Normal postnatal HgbA is composed o

Normal postnatal HgbA is composed of two α and β polypepide chains. In β – thalassemia there is a partial or complete deficiency in the synthesis of the β chain of the hemoglobin molecule. Consequently there is a compensatory increase in the synthesis of α chains, and ᵧ-chain production remains activated, which results in formation of defective hemoglobin. This unbalanced polypeptide unit is very unstable; when it disintegrates, it damages the RBCs, which causes severe anemia. To compensate for the hemolytic process, an overabundance of erythrocytes, is formed unless the bone marrow is suppressed by transfusion therapy. Excess iron from packed RBC transfusions and from the rapid destruction of defective cell is stored in various organs (hemosiderosis).

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

HgbA ปกติ postnatal ประกอบด้วยของสองαและβ polypepide โซ่ ในβ – มีทาลัสซีเมียจะขาดความสมบูรณ์ หรือเพียงบางส่วนในการสังเคราะห์ของβของโมเลกุลฮีโมโกลบิน จึง มีการชดเชยเพิ่มขึ้นในการสร้างโซ่α และยังคงผลิตโซ่ᵧเรียก ใช้ ซึ่งผลในการก่อตัวของฮีโมโกลบินที่ชำรุด หน่วยนี้ polypeptide ไม่สมดุลไม่เสถียรมาก เมื่อมัน disintegrates มันเสียหาย RBCs ซึ่งทำให้เกิดโรคโลหิตจางอย่างรุนแรง ในการชดเชยการ hemolytic การ overabundance erythrocytes มีรูปแบบยกเว้นว่าไขกระดูกจะถูกระงับ โดยการรักษาด้วยการฉีด เหล็กส่วนเกิน จาก RBC บรรจุถ่าย และทำลายอย่างรวดเร็วของเซลล์ที่มีข้อบกพร่องอยู่ในอวัยวะต่าง ๆ (hemosiderosis)

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ปกติหลังคลอด HgbA ประกอบด้วยสองαและโซ่ polypepide β ในβ - thalassemia มีข้อบกพร่องบางส่วนหรือทั้งหมดในการสังเคราะห์ของห่วงโซ่βของโมเลกุลฮีโมโกล จึงมีการเพิ่มขึ้นชดเชยในการสังเคราะห์โซ่αและᵧห่วงโซ่การผลิตยังคงเปิดใช้งานซึ่งจะส่งผลในการสร้างฮีโมโกลที่มีข้อบกพร่อง หน่วย polypeptide ไม่สมดุลนี้เป็นความไม่แน่นอนมาก เมื่อมันพังทลายมันเสียหาย RBCs ซึ่งเป็นสาเหตุของโรคโลหิตจางรุนแรง เพื่อชดเชยกระบวนการ hemolytic, overabundance ของเม็ดเลือดแดงจะถูกสร้างขึ้นเว้นแต่ไขกระดูกถูกระงับโดยการรักษาด้วยการถ่าย เหล็กส่วนเกินออกจากบรรจุถ่าย RBC และจากการทำลายอย่างรวดเร็วของเซลล์ที่มีปัญหาจะถูกเก็บไว้ในอวัยวะต่างๆ (hemosiderosis)

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

hgba หลังคลอดปกติจะประกอบด้วยสองαบีตา polypepide และโซ่ บีตา - ธาลัสซีเมียในมีบางส่วนหรือสมบูรณ์ ขาดการสังเคราะห์บีตาของฮีโมโกลบินในห่วงโซ่โมเลกุล จึงมีการเพิ่มเงินชดเชยในการสังเคราะห์αโซ่และᵧ - ห่วงโซ่การผลิตที่ยังคงเปิดใช้งาน , ซึ่งผลในการก่อตัวของเลือดบกพร่องนี้หน่วยสมดุล polypeptide ไม่แน่นอนเมื่อมันช่วยสลาย มันเสียหาย rbcs ซึ่งเป็นสาเหตุของโรคโลหิตจางรุนแรง เพื่อชดเชยสำหรับกระบวนการหลังมี overabundance ของเม็ดเลือดแดงจะเกิดขึ้นจนกว่ากระดูกจะถูกระงับโดยการได้รับเลือดส่วนเกินจากเลือดและจากเหล็กบรรจุ RBC ทำลายอย่างรวดเร็วของข้อบกพร่องจะถูกเก็บไว้ในเซลล์อวัยวะต่างๆ ( hemosiderosis )