Signs and symptomsEditSigns and sym

Signs and symptomsEdit

Signs and symptoms include early satiety, nausea, vomiting, extreme "stabbing" postprandial abdominal pain (due to both the duodenal compression and the compensatory reversed peristalsis), abdominal distention/distortion, eructation, external hypersensitivity or tenderness of the abdominal area, diarrhea, [8] reflux, and heartburn. [9] In infants, feeding difficulties and poor weight gain are also frequent symptoms. [10] In some cases of SMA Syndrome, severe malnutrition accompanying spontaneous wasting may occur. [11]

This, in turn, increases the duodenal compression, spurring a vicious cycle. [12] "Food fear" is a common development among patients with the chronic form of SMA syndrome. For many, symptoms are partially relieved when in the left lateral decubitus or knee-to-chest position, or in the prone (face down) position. A Hayes maneuver (pressure applied below the umbilicus in cephalad and dorsal direction) elevates the root of the SMA, also slightly easing the constriction. Symptoms can be aggravated when leaning to the right or taking a supine (face up) position. [11]

CausesEdit

Retroperitoneal fat and lymphatic tissue normally serve as a cushion for the duodenum, protecting it from compression by the SMA. SMA syndrome is thus triggered by any condition involving an insubstantial cushion and narrow mesenteric angle. SMA syndrome can present in two forms: chronic/congenital or acute/induced.

Patients with the chronic, congenital form of SMA syndrome predominantly have a lengthy or even lifelong history of abdominal complaints with intermittent exacerbations depending on the degree of duodenal compression. Risk factors include anatomic characteristics such as: aesthenic (very thin or "lanky") body build, an unusually high insertion of the duodenum at the ligament of Treitz, a particularly low origin of the SMA, or intestinal malrotation around an axis formed by the SMA. [13] Predisposition is easily aggravated by any of the following: poor motility of the digestive tract, [6]

retroperitional tumors, loss of appetite, malabsorption, cachexia, exaggerated lumbar lordosis, visceroptosis, abdominal wall laxity, peritoneal adhesions, abdominal trauma, [14] rapid linear adolescent growth spurt, weight loss, starvation, catabolic states (as with cancer and burns), and history of neurological injury. [15]

The acute form of SMA syndrome develops rapidly after traumatic incidents that forcibly hyper-extend the SMA across the duodenum, inducing the obstruction, or severe, rapid weight loss for any reason. Causes include prolonged supine bed rest (as with the application of body casts), spinal cord injury, scoliosis, scoliosis surgery, left nephrectomy, [1] ileo-anal pouch surgery, [16] or eating disorder. [17]

However, while SMA Syndrome can be caused by, or mimic, an eating disorder, distinguishing the two conditions is extremely important, as misdiagnosis in this situation can be dangerous. [18]

DiagnosisEdit

Abdominal and pelvic computed tomography scan showing duodenal compression (black arrow) by the superior mesenteric artery (red arrow) and the abdominal aorta (blue arrow).

Upper gastrointestinal series showing extreme duodenal dilation (white arrow) abruptly preceding constriction by the SMA.

A diagram of a healthy mesenteric angle.

A diagram of a compressed duodenum due to a reduced mesenteric angle.

Diagnosis is very difficult, and usually one of exclusion. SMA syndrome is thus considered only after patients have undergone an extensive evaluation of their gastrointestinal tract including upper endoscopy, colonoscopy, and evaluation for various malabsorptive, ulcerative and inflammatory instestinal conditions with a higher diagnostic frequency. Diagnosis may follow x-ray examination revealing duodenal dilation followed by abrupt constriction proximal to the overlying SMA, as well as a delay in transit of four to six hours through the gastroduodenal region. Standard diagnostic exams include abdominal and pelvic computed tomography (CT) scan with oral and IV contrast, upper gastrointestinal series (UGI), and, for equivocal cases, hypotonic duodenography. In addition, vascular imaging studies such as ultrasound and contrast angiography may be used to indicate increased bloodflow velocity through the SMA or a narrowed SMA angle. [19][20]

Despite multiple case reports, there has been controversy surrounding the diagnosis and even the existence of SMA syndrome since symptoms do not always correlate well with radiologic findings, and may not always improve following surgical correction. [21]

However, the reason for the persistence of gastrointestinal symptoms even after surgical correction in some cases has been traced to the remaining prominence of reversed peristalsis in contrast to direct peristalsis. [22]

Since females between the ages of 10 and 30 are most frequently afflicted, it is not uncommon for physicians to initially and incorrectly assume that emaciation is a choice of the patient instead of a consequence of SMA syndrome. Patients in the earlier stages of SMA syndrome often remain unaware that they are ill until substantial damage to their health is done, since they may attempt to adapt to the condition by gradually decreasing their food intake or naturally gravitating toward a lighter and more digestible diet. Eating disorder treatment protocols involving forced refeeding and behavioral therapy are noted to have poor outcomes with individuals suffering from SMA syndrome, contributing to the high mortality rate of the condition. [23]

TreatmentEdit

Upper gastrointestinal series showing duodenojejuonostomy (white arrow).

SMA syndrome can present in acute, acquired form (e.g. abruptly emerging within an inpatient stay following scoliosis surgery) as well as chronic form (i.e. developing throughout the course of a lifetime and advancing due to environmental triggers, life changes, or other illnesses). At least 70% of cases can typically be treated with medical treatment, while the rest require surgical treatment. [9][15][24]

Medical treatment should be attempted first in all cases, except for cases where emergency surgery is necessary upon presentation. [15] A six-week trial of medical treatment is recommended in pediatric cases. [9] The goal of medical treatment for SMA Syndrome is resolution of underlying conditions and weight gain. Medical treatment may involve nasogastric tube placement for duodenal and gastric decompression, mobilization into the prone or left lateral decubitus position, [25] the reversal or removal of the precipitating factor with proper nutrition and replacement of fluid and electrolytes, either by surgically inserted jejunal feeding tube, nasogastric intubation, or peripherally inserted central catheter (PICC line) administering total parenteral nutrition (TPN). Pro-motility agents such as metoclopramide may also be beneficial. [26] Symptoms typically improve after restoration of weight, [27]

except when reversed peristalsis persists, or if regained fat refuses to accumulate within the mesenteric angle. [22] Most patients seem to benefit from nutritional support with hyperalimentation irrespective of disease history. [28]

If medical treatment fails, or is not feasible due to severe illness, surgical intervention is required. The most common operation for SMA syndrome, duodenojejunostomy, was first proposed in 1907 by Bloodgood. [11]

Performed as either an open surgery or laparoscopically, duodenojejunostomy involves the creation of an anastomosis between the duodenum and the jejunum, [29] bypassing the compression caused by the AA and the SMA. [1] Less common surgical treatments for SMA syndrome include Roux-en-Y duodenojejunostomy, gastrojejunostomy, anterior transposition of the third portion of the duodenum, intestinal derotation, division of the ligament of Treitz (Strong's operation), and transposition of the SMA. [30] Both transposition of the SMA and lysis of the duodenal suspensory muscle have the advantage that they do not involve the creation of an intestinal anastomosis. [13]

The possible persistence of symptoms after surgical bypass can be traced to the remaining prominence of reversed peristalsis in contrast to direct peristalsis, although the precipitating factor (the duodenal compression) has been bypassed or relieved. Reversed peristalsis has been shown to respond to duodenal circular drainage—a complex and invasive open surgical procedure originally implemented and performed in China. [22]

In some cases, SMA Syndrome may occur alongside a serious, life-threatening condition such as cancer or AIDS. Even in these cases, though, treatment of the SMA Syndrome can lead to a reduction in symptoms and an increased quality of life. [31][32]

PrognosisEdit

Delay in the diagnosis of SMA syndrome can result in fatal catabolysis (advanced malnutrition), dehydration, electrolyte abnormalities, hypokalemia, acute gastric rupture or intestinal perforation (from prolonged mesenteric ischemia), gastric distention, spontaneous upper gastrointestinal bleeding, hypovolemic shock, aspiration pneumonia, or sudden cardiovascular collapse. [1][19][33]

A 1-in-3 mortality rate for Superior Mesenteric Artery syndrome has been reported by a small number of sources. [34][35] However, after extensive research, original data establishing this mortality rate has not been found, indicating that the number is likely to be unreliable. While research establishing an official mortality rate may not exist, two recent studies of SMA syndrome patients, one published in 2006 looking at 22 cases [15] and one in 2012 looking at 80 cases, [24] show mortality rates of 0% [15] and 6.3%, [24] respectively. The expected outcome for SMA syndrome treatment is generally considered to be excellent. [15]

EpidemiologyEdit

SMA syndrome is extremely rare, evident in only 0.3% of upper-gastrointestinal-tract barium studies. [4]

However, unfamiliarity with this c

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

สัญญาณและ symptomsEditอาการรวมสามารถช่วง คลื่นไส้ อาเจียน มาก "แทง" postprandial ปวดท้อง (เพราะบีบ duodenal ทั้ง peristalsis กลับชดเชย), distention ท้องเพี้ยน eructation ไวต่อยาภายนอก หรือกดเจ็บบริเวณท้อง ท้องเสีย กรดไหลย้อน [8] และจุกเสียด ทารกใน [9] ให้อาหารความยากลำบากและน้ำหนักดียังมีอาการบ่อย [10] ในบางกรณีอาการ SMA ขาดสารอาหารรุนแรงพร้อมอยู่เสียอาจเกิดขึ้น [11]นี้ กลับ เพิ่มรวม duodenal หนุนรอบทายา [12] "กลัวอาหาร" เป็นการพัฒนาร่วมกันระหว่างผู้ป่วยกับ SMA อาการแบบเรื้อรัง สำหรับหลาย ๆ คน อาการบางส่วนเบาใจเมื่ออย่างไร decubitus ด้านข้างซ้ายหรือเข่าหน้าอกตำแหน่ง หรือการเสี่ยงตำแหน่ง (หน้าลง) วิธีเฮยส์ (กดดันด้านล่าง umbilicus ใน cephalad และทิศทาง dorsal) ยกระดับรากของ SMA เล็กน้อยผ่อนคลายการเชื่อม สามารถ aggravated อาการเมื่อเอียงขวาหรือตำแหน่ง supine (หน้าค่าตาได้ [11]CausesEditRetroperitoneal เนื้อเยื่อไขมัน และต่อมน้ำเหลืองทำหน้าที่เป็นเบาะสำหรับ duodenum ปกป้องจากการบีบอัดโดยการหมุนปกติ กลุ่มอาการ SMA จะถูกทริกเกอร์ โดยเงื่อนไขใด ๆ มีเบาะ insubstantial และมุมแคบ mesenteric จึง กลุ่มอาการ SMA สามารถนำเสนอในรูปแบบที่สอง: / เกิดเฉียบพลัน หรือเรื้อรัง/ประจำตัวได้ผู้ป่วยที่ มีแบบฟอร์มแต่กำเนิด โรคของกลุ่มอาการ SMA ส่วนใหญ่มีประวัติยาวนาน หรือแม้แต่รองท้องร้องเรียนกับ exacerbations ไม่ต่อเนื่องขึ้นอยู่กับระดับของการบีบอัด duodenal ปัจจัยเสี่ยงได้แก่ anatomic ลักษณะเช่น: aesthenic (มากบาง หรือ "lanky") ร่างกายสร้าง แทรกสูงผิดปกติของ duodenum ที่เอ็นของ Treitz กำเนิดต่ำโดยเฉพาะอย่างยิ่งของ SMA หรือลำไส้ malrotation รอบแกน โดยการหมุนที่เกิดขึ้น [13] predisposition คือง่าย ๆ aggravated โดยต่อไปนี้: ดี motility ของทางเดินอาหาร, [6]retroperitional เนื้องอก สูญเสียความอยากอาหาร malabsorption, cachexia, lordosis exaggerated ช่องไข visceroptosis, laxity ผนังท้อง peritoneal adhesions บาดเจ็บที่ช่องท้อง spurt เติบโตวัยรุ่นเส้นอย่างรวดเร็ว [14] น้ำหนักสูญหาย ความอดอยาก อเมริกา catabolic (เช่นเดียวกับโรคมะเร็งและไหม้), และประวัติของการบาดเจ็บระบบประสาท [15]แบบเฉียบพลันของกลุ่มอาการ SMA พัฒนาอย่างรวดเร็วหลังจากเหตุการณ์ที่เจ็บปวดที่บังคับให้ไฮเปอร์ขยายหมุนข้าม duodenum, inducing อุดตัน หรือการสูญเสียน้ำหนักอย่างรวดเร็ว อย่างรุนแรงด้วยเหตุผลใด ๆ สาเหตุรวมเตียงนาน supine เหลือ (ตาม ด้วยร่างกาย casts), สันหลังบาดเจ็บ ปกครอง ผ่าตัดปกครอง nephrectomy ซ้าย ผ่า ตัดกระเป๋า ileo ทางทวารหนัก [1], [16] หรือโรค eating [17]อย่างไรก็ตาม ในขณะที่สามารถเกิดจากกลุ่มอาการ SMA หรือเลียนแบบ ผิดปกติ eating แยกสองเงื่อนไขเป็นสิ่งสำคัญมาก เป็น misdiagnosis ในสถานการณ์นี้ได้อันตราย [18]DiagnosisEditเครื่องเอ็กซเรย์คอมพิวเตอร์ของคำนวณช่องท้อง และอุ้งเชิงกรานสแกนแสดงอัด duodenal (ลูกศรสีดำ) โดยหลอดเลือด mesenteric ซู (ลูกศรสีแดง) และ aorta ในช่องท้อง (ลูกศรสีน้ำเงิน)บนระบบชุดแสดงมาก duodenal dilation (ลูกศรสีขาว) ก่อนเชื่อม โดยหมุนกะทันหันไดอะแกรมของเป็นมุม mesenteric สุขภาพไดอะแกรมของ duodenum ยิ่งเนื่องจากเป็นมุม mesenteric ลดลงวินิจฉัยได้ยาก และโดยปกติหนึ่งแยกออก จึงถือว่ากลุ่มอาการ SMA หลังจากผู้ป่วยที่มีระดับการประเมินของระบบทางเดินบนส่องกล้อง colonoscopy และประเมินเงื่อนไข instestinal malabsorptive, ulcerative และอักเสบต่าง ๆ ด้วยความถี่สูงวินิจฉัยอย่างละเอียด การวินิจฉัยอาจติดตามตรวจเอ็กซ์เรย์ที่เปิดเผยตามอย่างทันทีทันใดที่เชื่อม proximal จะหมุนเหล่านั้น ตลอดจนความล่าช้าในการขนส่งสี่ถึงหกชั่วโมงผ่านภูมิภาค gastroduodenal dilation duodenal สอบมาตรฐานการวินิจฉัยได้แก่การสแกนช่องท้อง และอุ้งเชิงกรานจากการคำนวณเครื่องเอ็กซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) มีปากและ IV ความคมชัด ชุดระบบบน (UGI), และ กรณี equivocal, hypotonic duodenography นอกจากนี้ การศึกษาเกี่ยวกับภาพของหลอดเลือดเช่นการฉีดสีหลอดอัลตร้าซาวด์และความคมชัดอาจใช้เพื่อบ่งชี้ bloodflow เพิ่มความเร็ว โดยการหมุนหรือเป็นมุม SMA narrowed [19] [20]Despite multiple case reports, there has been controversy surrounding the diagnosis and even the existence of SMA syndrome since symptoms do not always correlate well with radiologic findings, and may not always improve following surgical correction. [21]However, the reason for the persistence of gastrointestinal symptoms even after surgical correction in some cases has been traced to the remaining prominence of reversed peristalsis in contrast to direct peristalsis. [22]Since females between the ages of 10 and 30 are most frequently afflicted, it is not uncommon for physicians to initially and incorrectly assume that emaciation is a choice of the patient instead of a consequence of SMA syndrome. Patients in the earlier stages of SMA syndrome often remain unaware that they are ill until substantial damage to their health is done, since they may attempt to adapt to the condition by gradually decreasing their food intake or naturally gravitating toward a lighter and more digestible diet. Eating disorder treatment protocols involving forced refeeding and behavioral therapy are noted to have poor outcomes with individuals suffering from SMA syndrome, contributing to the high mortality rate of the condition. [23]TreatmentEditUpper gastrointestinal series showing duodenojejuonostomy (white arrow).SMA syndrome can present in acute, acquired form (e.g. abruptly emerging within an inpatient stay following scoliosis surgery) as well as chronic form (i.e. developing throughout the course of a lifetime and advancing due to environmental triggers, life changes, or other illnesses). At least 70% of cases can typically be treated with medical treatment, while the rest require surgical treatment. [9][15][24]Medical treatment should be attempted first in all cases, except for cases where emergency surgery is necessary upon presentation. [15] A six-week trial of medical treatment is recommended in pediatric cases. [9] The goal of medical treatment for SMA Syndrome is resolution of underlying conditions and weight gain. Medical treatment may involve nasogastric tube placement for duodenal and gastric decompression, mobilization into the prone or left lateral decubitus position, [25] the reversal or removal of the precipitating factor with proper nutrition and replacement of fluid and electrolytes, either by surgically inserted jejunal feeding tube, nasogastric intubation, or peripherally inserted central catheter (PICC line) administering total parenteral nutrition (TPN). Pro-motility agents such as metoclopramide may also be beneficial. [26] Symptoms typically improve after restoration of weight, [27]except when reversed peristalsis persists, or if regained fat refuses to accumulate within the mesenteric angle. [22] Most patients seem to benefit from nutritional support with hyperalimentation irrespective of disease history. [28]If medical treatment fails, or is not feasible due to severe illness, surgical intervention is required. The most common operation for SMA syndrome, duodenojejunostomy, was first proposed in 1907 by Bloodgood. [11]Performed as either an open surgery or laparoscopically, duodenojejunostomy involves the creation of an anastomosis between the duodenum and the jejunum, [29] bypassing the compression caused by the AA and the SMA. [1] Less common surgical treatments for SMA syndrome include Roux-en-Y duodenojejunostomy, gastrojejunostomy, anterior transposition of the third portion of the duodenum, intestinal derotation, division of the ligament of Treitz (Strong's operation), and transposition of the SMA. [30] Both transposition of the SMA and lysis of the duodenal suspensory muscle have the advantage that they do not involve the creation of an intestinal anastomosis. [13]The possible persistence of symptoms after surgical bypass can be traced to the remaining prominence of reversed peristalsis in contrast to direct peristalsis, although the precipitating factor (the duodenal compression) has been bypassed or relieved. Reversed peristalsis has been shown to respond to duodenal circular drainage—a complex and invasive open surgical procedure originally implemented and performed in China. [22]In some cases, SMA Syndrome may occur alongside a serious, life-threatening condition such as cancer or AIDS. Even in these cases, though, treatment of the SMA Syndrome can lead to a reduction in symptoms and an increased quality of life. [31][32]
PrognosisEdit

Delay in the diagnosis of SMA syndrome can result in fatal catabolysis (advanced malnutrition), dehydration, electrolyte abnormalities, hypokalemia, acute gastric rupture or intestinal perforation (from prolonged mesenteric ischemia), gastric distention, spontaneous upper gastrointestinal bleeding, hypovolemic shock, aspiration pneumonia, or sudden cardiovascular collapse. [1][19][33]

A 1-in-3 mortality rate for Superior Mesenteric Artery syndrome has been reported by a small number of sources. [34][35] However, after extensive research, original data establishing this mortality rate has not been found, indicating that the number is likely to be unreliable. While research establishing an official mortality rate may not exist, two recent studies of SMA syndrome patients, one published in 2006 looking at 22 cases [15] and one in 2012 looking at 80 cases, [24] show mortality rates of 0% [15] and 6.3%, [24] respectively. The expected outcome for SMA syndrome treatment is generally considered to be excellent. [15]

EpidemiologyEdit

SMA syndrome is extremely rare, evident in only 0.3% of upper-gastrointestinal-tract barium studies. [4]

However, unfamiliarity with this c

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

สัญญาณและ symptomsEdit อาการและอาการแสดงรวมถึงความเต็มอิ่มในช่วงต้น, คลื่นไส้, อาเจียนมาก "แทง" ปวดท้องภายหลังตอนกลางวัน (เนื่องจากทั้งการบีบอัดที่ลำไส้เล็กส่วนต้นและชดเชยกลับ peristalsis) ในช่องท้องโป่ง / บิดเบือนเรอ, แพ้ภายนอกหรืออ่อนโยนของบริเวณหน้าท้อง ท้องเสีย [8] กรดไหลย้อนและอิจฉาริษยา [9] ในทารกปัญหาการให้อาหารและการเพิ่มน้ำหนักที่ไม่ดีนอกจากนี้ยังมีอาการที่พบบ่อย [10] ในบางกรณีของ SMA อาการขาดสารอาหารอย่างรุนแรงที่มาพร้อมกับการสูญเสียที่เกิดขึ้นเองอาจเกิดขึ้น [11] ซึ่งในทางกลับกันการเพิ่มขึ้นของการบีบอัดลำไส้กระตุ้นวงจร [12] "ความกลัวอาหาร" คือการพัฒนาร่วมกันระหว่างผู้ป่วยที่มีรูปแบบเรื้อรังของโรค SMA สำหรับหลาย ๆ คนบางส่วนมีอาการโล่งใจเมื่ออยู่ในตำแหน่ง decubitus ด้านข้างซ้ายหรือหัวเข่าถึงหน้าอกหรือในแนวโน้ม (หน้าลง) ตำแหน่ง การซ้อมรบเฮย์ส (ความดันนำไปใช้ในด้านล่างสะดือ cephalad และทิศทางหลัง) ยกระดับรากของ SMA ยังผ่อนคลายรัดเล็กน้อย อาการกำเริบสามารถเมื่อพิงไปทางขวาหรือการหงาย (เผชิญหน้า) ตำแหน่ง [11] CausesEdit ไขมัน Retroperitoneal และเนื้อเยื่อน้ำเหลืองปกติทำหน้าที่เป็นเบาะสำหรับต้นปกป้องได้จากการบีบอัดโดย SMA โรค SMA จึงถูกเรียกโดยเงื่อนไขใด ๆ ที่เกี่ยวข้องกับเบาะไร้สาระและมุมแคบ mesenteric โรค SMA สามารถนำเสนอในสองรูปแบบ: เรื้อรัง / พิการ แต่กำเนิดหรือเฉียบพลัน / ชักนำ. ผู้ป่วยที่มีโรคเรื้อรังรูปแบบ แต่กำเนิดของโรค SMA ส่วนใหญ่มีประวัติยาวตลอดชีวิตหรือแม้กระทั่งการร้องเรียนกับท้องกำเริบเนื่องขึ้นอยู่กับระดับของการบีบอัดลำไส้เล็กส่วนต้น ปัจจัยเสี่ยงรวมถึงลักษณะกายวิภาคเช่น aesthenic (บางมากหรือ "ผอม") สร้างร่างกายที่แทรกสูงผิดปกติของต้นที่เอ็นของ Treitz เป็นจุดเริ่มต้นที่ต่ำโดยเฉพาะอย่างยิ่งของ SMA หรือ malrotation ลำไส้รอบแกนเกิดขึ้นจากการที่ SMA [13] จูงใจเป็น aggravated ได้อย่างง่ายดายโดยการใด ๆ ต่อไปนี้: การเคลื่อนไหวที่ดีของระบบทางเดินอาหาร, [6] เนื้องอก retroperitional สูญเสียความกระหาย, malabsorption, cachexia, lordosis เอวโอ้อวด visceroptosis, หย่อนผนังหน้าท้อง, adhesions ทางช่องท้องบาดเจ็บช่องท้อง [14] อย่างรวดเร็วปะทุการเจริญเติบโตของวัยรุ่นเชิงเส้นน้ำหนักลดความอดอยากรัฐ catabolic (เช่นเดียวกับโรคมะเร็งและการเผาไหม้) และประวัติความเป็นมาของการบาดเจ็บทางระบบประสาท [15] รูปแบบเฉียบพลันของโรค SMA พัฒนาอย่างรวดเร็วหลังจากเหตุการณ์ที่กระทบกระเทือนจิตใจที่บังคับมากเกินไปขยาย SMA ทั่วลำไส้เล็กส่วนต้นที่การกระตุ้นให้เกิดการอุดตันหรือรุนแรงลดน้ำหนักอย่างรวดเร็วด้วยเหตุผลใดก็ตาม สาเหตุเป็นเวลานานรวมถึงส่วนที่เหลือเตียงหงาย (เช่นเดียวกับแอพลิเคชันของร่างกายปลดเปลื้อง) ที่ได้รับบาดเจ็บไขสันหลัง scoliosis ผ่าตัด scoliosis ซ้าย nephrectomy [1] ileo-การผ่าตัดทางทวารหนักกระเป๋า [16] การรับประทานอาหารหรือความผิดปกติ [17] อย่างไรก็ตามในขณะที่ SMA Syndrome อาจเกิดจากหรือเลียนแบบ, ความผิดปกติของการรับประทานอาหารที่แตกต่างทั้งสองเงื่อนไขเป็นสิ่งสำคัญมากเช่นการวินิจฉัยในสถานการณ์เช่นนี้อาจเป็นอันตรายได้ [18] DiagnosisEdit ท้องและสแกนคำนวณเอกซเรย์กระดูกเชิงกรานแสดงการบีบอัดในลำไส้เล็กส่วนต้น (ลูกศรสีดำ) โดยหลอดเลือดแดง mesenteric ที่เหนือกว่า (ลูกศรสีแดง) และหลอดเลือดแดงใหญ่ในช่องท้อง (ลูกศรสีฟ้า). ชุดระบบทางเดินอาหารส่วนบนแสดงการขยายลำไส้มาก (ลูกศรสีขาว) ทันทีก่อนที่หดตัวโดย SMA. แผนภาพของมุม mesenteric มีสุขภาพดี. แผนภาพของลำไส้เล็กส่วนต้นบีบอัดเนื่องจากมุม mesenteric ลดลง. วินิจฉัยเป็นเรื่องยากมากและมักจะเป็นหนึ่งในการยกเว้น โรค SMA จึงถือว่าเป็นเฉพาะหลังจากที่ผู้ป่วยได้รับการประเมินผลที่กว้างขวางของระบบทางเดินอาหารของพวกเขารวมทั้งการส่องกล้องบนลำไส้และการประเมินผลสำหรับ malabsorptive ต่างๆแผลอักเสบและเงื่อนไข instestinal มีความถี่สูงในการวินิจฉัย การวินิจฉัยอาจปฏิบัติตามการตรวจเอ็กซ์เรย์เผยให้เห็นการขยายตัวในลำไส้เล็กส่วนต้นตามด้วยการรัดใกล้เคียงอย่างกระทันหันเพื่อวาง SMA เช่นเดียวกับความล่าช้าในการขนส่งของ 4-6 ชั่วโมงผ่านภูมิภาค gastroduodenal การวินิจฉัยการสอบมาตรฐานรวมถึงการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ท้องและกระดูกเชิงกราน (CT) สแกนมีความคมชัดในช่องปากและ IV ชุดอาหารส่วนบน (UGI) และสำหรับกรณีที่สองแง่สองง่าม, hypotonic duodenography นอกจากนี้การศึกษาการถ่ายภาพหลอดเลือดเช่นอัลตราซาวด์และ angiography ตรงกันข้ามอาจถูกใช้เพื่อบ่งบอกถึงความเร็วที่เพิ่มขึ้น bloodflow ผ่าน SMA หรือหรี่มุม SMA [19] [20] แม้จะมีรายงานหลายกรณีที่ได้มีการขัดแย้งรอบการวินิจฉัยและแม้กระทั่งการดำรงอยู่ของโรค SMA ตั้งแต่อาการไม่เคยมีความสัมพันธ์ที่ดีกับผลการวิจัยทางรังสีและอาจไม่เคยปรับปรุงต่อไปผ่าตัดแก้ไข [21] อย่างไรก็ตามเหตุผลในการคงอยู่ของอาการระบบทางเดินอาหารแม้หลังจากผ่าตัดแก้ไขในบางกรณีได้รับการโยงไปถึงความโดดเด่นที่เหลืออยู่ของ peristalsis กลับในทางตรงกันข้ามกับตรง peristalsis [22] เนื่องจากเพศหญิงอายุระหว่าง 10 และ 30 เป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดก็ไม่ได้เป็นเรื่องแปลกสำหรับแพทย์ที่จะไม่ถูกต้องในขั้นต้นและถือว่าผอมที่เป็นทางเลือกของผู้ป่วยแทนผลที่ตามมาของโรค SMA เป็น ผู้ป่วยที่อยู่ในขั้นตอนก่อนหน้านี้ของโรค SMA มักจะยังคงไม่รู้ว่าพวกเขากำลังป่วยจนความเสียหายอย่างมากต่อสุขภาพของพวกเขาจะทำเพราะพวกเขาอาจพยายามที่จะปรับตัวเข้ากับสภาพโดยค่อย ๆ ลดลงการบริโภคอาหารของพวกเขาหรือธรรมชาติ gravitating ต่ออาหารที่มีน้ำหนักเบาและย่อยมากขึ้น การรับประทานอาหารที่ผิดปกติของโปรโตคอลการรักษาที่เกี่ยวข้องกับการบังคับ refeeding และพฤติกรรมบำบัดมีการตั้งข้อสังเกตว่าจะมีผลไม่ดีกับบุคคลที่ทุกข์ทรมานจากโรค SMA ที่เอื้อต่อการอัตราการตายสูงของสภาพ [23] TreatmentEdit บนชุดระบบทางเดินอาหารแสดง duodenojejuonostomy (ลูกศรสีขาว). โรค SMA สามารถนำเสนอในเฉียบพลันรูปแบบที่ได้มา (เช่นทันทีที่เกิดขึ้นใหม่ภายในการพักผู้ป่วยหลังการผ่าตัด scoliosis) เช่นเดียวกับรูปแบบเรื้อรัง (เช่นการพัฒนาตลอดระยะเวลาของอายุการใช้งานและ ก้าวหน้าเนื่องจากการเรียกสิ่งแวดล้อมการเปลี่ยนแปลงชีวิตหรือโรคอื่น ๆ ) อย่างน้อย 70% ของผู้ป่วยมักจะสามารถรักษาได้ด้วยการรักษาทางการแพทย์ในขณะที่ส่วนที่เหลือต้องใช้การผ่าตัดรักษา [9] [15] [24] การรักษาทางการแพทย์ควรจะพยายามครั้งแรกในทุกกรณียกเว้นสำหรับกรณีที่การผ่าตัดฉุกเฉินที่มีความจำเป็นในการนำเสนอ [15] การทดลองหกสัปดาห์ของการรักษาพยาบาลจะแนะนำในกรณีที่ผู้ป่วยเด็ก [9] เป้าหมายของการรักษาทางการแพทย์สำหรับการ SMA ซินโดรมคือความละเอียดของเงื่อนไขพื้นฐานและการเพิ่มน้ำหนัก การรักษาทางการแพทย์อาจจะเกี่ยวข้องกับตำแหน่งของท่อ nasogastric สำหรับลำไส้เล็กส่วนต้นและการบีบอัดในกระเพาะอาหารการระดมเข้าสู่แนวโน้มหรือออกจากตำแหน่ง decubitus ด้านข้าง [25] การกลับหรือการกำจัดของปัจจัยที่ทำให้เกิดความวุ่นวายด้วยโภชนาการที่เหมาะสมและการเปลี่ยนของเหลวและอิเล็กโทรไลทั้งโดยการแทรกผ่าตัดการให้อาหาร jejunal หลอดใส่ท่อช่วยหายใจ nasogastric หรือใส่สายสวน peripherally กลาง (สาย PICC) การบริหารจัดการสารอาหารทางหลอดเลือดรวม (TPN) ตัวแทน Pro-เคลื่อนที่เช่น metoclopramide ยังอาจเป็นประโยชน์ [26] อาการมักจะดีขึ้นหลังจากการฟื้นฟูน้ำหนัก [27] ยกเว้นเมื่อกลับยังคงมีการบีบตัวหรือถ้าไขมันกลับปฏิเสธที่จะสะสมในมุม mesenteric [22] ผู้ป่วยส่วนใหญ่ดูเหมือนจะได้รับประโยชน์จากการสนับสนุนทางโภชนาการกับ hyperalimentation โดยไม่คำนึงถึงประวัติศาสตร์การเกิดโรค [28] หากการรักษาทางการแพทย์ที่ล้มเหลวหรือไม่เป็นไปได้เนื่องจากการเจ็บป่วยรุนแรงแทรกแซงการผ่าตัดจะต้อง การดำเนินการที่พบมากที่สุดสำหรับโรค SMA, duodenojejunostomy ถูกเสนอครั้งแรกในปี 1907 โดย Bloodgood [11] ดำเนินการเป็นอย่างใดอย่างหนึ่งหรือการผ่าตัดเปิด laparoscopically, duodenojejunostomy เกี่ยวข้องกับการสร้างของ anastomosis ระหว่าง duodenum และ jejunum ที่ [29] ผ่านการบีบอัดที่เกิดจาก AA และ SMA [1] การรักษาน้อยกว่าปกติการผ่าตัดโรค SMA รวม Roux-en-Y duodenojejunostomy, gastrojejunostomy, ขนย้ายหน้าของส่วนที่สามของลำไส้เล็กส่วนต้น, derotation ลำไส้ส่วนหนึ่งของเอ็นของ Treitz (การดำเนินงานที่แข็งแกร่ง) และการขนย้ายของ SMA [30] ทั้งการขนย้ายของ SMA และสลายของกล้ามเนื้อแขวนลำไส้มีความได้เปรียบที่พวกเขาไม่ได้มีส่วนเกี่ยวข้องกับการสร้าง anastomosis ลำไส้ [13] คงอยู่เป็นไปได้ของอาการหลังการผ่าตัดบายพาสสามารถโยงไปถึงความโดดเด่นที่เหลืออยู่ของ peristalsis กลับในทางตรงกันข้ามกับตรง peristalsis แม้ว่าปัจจัยทำให้เกิดความวุ่นวาย (การบีบอัดที่ลำไส้เล็กส่วนต้น) ได้รับการข้ามหรือโล่งใจ ย้อนกลับ peristalsis ได้รับการแสดงเพื่อตอบสนองต่อการระบายน้ำ-วงกลมลำไส้เล็กส่วนต้นขั้นตอนที่ซับซ้อนและรุกรานผ่าตัดเปิดดำเนินการในขั้นต้นและดำเนินการในประเทศจีน [22] ในบางกรณี SMA Syndrome อาจเกิดขึ้นควบคู่ไปกับร้ายแรงสภาพที่คุกคามชีวิตเช่นโรคมะเร็งหรือโรคเอดส์ แม้ในกรณีนี้แม้ว่าการรักษา SMA ซินโดรมสามารถนำไปสู่การลดลงของอาการและเพิ่มคุณภาพของชีวิต [31] [32] PrognosisEdit ความล่าช้าในการวินิจฉัยของโรค SMA สามารถส่งผลใน catabolysis ร้ายแรง (การขาดสารอาหารขั้นสูง) การคายน้ำ, ความผิดปกติของอิเล็กโทรไล hypokalemia แตกกระเพาะอาหารเฉียบพลันหรือลำไส้ทะลุ (จากการขาดเลือด mesenteric เป็นเวลานาน) อาการกระเพาะอาหารที่เกิดขึ้นเองในทางเดินอาหารส่วนบน เลือดออก hypovolemic ช็อก, โรคปอดอักเสบ, โรคหัวใจและหลอดเลือดหรือการล่มสลายอย่างฉับพลัน [1] [19] [33] อัตราการเสียชีวิต 1 ใน 3 กลุ่มอาการของโรคหลอดเลือด Mesenteric สุพีเรียได้รับรายงานจากจำนวนเล็ก ๆ ของแหล่งที่มา [34] [35] อย่างไรก็ตามหลังจากการวิจัยข้อมูลเดิมกำหนดอัตราการเสียชีวิตนี้ยังไม่ได้รับการค้นพบแสดงให้เห็นว่าจำนวนที่มีแนวโน้มที่จะไม่น่าเชื่อถือ ขณะที่การวิจัยการสร้างอัตราการเสียชีวิตอย่างเป็นทางการไม่อาจมีอยู่สองการศึกษาล่าสุดของ SMA ผู้ป่วยโรคหนึ่งที่ตีพิมพ์ในปี 2006 กำลังมองหาที่ 22 ราย [15] และเป็นหนึ่งในปี 2012 ที่กำลังมองหาที่ 80 กรณี [24] แสดงอัตราการตายของ 0% [15 ] และ 6.3% [24] ตามลำดับ ผลที่คาดหวังสำหรับการรักษาโรค SMA โดยทั่วไปถือว่าดีเยี่ยม [15] EpidemiologyEdit โรค SMA เป็นเรื่องยากมากที่เห็นได้ชัดในเวลาเพียง 0.3% ของบนทางเดินอาหารทางเดินศึกษา-แบเรียม [4] แต่ไม่คุ้นเคยกับคนี้

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

สัญญาณและ symptomsedit

อาการรวมถึงต้นเทวัน คลื่นไส้ อาเจียนมาก ปวดท้องหลังอาหาร " แทง " ( เนื่องจากทั้งลำไส้บีบอัดและชดเชยกลับ peristalsis ) ท้องอืด / บิดเบือน สคริปต์ภายนอกก่อนหรือความอ่อนโยน บริเวณช่องท้อง ท้องเดิน [ 8 ] ย้อน และจุกเสียด [ 9 ] ในทารกอาหารและน้ำหนักความยากจนยังมีอาการบ่อย ๆ [ 10 ] ในบางกรณีของโรคขาดสารอาหารและรุนแรง ซึ่งจากการสูญเสียที่อาจเกิดขึ้น [ 11 ]

ทำให้ลำไส้เพิ่มการบีบอัดเครื่อง , เป็นวงจรอุบาทว์ [ 12 ] อาหาร " ความกลัว " เป็นการพัฒนาร่วมกันระหว่างผู้ป่วยกับ SMA แบบเรื้อรังซินโดรม หลายอาการบางส่วนโล่งใจเมื่อในจากสารคาร์นิตินหรือหัวเข่าที่ตำแหน่งหน้าอกหรือในคว่ำ ( คว่ำหน้า ) ตำแหน่ง เป็น Hayes maneuver ( แรงดันที่ใช้ใต้สะดือในตัวเงินตัวทองและทิศทางด้านหลัง ) ช่วยในรากของ SMA ยังเล็กน้อยบรรเทาการรัด อาการอาจกำเริบเมื่อเอียงไปทางขวา หรือถ่ายในท่านอนหงาย ( หน้า ) ตำแหน่ง [ 11 ]

causesedit

หลังเยื่อบุช่องท้องไขมันและน้ำเหลืองเนื้อเยื่อปกติใช้เป็นเบาะสำหรับ duodenum , ปกป้องมันจากการบีบอัดโดย SMA . SMA ซินโดรมจึงเรียกโดยเงื่อนไขใด ๆ ที่เกี่ยวข้องกับเบาะเปราะบางและแคบมุมแล้ว . SMA ซินโดรมสามารถนำเสนอในสองรูปแบบ : เรื้อรัง / เฉียบพลัน / แต่กำเนิดหรือเกิดจาก

กับ ผู้ป่วยเรื้อรัง