2 ไม่เพียงพอในระบบทางเดินหายใจไม่เพียงพอ Pompe diseaserespiratory เป็นเรื่องธรรมดามากทั้งในรูปแบบ theinfantile และปลายที่เริ่มมีอาการของโรค Pompe (Burghaus, et al, 2006;. mellies และ lofaso 2009; mellies, et al, 2005;.. Pellegrini et al, 2005) ทารกมักจะอยู่ที่ 4-6 เดือนของอายุและ "ความยากลำบาก Respira-tory" ถูกตั้งข้อสังเกตว่ามักจะเป็นอาการแรก (van den houtet al., 2003)co2retention มาก (เช่น paco2 mmHg> 60) จะนำเสนอในระหว่างการหายใจที่เกิดขึ้นเองในทารก Pompe (Hogan, et al., 1969), และความล้มเหลว cardiorespiratory เป็น leadingcause การตาย (van den Hout, et al. 2003)patientsshow ระบบทางเดินหายใจในช่วงปลายที่เริ่มมีอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อและความก้าวหน้า approximately75% ของเด็กและวัยรุ่นที่มีโรค Pompe eventu-พันธมิตรจำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ (เฮลีย์, et al, 2003;. Marsden, 2005)
การแปล กรุณารอสักครู่..