อครอบครัวที่แตกต่างกันจากหนึ่งถึง 13 มีค่าเฉลี่ยเท่ากับ 5.3 ประมาณครึ่งหนึ่ง (21 นักเรียน; 55.3%) มีพี่น้องกับเผือกขณะที่ 17 (44.7%) มีอย่างน้อยหนึ่งพี่น้องได้รับผลกระทบ วิชายี่สิบสี่ (63.2%) มีญาติใกล้ชิดอื่น ๆ ที่มีผิวเผือก มีกรณีหนึ่งของหญิงคู่กับเผือกในกลุ่มการศึกษา

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

อ่านผ่านๆ ครอบคลุมกลุ่มสืบทอดความผิดปกติของการสังเคราะห์เมลานิน [ ทบทวน ( oetting et al . , 1996 ) ] ประเภทหนึ่ง เรียกว่า oculocutaneous ภาวะผิวเผือก ( OCA ) ที่มีผลต่อเส้นผม ผิวหนัง และตา มีแพร่หลายในหมู่ชนพื้นเมืองในแอฟริกาตอนใต้ ( kromberg และ เจนกิ้นส์ , 1982 ; Lund , 1996 ) ที่ความถี่ประมาณ 1:4000 . ผู้ที่ได้รับผลกระทบมีซีดครีมเพื่อผิว chalky สี ,ดวงตาสีเทาหรือน้ำตาลอ่อนและทรายสีเหลืองสีคมชัดโดดเด่น hair-a ในลักษณะเปรียบเทียบกับสีมืดเป็นปกติ ความแตกต่างในลักษณะสร้างสังคมและปัญหาการปรับตัวสำหรับเด็กที่มีภาวะเผือก

เป็นคนกับ OCA มีน้อยเมลานินเม็ดสีผิวของพวกเขาป้องกัน ความไวต่อการถูกแดด โรคผิวหนังและมะเร็งโดยเฉพาะอย่างยิ่งในแอฟริกา ( kromberg et al . , 1989 ; lookingbill et al . , 1995 ) ขาดสียังมีผลใน misrouting ของเส้นใยประสาทตาในระหว่างการพัฒนาที่นำไปสู่ปัญหาภาพตลอดชีวิต [ ทบทวน ( บิสวาสและลอยด์ , 1999 ) ] ปัญหาเหล่านี้รวมถึงการมองเห็นไม่ดี ข้อผิดพลาด refractive ขนาดใหญ่ตาเคลื่อนไหวอย่างรวดเร็ว และขาดวิสัยทัศน์กล้องสองตาความสุดโต่งของแสงแดดเป็นปัจจัยเพิ่มเติมที่มีส่วนช่วยในทางกายภาพและการแยกทางสังคมของเด็กที่มีภาวะเผือกเป็นพวกเขาจะ จำกัด อยู่ในขอบเขตที่พวกเขาสามารถมีส่วนร่วมในเกมที่กลางแจ้ง และกิจกรรม นอกจากจะถูก จำกัด ในแง่ของการมี ` สนุก 'นี้ยังมีผลกระทบต่อพัฒนาการของการเห็นคุณค่าในตนเองที่ได้ผ่านการเปลี่ยนแปลงของกิจกรรมกลุ่มและทีมงาน

ส่วนใหญ่ทารกจะเกิดเม็ดสีตามปกติภาวะผิวเผือกผู้ปกครอง ยีนเดี่ยวที่เกี่ยวข้องใน oca2 ชนิดเด่นในแอฟริกาซาฮาซบ ผลิตภัณฑ์ของ oca2 ยีนโปรตีนที่พบในเนื้อเยื่อของอวัยวะที่เม็ดสีเมลานินผลิตส่วน oca1 ยีนรหัสสำหรับเอนไซม์ที่สำคัญในการสังเคราะห์เม็ดสีเมลานิน ในประเภท oca1 อ่านผ่านๆ ถ้าเอนไซม์ที่ขาดหายไปหรือ ไม่ทำงาน ไม่มีเม็ดสีผลิตผลในการขาดรวมของเม็ดสีในเส้นผม ผิวหนัง และตา เด็ก oca2 ได้รับสองไม่ทำงาน หรือมีรูปแบบของยีนหนึ่งจากผู้ปกครองในแต่ละ นอกจากพกสำเนาข้อบกพร่องนี้แต่ละหลักมีหนึ่งปกติคัดลอก , ที่ช่วยให้ การผลิตสี มีโอกาส 25% ที่สองผู้ให้บริการพ่อแม่จะมีผลกระทบที่รัก

ได้ทำการศึกษา สุขศึกษา ปฏิสัมพันธ์ทางสังคม และพฤติกรรมการป้องกันแสงแดด 38 เด็กนักเรียนกับภาพยนตร์อิสระเรียนที่โรงเรียนพิเศษสำหรับผู้พิการทางสายตาในภาคเหนือของแอฟริกาที่อัตราการเกิดอ่านผ่านๆจะสูงโดยเฉพาะอย่างยิ่งใน 1:1500 ทารกแรกเกิด ( venter et al . , 1995 ) การรับรู้ของนักเรียน และความรู้เกี่ยวกับภาวะผิวเผือก ) ได้ศึกษา และความต้องการของพวกเขาระบุด้วยจุดมุ่งหมายของการกำหนดกลยุทธ์ นโยบายสุขภาพที่เหมาะสมสุขภาพ กลยุทธ์หรือโครงการแทรกแซงจะไม่เพียง แต่จะมุ่งสู่การแก้ไขปัญหาผิวและตาเพื่อให้แพร่หลายในหมู่คนที่อ่านผ่านๆ แต่ควรพิจารณาสังคมและปัญหาด้านจิตใจที่เกิดจากความแตกต่างที่โดดเด่นในลักษณะที่ปรากฏปกติสี ( สีดำ ) คน และผู้ที่มีภาวะเผือก . ในชุมชนแอฟริกาคำอธิบายแบบดั้งเดิมที่เน้นความโชคร้ายของการเจ็บป่วยหรือเบี่ยงเบนมากกว่าคำอธิบายทางการแพทย์สาเหตุทางกายภาพของลักษณะผิดปกติเช่น ` ' สามารถส่งผลกระทบในเชิงลบเกี่ยวกับการขัดเกลาทางสังคมของเด็กที่มีภาวะเผือก .การแทรกแซงของโปรแกรมที่ใช้งานได้อย่างมีประสิทธิภาพ ในสังคมตะวันตกไม่สามารถทำซ้ำไม่ใช่สังคมตะวันตกโดยไม่มีการพิจารณาผู้ที่มีอิทธิพลต่อการรับรู้วัฒนธรรมค่านิยมและการกระทำที่เกี่ยวกับสุขภาพและโรค ส่วน


ก่อนหน้านี้ต่อไป

) และวิธีพิเศษที่โรงเรียน การศึกษาครั้งนี้ได้ดำเนินการรับสมัคร โรงเรียน เด็กที่มีความบกพร่องทางการเห็นจากชนบทกว้างของจังหวัดภาคเหนือของแอฟริกาใต้ มันใกล้ Tropic ของมังกรที่ระดับความสูง 1 , 230 เมตร เฉลี่ย 8.5 ชั่วโมงของแสงแดดต่อวัน สู่ระดับสูงของรังสีอัลตราไวโอเลต ( UV ) รังสีตลอดทั้งปี โรงเรียนผู้อื่นได้ดี ,กับคนพิการ และเจ้าหน้าที่พยาบาล น้องสาวในเว็บไซต์

ของ 131 นักเรียนที่โรงเรียน 112 ( ร้อยละ 85.5 ) เคยอ่านผ่านๆ . เด็ก ป. 5 ป. 6 ที่โรงเรียน ) และข้างต้นเขียนแบบสอบถามสมบูรณ์ ( ในภาษาอังกฤษด้วย แปลใช้ได้ถ้าจำเป็น ) รายละเอียดข้อมูลส่วนบุคคล ข้อมูลการศึกษาและสาธารณสุข ตลอดจนป้องกันมาตรการเพื่อจัดการกับเงื่อนไขของพวกเขาในการศึกษานี้ มีแต่เด็กๆ โตพอที่จะแสดงความคิดเห็นในภาษาอังกฤษรวม วิธีการอื่น ๆเช่น " เขียนและวาดภาพ ' เทคนิคอธิบายไว้โดยฮิวจ์ et al . และ mcwhirter et al . , อาจจะเหมาะสมสำหรับการได้รับข้อมูลที่คล้ายคลึงกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในการป้องกันแสงแดดจากเด็กกลุ่มอายุ ( ฮิวจ์ et al . , 1996 ; mcwhirter et al . , 2000 )คำถามรวมทั้งหลายทางเลือกและคำถามแบบเปิด โอกาสให้นักเรียนแสดงความคิดเห็นหรือถามคำถามในตอนท้าย หัวข้อที่ถูกเลือกจากการสำรวจก่อนหน้านี้ที่คล้ายกันในซิมบับเว ( Lund , 1998 , 2001 ) .

ผู้ที่ถูกถามเกี่ยวกับการรับรู้ของภาพยนตร์อิสระและสาเหตุ แต่ละคนได้รับในวันแดดในฤดูใบไม้ร่วง , การบันทึกกรณีของผิวไหม้รอยโรคผิวหนังใบหน้าและชนิดของเสื้อผ้าที่สวมใส่ ผิวครีมที่ใช้ทำการเรียนสิ่งแวดล้อมไว้

ทั้งหมด 38 คน ( 18 เพศชายและเพศหญิงอายุ 20 ; ช่วง 11 – 16 ปี เฉลี่ยทั้งปี ) อาสาที่จะเข้าร่วม มากที่สุด ( 32 นักเรียน ; 84.2 % ) เป็นของภาคเหนือ so กลุ่มชาติพันธุ์ จำนวนเด็กต่อครอบครัวที่แตกต่างกันจากหนึ่งถึง 13 , กับค่าเฉลี่ยของ 5.3 .ประมาณครึ่งหนึ่ง ( 21 นักเรียน ; ร้อยละ 55.3 ) ไม่มีพี่น้องกับภาพยนตร์อิสระ ในขณะที่ 17 ( 44.7 % ) มีอย่างน้อยหนึ่งต่อพี่น้อง ยี่สิบสี่คน ( ร้อยละ 63.2 เปอร์เซ็นต์ ) มีญาติใกล้ชิดกับภาพยนตร์อิสระ . มีกรณีหนึ่ง แฝดหญิงกับภาพยนตร์อิสระในกลุ่มศึกษา