Metabolic derangementPhenylalanine

Metabolic derangement

Phenylalanine is an essential amino acid provided by the various proteins contained in the diet. Normally, a small amount is used for protein synthesis. The remainder is hydroxylated to tyrosine, which is used for synthesis of protein and several compounds or is degraded to produce energy. The hydroxylation of phenylalanine to tyrosine requires 2 enzymes, phenylalanine hydroxylase and dihydropterine reductase, and 2 cofactors, BH4 and NADH. BH4 is synthesized de novo from guanosine triphosphate in a series of steps. BH4 is regenerated from quinonoid dihydrobiopterin by the dihydropteridine reductase.

Based on plasma phenylalanine levels and residual phenylalanine hydroxylase activity in liver, 3 different inherited phenotypes of HPA due to phenylalanine hydroxylase deficiency have been described: classical or typical PKU, atypical PKU, and permanent mild HPA (Fig. 1).

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

เผาผลาญความยุ่งเหยิง

Phenylalanine เป็นกรดอะมิโนจำเป็นโดยโปรตีนต่าง ๆ ที่อยู่ในอาหาร โดยปกติ น้อยใช้สำหรับสังเคราะห์โปรตีน ส่วนเหลือเป็น hydroxylated กับ tyrosine ซึ่งใช้สำหรับสังเคราะห์โปรตีนและสารหลาย ตัวเสื่อมโทรมการผลิตพลังงาน Hydroxylation ของ phenylalanine ให้ tyrosine จำเป็นต้องมีเอนไซม์ 2 reductase phenylalanine hydroxylase และ dihydropterine และ 2 ใช้โคแฟกเตอร์ BH4 และ NADH BH4 novo de สังเคราะห์จาก guanosine โนซีนไตรฟอสเฟตในตอนนั้น BH4 สร้างใหม่จาก quinonoid dihydrobiopterin โดย reductase dihydropteridine

ตามระดับ phenylalanine พลาสมาและเหลือ phenylalanine hydroxylase กิจกรรมในตับ มีการอธิบาย 3 ต่างสืบทอดฟีของ HPA จาก phenylalanine hydroxylase ขาด: PKU คลาสสิก หรือทั่วไป PKU อักเสบ และถาวรอ่อน HPA (Fig. 1)

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

บ้าเผาผลาญฟีนิลอะลาเป็นกรดอะมิโนที่จำเป็นให้โดยโปรตีนต่างๆที่มีอยู่ในอาหาร โดยปกติในปริมาณที่น้อยจะใช้สำหรับการสังเคราะห์โปรตีน ที่เหลือเป็น hydroxylated กับซายน์ซึ่งเป็นที่ใช้ในการสังเคราะห์สารประกอบโปรตีนและหลายคนหรือเป็นที่เสื่อมโทรมเพื่อผลิตพลังงาน hydroxylation ของฟีนิลอะลาซายน์ที่จะต้อง 2 เอนไซม์ hydroxylase ฟีนิลและ reductase dihydropterine และ 2 ปัจจัย, BH4 และ NADH BH4 ถูกสังเคราะห์โนโวจาก Guanosine triphosphate ในชุดของขั้นตอน BH4 อยู่อาศัยจาก dihydrobiopterin quinonoid โดย reductase dihydropteridine ตามระดับฟีนิลอะลาพลาสม่าและกิจกรรมฟีนิล hydroxylase ตกค้างในตับ 3 phenotypes สืบทอดแตกต่างกันของ HPA จากการขาดฟีนิล hydroxylase ได้รับการอธิบาย: คลาสสิกหรือทั่วไป PKU, PKU ผิดปกติและถาวรอ่อน HPA (รูปที่ 1).

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

การเผาผลาญอาหารก่อกวน

ฟีนิลเป็นกรดอะมิโนที่จำเป็นโดยโปรตีนต่าง ๆ ที่มีอยู่ในอาหาร ปกติแล้ว เป็นจำนวนเงินที่เล็ก ๆที่ใช้เพื่อสังเคราะห์โปรตีน ส่วนที่เหลือเป็น hydroxylated กับซีนที่ใช้ในการสังเคราะห์ของโปรตีน และสารประกอบหลาย ๆหรือมีการสลายตัวเพื่อผลิตพลังงาน ส่วนการเตรียมแบบฟีนีซีน 2 เพื่อต้องการเอนไซม์hydroxylase ฟีนีลอลานีและ dihydropterine เตส และ 2 ปัจจัย bh4 , และแอมโมเนีย bh4 กัวโนซีน ไตรฟอสเฟตจากเดอโนโวสังเคราะห์ในชุดของขั้นตอน bh4 คือที่ได้จาก quinonoid dihydrobiopterin โดย dihydropteridine เทส

ตามระดับพลาสมาและ phenylalanine hydroxylase กิจกรรมฟีนีตกค้างในตับ3 ต่างสืบทอดฟีโนไทป์ของ HPA เนื่องจากขาด hydroxylase ฟีนีได้อธิบาย : คลาสสิกหรือ PKU ทั่วไป , PKU ผิดปรกติและ HPA อ่อนถาวร ( รูปที่ 1 )