Background and AimsBand 3 is a tran

Background and Aims
Band 3 is a transmembrane protein of erythrocytes and its cytosolic part regulates glucose metabolism to proceed along the pentose phosphate pathway (PPP) or glycolytic pathway by binding with the central cavity of the β chain of deoxygenated hemoglobin and with some glycolytic enzymes competitively. In β thalassemia major and hemoglobin (Hb)Eβ thalassemia, β chain is either absent or distorted and glucose metabolism may be disturbed. We estimated adenosine triphosphate (ATP), glucose 6-phosphate dehydrogenase (G6PD) and aldolase activity in oxygenated and deoxygenated state of erythrocytes of β major, HbEβ thalassemia and normal controls to understand the hypothesis that major glucose metabolism within the erythrocytes of these diseases may proceed through the PPP.

Methods
Fifty of each group of patients and 52 normal controls were included. Patients' blood was collected 1 month prior to blood transfusion. G6PD and aldolase were estimated using a commercial kit. ATP was measured by spectrophotometric method.

Results
Significantly low levels of erythrocytic ATP and higher levels of G6PD were found in two groups of patients. Aldolase level in deoxygenated hemolysate was significantly higher than oxygenated hemolysate in normal controls but no significant change was noticed in both types of thalassemic patients.

Conclusions
In β thalassemia major and HbEβ thalassemia due to distortion of β chain, binding of deoxygenated hemoglobin with band 3 is inhibited and thus traffic control of glycolytic pathway is disturbed and shifted towards PPP.

Key Words
β thalassemia major; HbEβ thalassemia; Pentose phosphate pathway; Glycolytic pathway; Aldolase; Band 3 protein

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ความเป็นมาและจุดมุ่งหมาย
3 วงดนตรีเป็นโปรตีนรนของเม็ดเลือดแดงและเป็นส่วนหนึ่งของ cytosolic ควบคุมการเผาผลาญกลูโคสเพื่อดำเนินการต่อไปตามทางเดินฟอสเฟต pentose (PPP) หรือทางเดิน glycolytic โดยมีผลผูกพันกับช่องกลางของห่วงโซ่βของฮีโมโกล deoxygenated และเอนไซม์ glycolytic บางที่สามารถแข่งขันได้ . ใน thalassemia βสำคัญและฮีโมโกล (Hb) thalassemia Eβโซ่βเป็นทั้งขาดหรือบิดเบี้ยวและการเผาผลาญกลูโคสอาจถูกรบกวน เราคาด adenosine triphosphate (ATP) กลูโคส dehydrogenase 6 ฟอสเฟต (G6PD) และกิจกรรมการ aldolase ในรัฐออกซิเจนและ deoxygenated ของเม็ดเลือดแดงของβสำคัญ thalassemia HbEβและการควบคุมตามปกติที่จะเข้าใจสมมติฐานว่าการเผาผลาญกลูโคสสำคัญในเม็ดเลือดแดงของโรคเหล่านี้อาจ ดำเนินการผ่าน PPP. วิธีห้าสิบของแต่ละกลุ่มของผู้ป่วยและ 52 การควบคุมตามปกติถูกรวม ในเลือดของผู้ป่วยที่ถูกเก็บรวบรวม 1 เดือนก่อนที่จะมีการถ่ายเลือด G6PD และ aldolase ประมาณโดยใช้ชุดการค้า เอทีพีถูกวัดโดยวิธีสเปก. ผลอย่างมีนัยสำคัญในระดับต่ำ erythrocytic เอทีพีและระดับที่สูงขึ้นของ G6PD ถูกพบอยู่ในสองกลุ่มของผู้ป่วย ระดับ hemolysate deoxygenated Aldolase สูงกว่า hemolysate ออกซิเจนในการควบคุมตามปกติ แต่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญก็สังเกตเห็นในทั้งสองประเภทของผู้ป่วย thalassemic. สรุปผลการวิจัยใน thalassemia βสำคัญและ thalassemia HbEβเนื่องจากการบิดเบือนของห่วงโซ่βผูกพันของฮีโมโกล deoxygenated กับวงดนตรี 3 ยับยั้งและทำให้การควบคุมการจราจรทางเดินของ glycolytic ถูกรบกวนและขยับไป PPP. คำสำคัญβ thalassemia สำคัญ; ธาลัสซีHbEβ; ทางเดินฟอสเฟต pentose; ทางเดิน glycolytic; Aldolase; 3 วงดนตรีโปรตีน

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ความเป็นมาและวัตถุประสงค์
วงดนตรี 3 เป็นหัวและส่วนของโปรตีนในเม็ดเลือดแดงของ cytosolic ควบคุมการเผาผลาญกลูโคสเพื่อดำเนินการตามวิถีเพนโตสฟอสเฟต ( PPP ) หรือ glycolytic ทางเดินโดยผูกพันกับศูนย์ถ่วงของบีตาของฮีโมโกลบิน และโซ่ deoxygenated บาง glycolytic เอนไซม์ที่สามารถแข่งขันได้ บีตาธาลัสซีเมียในสาขาและฮีโมโกลบิน ( Hb ) และบีตาธาลัสซีเมียบีตาโซ่ให้ขาด หรือบิดเบี้ยวและกลูโคสเมแทบอลิซึมอาจจะรบกวน เราคาดว่าอะดีโนซีน ไตรฟอสเฟต ( ATP ) 6-phosphate dehydrogenase ( G6PD ) กลูโคสและออกซิเจน deoxygenated ลโดเลสกิจกรรมและสถานะของเม็ดเลือดแดงของบีตาหลักบีตาธาลัสซีเมียและระหว่างปกติเข้าใจสมมติฐานที่สำคัญในการเผาผลาญภายในเซลล์ของโรคเหล่านี้อาจดำเนินการผ่าน PPP .

วิธีการ
ห้าสิบของแต่ละกลุ่มของผู้ป่วยและ 52 ปกติการควบคุมรวม เลือดของผู้ป่วย เก็บล่วงหน้า 1 เดือนให้เลือด G6PD ลโดเลสประมาณชุดและใช้ในเชิงพาณิชย์ถูกวัดโดยวิธี ATP )


น้อยอย่างมีนัยสำคัญทางสถิติระดับเอทีพีผล erythrocytic และระดับที่สูงขึ้นของ G6PD ที่พบในกลุ่มผู้ป่วย ลโดเลสในระดับ deoxygenated ินสูงกว่าปกติ แต่ไม่ oxygenated ินในการควบคุมการเปลี่ยนแปลงถูกสังเกตได้ในทั้งสองประเภทของผู้ป่วยธาลัสซีเมีย


สรุปในบีตาธาลัสซีเมียและบีตาธาลัสซีเมียเมเจอร์ A เนื่องจากการบิดเบือนของบีตาของฮีโมโกลบิน deoxygenated โซ่ผูกกับวง 3 ยับยั้งและควบคุมการจราจรของ glycolytic ทางเดินจึงถูกรบกวนและขยับต่อ PPP


บีตาธาลัสซีเมียคำสำคัญบีตาธาลัสซีเมียเมเจอร์ ; A ; วิถีเพนโตสฟอสเฟต ; glycolytic ลโดเลส ; ทางเดิน ; แถบโปรตีน 3