Giant cell tumour of bone
Dr Bruno Di Muzio and Dr Behrang Amini et al.
Giant cell tumours (GCTs) of bone, also known as osteoclastomas, are relatively common bone tumours, usually benign and typically found in the metaphysis of long bones.
Epidemiology
GCTs are common, comprising 18-23% of benign bone neoplasms and 4-9.5% of all primary bone neoplasms 1. They almost invariably (97-99%) occur when the growth plate has closed and are therefore typically seen in early adulthood, with 80% of cases reported between the ages of 20 and 50, with a peak incidence between 20 and 30 1.
There is overall a mild female predilection, especially when located in the spine, however malignant transformation is far more common in men (M:F of ~3:1) 1.
Clinical presentation
Presentation is not specific, typically presents insidiously and relates to bone pain, soft tissue mass, compression of adjacent structures or acutely with a pathological fracture.
Pathology
Giant cell tumours are believed to result from an over-expression in RANK/RANKL signalling pathway with resultant over-proliferation of osteoclasts 6.
These tumours contain numerous thin walled vascular channels predisposing to areas of haemorrhage and presumably related to the relatively frequent co-existence of aneurysmal bone cysts (ABC) found in 14% of cases 1-2,4.
Macroscopically, giant cell tumours are variable in appearance, depending on amount of haemorrhage, presence of co-existent ABC, and degree of fibrosis.
Microscopically they are characterised by prominent and diffuse osteoclastic giant cells and mononuclear cells ( round, oval, or polygonal and may resemble normal histiocytes). Frequent mitotic figures in the mononuclear cells may be seen, especially in pregnant women or those on the oral contraceptive pill (due to increased hormone levels) 1.
It is important to realise that features may be difficult to interpret histologically with a relatively wide histological differential diagnosis (e.g. giant cell reparative granuloma, brown tumour, osteoblastoma, chondroblastoma, non-ossifying fibroma, and even osteosarcoma with abundant giant cells)1 thus making radiology indispensable to the interpretation of these lesions.
Location
They typically occur as single lesions. Although any bone can be affected, the most common sites are 1-2:
around the knee: distal femur and proximal tibia: 50-65%
distal radius: 10-12%
sacrum: 4-9%
Multiple locations: ≈ 1% (multiple lesions usually occur in association with Paget disease)
Radiographic features
Classic appearance
Four radiographic features are characteristic when a GCT is located in a long bones:
occurs only with a closed growth plate
abuts articular surface: 84-99% come within 1 cm of the articular surface 1
well defined with non-sclerotic margin (though < 5% may show some sclerosis 8)
eccentric: if large this may be difficult to assess
Plain film and CT
General radiographic features include:
narrow zone of transition: a broader zone of transition is seen in more aggressive GCTs
no surrounding sclerosis: 80-85%
overlying cortex is thinned, expanded or deficient
periosteal reaction is only seen in 10-30% of cases
soft tissue mass is not infrequent
pathological fracture may be present
no matrix calcification/mineralisation
MRI
Typical signal characteristics include:
T1
low to intermediate solid component
low signal periphery
solid components enhance, helping distinguish GCT with ABC from pure ABC 3-4
some enhancement may also be seen in adjacent bone marrow
T2
low signal intensity (variable) 9
if an ABC component present, then fluid-fluid levels can be seen
high signal in adjacent bone marrow thought to represent inflammatory oedema 4
T1 C+ (Gd): solid components will enhance, helping differentiate from ABCs 9
Scintigraphy: bone scan
Most GCT demonstrate increased uptake on delayed images, especially around the periphery, with a central photopenic region (doughnut sign). Increased blood pool activity is also seen, and can be seen in adjacent bones due to generalised regional hyperaemia (contiguous bone activity).
Angiography
If performed, usually in the setting of pre-operative embolisation, angiography usually demonstrates a hypervascular tumour (2/3rd of cases) with the rest being hypo or avascular.
Treatment and prognosis
Classically, treatment is with curettage and packing with bone chips or polymethylmethacrylate (PMMA). Local recurrence is from the periphery of the lesion and has historically occurred in up to 40-60% of cases. Newer intraoperative adjuncts such as thermal or chemical treatment of the resection margins have lowered the recurrence rate to 2.5-10%1. Early work on monoclonal antibodies, as an adjuvent treatment, has been impressive in causing high rates of tumour necrosis.7 Wide local excision is associated with a lower recurrence rate, but has greater morbidity.
Approximately 5-10% of GCTs are malignant 1. Sarcomatous transformation is seen, especially in radiotherapy treated inoperable tumours.
Although rare (3%) lung metastasis are possible.10
Differential diagnosis
There is a relatively wide differential similar to that of a lytic bony lesion:
chondroblastoma: epiphyseal, usually in skeletally immature patients
chondromyxoid fibroma: metaphyseal, with a well defined sclerotic margin, multiloculated bubbly appearance 3
aneurysmal bone cyst (ABC): younger age group, but may co-exist with GCT; fluid-fluid levels
non-ossifying fibroma: usually younger age group 4
brown tumour: in the setting of hyperparathyroidism
enchondroma: only really a consideration in lesions of small bones of the hand and foot 3
haemophilic pseudotumour
chondrosarcoma: typically older age group
metastases and multiple myeloma
intraosseous ganglion cysts
desmoplastic fibroma
See also
differential diagnosis of a solitary ill defined osteolytic lesion
Related articles
Bone tumours
The differential diagnosis for bone tumours is dependent on the age of the patient, with a very different set of differentials for the paediatric patient.
bone tumours
bone-forming tumours[+]
cartilage-forming tumours[+]
fibrous bone lesions[+]
bone marrow tumours[+]
other bone tumours or tumour-like lesions
simple bone cyst
aneurysmal bone cyst
benign fibrous histiocytoma
haemophiliac pseudotumour
giant cell tumour of bone
primary intraosseous haemangioma
adamantinoma
chordoma
intraosseous lipoma[+]
haemangioendothelioma
musculoskeletal angiosarcoma
Gorham massive osteolysis
skeletal metastases[+]
References
Synonyms & Alternative Spellings
เนื้องอกยักษ์มือถือของกระดูก
ดร Bruno Di Muzio และดรเบห์รัง Amini et al.
เซลล์เนื้องอกยักษ์ (GCTs) กระดูกยังเป็นที่รู้จัก osteoclastomas เป็นเนื้องอกกระดูกค่อนข้างทั่วไปมักจะใจดีและมักพบใน metaphysis ของกระดูกยาว. ระบาดวิทยาGCTs อยู่ร่วมกันประกอบไป 18-23% ของเนื้องอกกระดูกใจดีและ 4-9.5% ของเนื้องอกกระดูกหลักทั้งหมด 1 พวกเขาเกือบเสมอ (97-99%) เกิดขึ้นเมื่อแผ่นเจริญเติบโตได้ปิดและดังนั้นจึงจะเห็นได้โดยทั่วไปในวัยผู้ใหญ่ตอนต้นด้วย 80% ของการรายงานกรณีที่มีอายุระหว่าง 20 และ 50 ที่มีอุบัติการณ์สูงสุดระหว่างวันที่ 20 และ 30 1. มีความพอใจโดยรวมของเพศหญิงที่ไม่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่ออยู่ในกระดูกสันหลังของการเปลี่ยนแปลง แต่มะเร็งอยู่ไกลมากขึ้นที่พบบ่อยในคน (M: ของ F ~ 3: 1) 1. นำเสนอทางคลินิกนำเสนอเป็นไม่ได้เฉพาะเจาะจงซึ่งโดยปกติจะมีการจัดอย่างร้ายกาจและเกี่ยวข้องกับการปวดกระดูกมวลเนื้อเยื่ออ่อน, การบีบอัดของโครงสร้างที่อยู่ติดกันอย่างรุนแรงหรือมีพยาธิสภาพแตกหัก. พยาธิวิทยาเซลล์เนื้องอกยักษ์เชื่อว่าจะเป็นผลมาจาก มากกว่าการแสดงออกในอันดับ / RANKL ทางเดินสัญญาณที่มีผลมากกว่าการแพร่กระจายของ osteoclasts 6. เนื้องอกเหล่านี้มีจำนวนมากบางช่องผนังหลอดเลือด predisposing ไปยังพื้นที่ของตกเลือดและน่าจะเกี่ยวข้องกับการที่ค่อนข้างบ่อยอยู่ร่วมกันของซีสต์กระดูก aneurysmal (ABC) ที่พบใน 14% ของกรณี 1-2,4. Macroscopically เนื้องอกยักษ์มือถือเป็นตัวแปรในลักษณะขึ้นอยู่กับปริมาณของเลือดคั่งในการปรากฏตัวของผู้ร่วมอยู่เอบีซีและระดับของพังผืด. กล้องจุลทรรศน์ที่พวกเขามีลักษณะที่โดดเด่นและกระจายเซลล์ยักษ์ osteoclastic และ เซลล์โมโนนิวเคลียร์ (รอบรูปไข่หรือเหลี่ยมและอาจมีลักษณะ histiocytes ปกติ) ตัวเลขทิคส์บ่อยในเซลล์โมโนนิวเคลียร์อาจจะเห็นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในหญิงตั้งครรภ์หรือผู้ที่อยู่ในยาเม็ดคุมกำเนิด (เนื่องจากระดับฮอร์โมนที่เพิ่มขึ้น) 1. มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะตระหนักว่าคุณสมบัติที่อาจจะยากที่จะตีความการตรวจชิ้นเนื้อกับเนื้อเยื่อที่แตกต่างกันค่อนข้างกว้าง การวินิจฉัยโรค (เช่นมือถือยักษ์ซ่อมแซม granuloma เนื้องอกสีน้ำตาล, เนื้องอกในกระดูก, chondroblastoma ไม่ ossifying fibroma และแม้กระทั่ง osteosarcoma กับเซลล์ยักษ์มากมาย) 1 จึงทำให้รังสีที่ขาดไม่ได้กับการตีความของรอยโรคเหล่านี้. ที่อยู่พวกเขามักจะเกิดขึ้นเป็นแผลเดียว แม้ว่ากระดูกใด ๆ ที่สามารถได้รับผลกระทบเว็บไซต์ที่พบมากที่สุดอยู่ที่ 1-2: รอบเข่า: ปลายกระดูกหน้าแข้งและใกล้เคียง: 50-65% รัศมีปลาย: 10-12% sacrum: 4-9% สถานที่หนึ่ง: ≈ 1% ( หลายแผลมักจะเกิดขึ้นในการเชื่อมโยงกับโรคพาเก็ท) รังสีมีลักษณะคลาสสิกสี่คุณสมบัติเอ็กซ์เรย์เป็นลักษณะเฉพาะเมื่อจีซีทีตั้งอยู่ในกระดูกยาว: เกิดขึ้นเฉพาะกับแผ่นปิดการเจริญเติบโตติดพื้นผิวข้อ: 84-99% มาภายใน 1 เซนติเมตร พื้นผิวข้อ 1 กำหนดไว้อย่างดีที่ไม่ใช่ sclerotic อัตรากำไรขั้นต้น (แม้ว่า <5% อาจแสดงบางเส้นโลหิตตีบ 8) ประหลาดถ้าขนาดใหญ่นี้อาจจะยากที่จะประเมินฟิล์มธรรมดาและ CT คุณสมบัติเอ็กซ์เรย์ทั่วไปรวมถึง: โซนแคบของการเปลี่ยนแปลง: โซนที่กว้างขึ้นของการเปลี่ยนแปลง มีให้เห็นในเชิงรุกมากขึ้น GCTs เส้นโลหิตตีบโดยรอบไม่มี: 80-85% วางเยื่อหุ้มสมองจะบางตาขยายตัวหรือขาดปฏิกิริยา periosteal จะเห็นเฉพาะใน 10-30% ของกรณีมวลเนื้อเยื่ออ่อนไม่บ่อยนักแตกหักพยาธิสภาพในปัจจุบันอาจจะไม่กลายเป็นปูนเมทริกซ์ / แร่MRI ลักษณะสัญญาณโดยทั่วไป ได้แก่T1 ต่ำไปยังส่วนที่เป็นของแข็งกลางสัญญาณต่ำขอบชิ้นส่วนที่เป็นของแข็งเพิ่มช่วยแยกแยะความแตกต่าง GCT กับเอบีซีจากเอบีซีบริสุทธิ์ 3-4 การเพิ่มประสิทธิภาพของบางคนก็อาจจะเห็นในไขกระดูกที่อยู่ติดกันT2 ความเข้มของสัญญาณต่ำ (ตัวแปร) 9 ถ้า เอบีซีในปัจจุบันส่วนประกอบแล้วระดับของเหลวของเหลวสามารถมองเห็นสัญญาณสูงในไขกระดูกที่อยู่ติดกันคิดว่าจะเป็นตัวแทนของอาการบวมอักเสบ 4 T1 C + (Gd): ชิ้นส่วนที่เป็นของแข็งจะเพิ่มช่วยให้แยกความแตกต่างจาก ABCs 9 Scintigraphy: กระดูกสแกนGCT ส่วนใหญ่แสดงให้เห็นถึงการเพิ่มขึ้นการดูดซึมบน ภาพที่ล่าช้าโดยเฉพาะอย่างยิ่งรอบขอบกับภูมิภาค photopenic กลาง (เครื่องหมายโดนัท) กิจกรรมว่ายน้ำในเลือดที่เพิ่มขึ้นจะเห็นด้วยและสามารถมองเห็นได้ในกระดูกที่อยู่ติดกันเนื่องจากการซึมภูมิภาคทั่วไป (กิจกรรมกระดูกติดกัน). Angiography หากดำเนินการมักจะอยู่ในการตั้งค่าของ embolisation ก่อนการผ่าตัดที่มักจะแสดงให้เห็นถึง angiography เนื้องอก hypervascular (2/3 กรณี) กับส่วนที่เหลือเป็นป้องกันหรือ avascular. การรักษาและการพยากรณ์โรคคลาสสิก, การรักษาด้วยการขูดมดลูกและการบรรจุที่มีชิปกระดูกหรือ polymethylmethacrylate (PMMA) การกำเริบท้องถิ่นจากรอบนอกของแผลและเกิดขึ้นในอดีตได้ถึง 40-60% ของกรณี อันเป็นที่ใหม่กว่าระหว่างการผ่าตัดเช่นการรักษาความร้อนหรือสารเคมีของอัตรากำไรขั้นต้นผ่าตัดได้ปรับลดอัตราการเกิดซ้ำที่จะ 2.5-10% 1 การทำงานในช่วงต้นของโคลนอลแอนติบอดี, การรักษา adjuvent ได้รับที่น่าประทับใจในการก่อให้เกิดอัตราที่สูงของเนื้องอก necrosis.7 ตัดตอนท้องถิ่นไวมีความสัมพันธ์กับอัตราการเกิดซ้ำลดลง แต่มีการเจ็บป่วยมากขึ้น. ประมาณ 5-10% ของ GCTs เป็นมะเร็ง 1 การเปลี่ยนแปลง Sarcomatous มีให้เห็นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการรักษาด้วยรังสีได้รับการรักษาผ่าตัดเนื้องอก. แม้ว่าจะหายาก (3%) การแพร่กระจายปอด possible.10 วินิจฉัยที่แตกต่างกันมีความแตกต่างค่อนข้างกว้างคล้ายกับว่าเป็นแผลกระดูก lytic คือchondroblastoma: epiphyseal ปกติในผู้ป่วยที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ skeletally chondromyxoid fibroma: metaphyseal ที่มีอัตรากำไรขั้นต้นที่กำหนดไว้ sclerotic, multiloculated ลักษณะฟอง 3 aneurysmal ถุงกระดูก (ABC) กลุ่มอายุน้อย แต่อาจอยู่ร่วมกับจีซีที; ระดับของเหลวของเหลวที่ไม่ ossifying fibroma: กลุ่มอายุมักจะอายุน้อยกว่า 4 เนื้องอกสีน้ำตาลในการตั้งค่าของ hyperparathyroidism enchondroma: จริงๆเท่านั้นการพิจารณาในรอยโรคของกระดูกเล็ก ๆ ของมือและเท้า 3 haemophilic pseudotumour chondrosarcoma: โดยปกติกลุ่มอายุและการแพร่กระจายหลาย myeloma intraosseous ซีสต์ปมประสาทDesmoplastic fibroma ดูความแตกต่างการวินิจฉัยของโดดเดี่ยวกำหนดป่วยแผล osteolytic บทความที่เกี่ยวข้องเนื้องอกกระดูกวินิจฉัยแยกโรคเนื้องอกกระดูกจะขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วยที่มีการตั้งค่าที่แตกต่างกันมากของความแตกต่างสำหรับผู้ป่วยเด็ก. เนื้องอกกระดูกกระดูกกลายเป็นเนื้องอก [+] กระดูกอ่อน-กลายเป็นเนื้องอก [+] แผลกระดูกเส้นใย [+] เนื้องอกไขกระดูก [+] เนื้องอกกระดูกอื่น ๆ หรือรอยโรคเนื้องอกเหมือนถุงกระดูกง่ายถุงกระดูก aneurysmal histiocytoma เส้นใยอ่อนโยนhaemophiliac pseudotumour เซลล์เนื้องอกยักษ์ใหญ่ของกระดูกหลัก intraosseous haemangioma adamantinoma chordoma intraosseous Lipoma [+] haemangioendothelioma กล้ามเนื้อและกระดูก angiosarcoma กอใหญ่ osteolysis แพร่กระจายโครงกระดูก [+] อ้างอิงพ้องและทางเลือกการสะกดคำ
การแปล กรุณารอสักครู่..