Post-Transfusion PurpuraPost-transf

Post-Transfusion Purpura
Post-transfusion purpura is a rare bleeding disorder
caused by a platelet-specific alloantibody
(usually, anti–human platelet antigen 1a [HPA-1a])
in the recipient. HPA-1a reacts with donor platelets,
destroying them and also the recipient’s
own platelets. The majority of affected patients
are multiparous women who have been sensitized
during pregnancy. Treatments for posttransfusion
purpura
include intravenous immune
(gamma) globulin, glucocorticoids, and plasmapheresis.
High-dose intravenous immune globulin
(2 g per kilogram of body weight administered
over either 2 or 5 days) produces an increased
platelet count in about 85% of patients. Large
numbers of platelet transfusions may be required
to control severe bleeding before there is a response
to intravenous immune globulin. There is
limited evidence that the use of HPA-1a–negative
platelets is more effective than the use of platelets
from random donors.33
Thrombotic Microangiopathies
Profound thrombocytopenia and microangiopathic
hemolytic anemia (red-cell fragmentation) characterize
the thrombotic microangiopathies, which
includes three major disorders: thrombotic thrombocytopenic
purpura, the hemolytic–uremic syndrome,
and the HELLP syndrome (characterized
by pregnancy-related hemolysis, elevated liverenzyme
levels, and low platelet count). The majority
of cases of thrombotic thrombocytopenic purpura
are due to a deficiency of a disintegrin and
metalloproteinase with thrombospondin type 1
motif 13 (ADAMTS13), a disorder that may be
hereditary or caused by autoimmune destruction.
The absence of ADAMTS13 results in the persistence
of high-molecular-weight von Willebrand
factor, which can cause spontaneous platelet aggregation
when the protein is subjected to high
shear stress. The rate of death in untreated cases
is nearly 95%, but with early plasmapheresis, the
survival rate is 80 to 90%. The use of rituximab,
a chimeric monoclonal antibody against the surface
B-cell protein CD20, which leads to destruction
of those cells, has been shown to reduce the
rate of recurrence of the autoimmune form of
this disorder from 57% to 10%.34 Thrombotic
thrombocytopenic purpura is a medical emergency
and in untreated cases is associated with a
rate of death of 90%, usually from myocardial
infarction due to platelet thrombi in the coronary

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

Purpura หลังฉีดPurpura ฉีดหลังเป็นความผิดปกติมีเลือดออกที่หายากเกิดจาก alloantibody เฉพาะเกล็ดเลือด(ปกติ 1a ตรวจหา anti – มนุษย์เกล็ดเลือด [HPA-1a])ในผู้รับการ HPA 1a ทำปฏิกิริยากับผู้บริจาคเกล็ดเลือดทำลายพวกเขา และของผู้รับเกล็ดเลือดของตัวเอง ส่วนใหญ่ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบมีผู้หญิง multiparous ได้ถูก sensitizedในระหว่างตั้งครรภ์ รักษา posttransfusionpurpuraรวมฉีดภูมิคุ้มกันกลอบูลิน (แกมมา) glucocorticoids และ plasmapheresisสูงยาฉีดภูมิคุ้มกันกลอบูลิน(2 กรัมต่อกิโลกรัมของน้ำหนักร่างกายบริหารช่วงวันที่ 2 หรือ 5) ผลิตที่เพิ่มขึ้นจำนวนเกล็ดเลือดประมาณ 85% ของผู้ป่วย ขนาดใหญ่จำนวนเกล็ดเลือดถ่ายอาจต้องการควบคุมการตกเลือดอย่างรุนแรงก่อนที่มีการตอบสนองการฉีดภูมิคุ้มกันกลอบูลิน มีจำกัดหลักฐานที่ใช้ของ HPA-1a-ลบเกล็ดเลือดมีประสิทธิภาพมากขึ้นกว่าการใช้เกล็ดเลือดจากตัวอย่าง donors.33Thrombotic Microangiopathiesเกล็ดเลือดมีอย่างลึกซึ้งและ microangiopathicลักษณะของโรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตก (กระจายตัวของเซลล์สีแดง)thrombotic microangiopathies ซึ่งมีโรคหลักสาม: thrombotic thrombocytopenicpurpura กลุ่มอาการ hemolytic ยูรีเมียและกลุ่มอาการ HELLP ที่ค้นโดย hemolysis ที่เกี่ยวข้องกับการตั้งครรภ์ ยก liverenzymeระดับ และจำนวนเกล็ดเลือดต่ำ) ส่วนใหญ่กรณีของ thrombotic thrombocytopenic purpuraครบขาดของ disintegrin การ และmetalloproteinase with thrombospondin type 1motif 13 (ADAMTS13), a disorder that may behereditary or caused by autoimmune destruction.The absence of ADAMTS13 results in the persistenceof high-molecular-weight von Willebrandfactor, which can cause spontaneous platelet aggregationwhen the protein is subjected to highshear stress. The rate of death in untreated casesis nearly 95%, but with early plasmapheresis, thesurvival rate is 80 to 90%. The use of rituximab,a chimeric monoclonal antibody against the surfaceB-cell protein CD20, which leads to destructionof those cells, has been shown to reduce therate of recurrence of the autoimmune form ofthis disorder from 57% to 10%.34 Thromboticthrombocytopenic purpura is a medical emergencyand in untreated cases is associated with arate of death of 90%, usually from myocardialinfarction due to platelet thrombi in the coronary

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

โพสต์ถ่ายจ้ำจ้ำโพสต์ถ่ายเป็นโรคเลือดออกที่หายากที่เกิดจากการalloantibody เกล็ดเลือดที่เฉพาะเจาะจง(มักจะต่อต้านมนุษย์แอนติเจนเกล็ดเลือด 1a [HPA-1a]) ในผู้รับ HPA-1a ทำปฏิกิริยากับเกล็ดเลือดของผู้บริจาคทำลายพวกเขาและยังเป็นผู้สืบทอดของเกล็ดเลือดของตัวเอง ส่วนใหญ่ของผู้ป่วยได้รับผลกระทบเป็นผู้หญิง multiparous ที่ได้รับไวในระหว่างตั้งครรภ์ การรักษาสำหรับ posttransfusion จ้ำรวมถึงทางหลอดเลือดดำภูมิคุ้มกัน(แกมมา) โกลบูลิ, glucocorticoids และ plasmapheresis. สูงยาทางหลอดเลือดดำโกลบูลิภูมิคุ้มกัน(2 กรัมต่อกิโลกรัมของน้ำหนักตัวยามากกว่า2 หรือ 5 วัน) ผลิตที่เพิ่มขึ้นนับเกล็ดเลือดในประมาณ85% ของผู้ป่วย . ขนาดใหญ่จำนวนการถ่ายเกล็ดเลือดอาจจำเป็นต้องใช้ในการควบคุมการมีเลือดออกอย่างรุนแรงก่อนที่จะมีการตอบสนองในการโกลบูลิภูมิคุ้มกันทางหลอดเลือดดำ มีหลักฐาน จำกัด ว่าการใช้ HPA-1a-ลบเกล็ดเลือดจะมีประสิทธิภาพมากกว่าการใช้งานของเกล็ดเลือดจากdonors.33 สุ่มThrombotic Microangiopathies thrombocytopenia ลึกซึ้งและ microangiopathic โรคโลหิตจาง hemolytic (การกระจายตัวของเซลล์สีแดง) ลักษณะmicroangiopathies thrombotic ซึ่งรวมถึงสามที่สำคัญความผิดปกติ: thrombotic thrombocytopenic purpura, โรค hemolytic uremic-ที่และกลุ่มอาการhellp (ลักษณะโดยhemolysis การตั้งครรภ์ที่เกี่ยวข้องกับ liverenzyme สูงระดับและเกล็ดเลือดต่ำ) ส่วนใหญ่ของกรณีของจ้ำ thrombocytopenic thrombotic เป็นเพราะการขาดของ disintegrin และmetalloproteinase ชนิด thrombospondin 1 แม่ลาย 13 (ADAMTS13) ซึ่งเป็นความผิดปกติที่อาจจะมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมหรือเกิดจากการทำลายภูมิ. กรณีที่ไม่มีผล ADAMTS13 ในการติดตาสูง-molecular น้ำหนักฟอน Willebrand ปัจจัยซึ่งอาจทำให้เกิดการรวมตัวของเกล็ดเลือดที่เกิดขึ้นเองเมื่อโปรตีนที่อยู่ภายใต้สูงขจัดความเครียด อัตราการเสียชีวิตในกรณีที่ได้รับการรักษาเกือบ 95% แต่มี plasmapheresis ต้นอัตราการรอดตาย80 ถึง 90% การใช้ rituximab, แอนติบอดีลูกผสมกับพื้นผิวCD20 โปรตีน B-cell ซึ่งนำไปสู่การทำลายของเซลล์เหล่านั้นได้รับการแสดงเพื่อลดอัตราการเกิดซ้ำของรูปแบบภูมิของโรคนี้จาก57% เป็น 10% 0.34 thrombotic จ้ำ thrombocytopenic เป็นเหตุฉุกเฉินทางการแพทย์และในกรณีที่ได้รับการรักษามีความสัมพันธ์กับอัตราการตายของ90% มักจะมาจากกล้ามเนื้อหัวใจกล้ามเนื้อเนื่องจากการthrombi เกล็ดเลือดในหลอดเลือด

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

โพสต์ให้โพสต์เป็นจ้ำเขียวบนผิวหนังเป็นจ้ำเขียวบนผิวหนัง

หายากเลือดโรคที่เกิดจากเกล็ดเลือดที่เฉพาะเจาะจง alloantibody
( ปกติ ป้องกันมนุษย์และเกล็ดเลือดแอนติเจน 1A [ hpa-1a ] )
ให้ผู้รับ hpa-1a reacts กับผู้บริจาคเกล็ดเลือด
ทำลายพวกเขาและยังเป็นผู้รับ
เองเกล็ดเลือด ส่วนใหญ่ของผลกระทบผู้ป่วย
ผู้หญิงสูตรที่ได้รับชนิด
ในระหว่างการตั้งครรภ์