5. ConclusionRespiratory muscle tra

5. Conclusion
Respiratory muscle training with threshold in combination with ERT
showed a positive effect on inspiratory muscle strength in patients with
late-onset Pompe disease. We observed a significant increase inrespiratory muscle strength in the first year in our study population
and this improvement appeared to remain stable in the subsequent
follow-up period. A larger randomized controlled trial is needed to con-
firm these results.
5.1. Consent
Written informed consent was obtained from the patients and
patient's parents (in one case of non-adult patient) of kin for the publication
of this report.
Abbreviations
ERT enzyme replacement therapy
FVC forced vital capacity
GAA glucosidase acid alpha
LOPD late-onset Pompe disease
MEP maximal expiratory pressure
MIP maximal inspiratory pressure
pCO2 partial pressure carbon dioxide
SD standard deviation
cm H2O centimeter of water
l/s liters per second
Micro MPM 8 Micro Medical Limited, Rochester, England
Competing interests
The authors declare that they have no competing interests.
Authors' contributions
Study concept and design: MJ, MC. Acquisition of data: MJ, FC, MK,
RC, CL, RDP, GA.
Analysis and interpretation of data: MJ, MK, FC, RC, CL, BB, MC.
Drafting of the manuscript: MJ, MK, BB, MC. Critical revision of the manuscript:
all authors. Statistical analysis: MJ, MK, MC. Study supervision:
BB, MC. All authors read and approved the final manuscript.
Acknowledgments
The authors would like to thank to the patients and their families for
the collaboration

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

5. บทสรุปฝึกกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ ด้วยขีดจำกัดร่วมกับ ERTแสดงความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ inspiratory ผลดีในผู้ป่วยที่มีสายโจมตี Pompe โรค เราตรวจสอบความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ inrespiratory เพิ่มในปีแรกในประชากรศึกษาของเราและการปรับปรุงนี้ดูเหมือนจะ ยังคงมีเสถียรภาพในการมาระยะเวลาการติดตามผล การทดลองแบบสุ่มขนาดใหญ่จำเป็นต้องต่อเนื่องยืนยันผลลัพธ์เหล่านี้5.1. ความยินยอมเขียนได้รับการยินยอมจากผู้ป่วย และผู้ปกครองของผู้ป่วย (ในกรณีหนึ่งของคนไข้-ผู้ใหญ่) ของกินสำหรับการเผยแพร่ของรายงานนี้คำย่อรักษาด้วยการทดแทนเอนไซม์ ERTค่า FVC บังคับกำลังการผลิตที่สำคัญไหว้ glucosidase กรดอัลฟาโรค Pompe สายโจมตี LOPDงานความดันอากาศสูงสุดความดัน inspiratory สูงสุด MIPก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ความดันบางส่วน pCO2ส่วนเบี่ยงเบนมาตรฐาน SDเซนติเมตร cm H2O น้ำลิตรลิตร/วินาทีต่อวินาทีไมโคร MPM 8 ไมโครการแพทย์จำกัด โรเชสเตอร์ อังกฤษสถานที่แข่งขันผู้เขียนประกาศว่า พวกเขาจะไม่สนใจคู่แข่งผลงานของผู้เขียนศึกษาแนวคิดและการออกแบบ: MJ, MC การได้มาของข้อมูล: MJ, FC เอ็ม เคRC, CL, RDP จอร์เจียการวิเคราะห์และตีความข้อมูล: MJ, MK, FC, RC, CL, BB, MCร่างต้นฉบับ: MJ เอ็มเค BB, MC. สำคัญครั้งที่ต้นฉบับ:ผู้เขียน การวิเคราะห์ทางสถิติ: MJ, MK, MC การศึกษาดูแล:บีบี MC ผู้เขียนอ่าน และอนุมัติต้นฉบับสุดท้ายAcknowledgmentsผู้เขียนต้องขอขอบคุณผู้ป่วยและครอบครัวของความร่วมมือ

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

5. สรุป
ฝึกกล้ามเนื้อทางเดินหายใจที่มีเกณฑ์การร่วมกับหน่วยแพทย์ฉุกเฉิน
พบว่ามีผลบวกต่อแข็งแรงของกล้ามเนื้อหายใจในผู้ป่วย
เริ่มมีอาการปลายโรค Pompe เราสังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญแข็งแรงของกล้ามเนื้อ inrespiratory ในปีแรกของประชากรในการศึกษาของเรา
และการปรับปรุงนี้ดูเหมือนจะยังคงมีเสถียรภาพในภายหลัง
ระยะเวลาติดตาม การทดลองควบคุมขนาดใหญ่สุ่มเป็นสิ่งจำเป็นเพื่ออย่างต่อ
ผลลัพธ์เหล่านี้ บริษัท .
5.1 ได้รับความยินยอม
เป็นลายลักษณ์อักษรยินยอมที่ได้รับจากผู้ป่วยและ
ผู้ปกครองของผู้ป่วย (ในกรณีหนึ่งของผู้ป่วยที่ไม่ใช่ผู้ใหญ่) ของญาติสำหรับสิ่งพิมพ์
ของรายงานฉบับนี้.
ย่อ
บำบัด ERT เอนไซม์ทดแทน
FVC บังคับที่สำคัญความจุ
GAA กรดกลูโคอัลฟา
LOPD เริ่มมีอาการปลายโรค Pompe
MEP หายใจสูงสุดดัน
MIP สูงสุดหายใจความดัน
pCO2 บางส่วนความดันก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์
SD ส่วนเบี่ยงเบนมาตรฐาน
ซมเซนติเมตร H2O น้ำ
L / s ลิตรต่อวินาที
ไมโคร MPM 8 ไมโครแพทย์ จำกัด โรเชสเตอร์ประเทศอังกฤษ
สนใจที่แข่งขัน
เขียนประกาศว่าพวกเขาไม่มีความสนใจที่แข่งขัน.
ผู้เขียน 'ผลงาน
แนวคิดการศึกษาและการออกแบบ: MJ, MC การได้มาของข้อมูล: เจเอฟซี, MK,
. RC, CL, RDP, GA
การวิเคราะห์และตีความข้อมูล: เจเอ็มเคเอฟซี, RC, CL, BB, MC.
ร่างของต้นฉบับ: MJ, MK, BB, MC . การแก้ไขที่สำคัญของต้นฉบับ:
ผู้เขียนทั้งหมด การวิเคราะห์ทางสถิติ MJ, MK, MC การกำกับดูแลการศึกษา:
BB, MC ผู้เขียนทั้งหมดอ่านและได้รับการอนุมัติต้นฉบับสุดท้าย.
กิตติกรรมประกาศ
ผู้เขียนอยากจะขอขอบคุณไปยังผู้ป่วยและครอบครัวของพวกเขาสำหรับ
การทำงานร่วมกัน