Juvenile muscular atrophy of the di

Juvenile muscular atrophy of the distal upper extremity (JMADUE, Hirayama disease) was first reported in 1959 as ‘juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity’. Since then, similar patients in their teens or 20s have been described, under a variety of names, not only in Japan, but also in other Asian countries, as well as Europe and North America. Biomechanical abnormalities associated with JMADUE have recently been reported through various imaging examinations, proposing its disease mechanism. Since JMADUE differs from motor neuron disease, or spinal muscular atrophy, this disease entity should be more widely recognized, and early detection and effective treatments should be considered. We report an epidemiological study in Japan. Two nationwide questionnaire‐based surveys, conducted in Japan from 1996 to 1998, identified 333 cases. The numbers of patients per year, distribution of ages at onset, mode of onset, time lapse between onset and quiescence, neurological signs and symptoms, imaging findings, and the effects of conservative treatments were analyzed. The peak age was 15 to 17 years, with a marked male preponderance, usually a slow onset and progression, and quiescence six or fewer years after onset. There was a predominantly unilateral hand and forearm involvement with ‘cold paresis’. The imaging findings are described.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

เยาวชนการฝ่อกล้ามเนื้อของส่วนปลายด้านกระดูก (JMADUE, Hirayama โรค) เป็นครั้งแรกที่รายงานใน 1959 เป็น 'เด็กกล้ามเนื้อฝ่อของพลเรือนส่วนต้น' ตั้งแต่นั้น เหมือนผู้ป่วยในของวัยรุ่นหรือวัย 20 ได้ถูกอธิบาย ภายใต้ความหลากหลายของชื่อ ไม่เพียงแต่ ในญี่ปุ่น แต่ยังอยู่ ใน ประเทศในเอเชีย อื่น ๆ รวมทั้งยุโรป และอเมริกาเหนือ ล่าสุดมีการรายงาน biomechanical ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับ JMADUE ผ่านสอบเกี่ยวกับภาพต่าง ๆ เสนอกลไกของโรค เนื่องจาก JMADUE แตกต่างจากโรคประสาท หรือฝ่อกล้ามเนื้อสันหลัง เอนทิตีนี้โรคควรตรวจสอบที่รู้จักกันอย่างแพร่หลายมากขึ้น และต้น และควรพิจารณาการรักษามีประสิทธิภาพ เรารายงานการศึกษาความในญี่ปุ่น สอง questionnaire‐based ทั่วประเทศสำรวจ ในญี่ปุ่นจากปี 1996 ถึง 1998 ระบุกรณี 333 จำนวนผู้ป่วยต่อปี การกระจายของอายุเมื่อเริ่มมีอาการ วิธีการเริ่ม เวลาล่วงเลยระหว่างเริ่ม quiescence อาการระบบประสาทและอาการ ภาพพบ และผลของการรักษาหัวเก่าได้วิเคราะห์ อายุสูงสุดคือ 15-17 ปี กำกับชายที่ทำเครื่องหมาย มักเริ่มมีอาการช้าก้าวหน้า และ quiescence น้อยลง หรือหกปีหลังจากเริ่มมีอาการ มีที่เป็นพลเรือนมือและปลายแขนเกี่ยวข้องกับ 'เย็นอัมพฤกษ์' ผลการวิจัยเกี่ยวกับภาพได้อธิบายไว้

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ฝ่อเด็กและเยาวชนของกล้ามเนื้อของแขนปลาย (JMADUE โรค Hirayama) มีรายงานครั้งแรกในปี 1959 เป็น 'ฝ่อเด็กและเยาวชนของกล้ามเนื้อของแขนข้างเดียว' ตั้งแต่นั้นมาผู้ป่วยที่คล้ายกันในวัยรุ่นหรือยุค 20 ของพวกเขาได้รับการอธิบายภายใต้ชื่อต่าง ๆ ไม่เพียง แต่ในประเทศญี่ปุ่น แต่ยังอยู่ในประเทศอื่น ๆ ในเอเชียเช่นเดียวกับยุโรปและอเมริกาเหนือ ความผิดปกติท​​ี่เกี่ยวข้องกับชีวกลศาสตร์ JMADUE เพิ่งได้รับการรายงานผ่านการตรวจสอบการถ่ายภาพต่างๆเสนอกลไกของการเกิดโรค ตั้งแต่ JMADUE แตกต่างจากโรคมอเตอร์เซลล์ประสาทหรือกล้ามเนื้อลีบกระดูกสันหลังกิจการที่เป็นโรคนี้ควรได้รับการยอมรับอย่างกว้างขวางมากขึ้นและการตรวจหาและรักษาที่มีประสิทธิภาพควรจะได้รับการพิจารณา เรารายงานการศึกษาทางระบาดวิทยาในประเทศญี่ปุ่น สองการสำรวจแบบสอบถามที่ใช้ทั่วประเทศดำเนินการในประเทศญี่ปุ่น 1996-1998 ระบุ 333 กรณี ตัวเลขของผู้ป่วยต่อปีการกระจายตัวของทุกเพศทุกวัยที่เริ่มมีอาการโหมดของการโจมตีล่วงเลยเวลาระหว่างการโจมตีและความสงบอาการทางระบบประสาทและอาการค้นพบการถ่ายภาพและผลกระทบของการรักษาอนุรักษ์นิยมที่ได้มาวิเคราะห์ อายุสูงสุดคือ 15 ถึง 17 ปีที่มีความสำคัญยิ่งทำเครื่องหมายเพศชายมักจะเริ่มมีอาการช้าและความก้าวหน้าและความสงบหรือน้อยกว่าหกปีหลังจากที่เริ่มมีอาการ มีมือข้างเดียวเป็นส่วนใหญ่และมีส่วนร่วมกับแขน 'อัมพฤกษ์เย็น' การค้นพบการถ่ายภาพจะมีคำอธิบาย

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ฝ่อ กล้ามเนื้อของแขนและปลาย ( jmadue ฮิรายาม่า , โรค ) มีรายงานครั้งแรกในปี 1959 เป็น ' เยาวชน ' กล้ามเนื้อฝ่อ ( Upper ฝ่ายเดียว หลังจากนั้น ผู้ป่วยที่คล้ายกันในวัยรุ่นหรืออายุ 20 ได้ถูกอธิบายไว้ภายใต้ชื่อที่หลากหลาย ไม่ใช่แค่ในญี่ปุ่นเท่านั้น แต่ยังประเทศอื่น ๆในเอเชีย รวมทั้งในยุโรปและอเมริกาเหนือความผิดปกติทางชีวกลศาสตร์ที่เกี่ยวข้องกับ jmadue ได้รับเมื่อเร็ว ๆนี้รายงานผ่านการสอบภาพต่าง ๆของโรค , การเสนอกลไก ตั้งแต่ jmadue แตกต่างจากโรคเซลล์ประสาทการเคลื่อนไหวผิดปกติ หรือกระดูกสันหลัง กล้ามเนื้อลีบ โรคนี้ นิติบุคคล ควรจะได้รับการยอมรับ และการตรวจหาและการรักษาที่มีประสิทธิภาพ ควรได้รับการพิจารณา เรารายงานการศึกษาทางระบาดวิทยาในญี่ปุ่น2 ) แบบสอบถาม‐ตามการสำรวจดำเนินการในญี่ปุ่นตั้งแต่ปี พ.ศ. 2541 ระบุ 333 ราย ตัวเลขของผู้ป่วยต่อปี การกระจายของวัยที่เริ่มโหมดการโจมตีเวลาล่วงเลย ระหว่างการโจมตีและการหยุดการเจริญเติบโตชั่วคราว สัญญาณและอาการทางระบบประสาท , ภาพผล และผลของการรักษาอนุรักษ์ข้อมูล ยอด อายุ 15 - 17 ปีด้วยเครื่องหมายเพศชายเหนือกว่า มักจะเริ่มมีอาการช้าและความก้าวหน้า และการหยุดการเจริญเติบโตชั่วคราวหกหรือน้อยกว่าปีหลังจากการโจมตี มีมือเด่นฝ่ายเดียวและปลายแขนเกี่ยวข้องกับภาวะเหน็บชาเฉพาะส่วน ' เย็น ' แสดงสรุป

อธิบาย