Management
The goals of treatment in infants with Robin sequence focus upon breathing and feeding, and optimizing growth and nutrition despite the predisposition for breathing difficulties. If there is evidence of airway obstruction (snorty breathing, apnea, difficulty taking a breath, or drops in oxygen), then the infant should be placed in the sidelying or prone position, which helps bring the tongue base forward in many children. One study of 60 infants with PRS found that 63% of infants responded to prone positioning (Smith and Senders, 2006, Int J Pediatr Oto). 53% of the infants in this study required some form of feeding assistance, either nasogastric tube or gastrostomy tube feedings (feeding directly into the stomach). In a separate study of 115 children with the clinical diagnosis of PRS managed at 2 different hospitals in Boston (Evans et al., 2006, In J Pediatr Oto), respiratory distress was managed successfully in 56% without an operation (either by prone positioning, short term intubation, or placement of a nasopharyngeal airway). In this study, gastrostomy tube feeding were placed in 42% of these infants due to feeding difficulties.
Gastroesophageal reflux (GER) seems to be more prevalent in children with Robin sequence (Dudkiewicz, March 2000, CPCJ). Because reflux of acidic contents in the posterior pharynx and upper airway can intensify the symptoms of Robin sequence, specifically by worsening airway obstruction, it is important to maximize treatment for GER in children with PRS and reflux symptoms. Treatment may include upright positioning on a wedge (a tucker sling may be needed if the baby is in the prone position), small and frequent feedings (to minimize vomiting), and/or pharmacotherapy (such as proton pump inhibitors).
In nasopharyngeal cannulation (or placement of the nasopharyngeal airway or tube), the infant is fitted with a blunt-tipped length of surgical tubing (or an endotracheal tube fitted to the child), which is placed under direct visualization with a laryngoscope, being inserted into the nose and down the pharynx (or throat), ending just above the vocal cords. Surgical threads fitted through holes in the outside end of the tube are attached to the cheek with a special skin-like adhesive material called 'stomahesive', which is also wrapped around the outside end of the tube (but not over the opening at the end) to keep the tube in place. This tube or cannula, which itself acts as an airway, primarily acts as a sort of "splint" which maintains patency of the airway by keeping the tongue form falling back on the posterior pharyngeal wall and occluding the airway, therefore preventing airway obstruction, hypoxia and asphyxia. Nasopharyngeal airways are not available at every center, however, when available, nasopharyngeal cannulation should be favored over the other treatments mentioned in this article, as it is far less invasive; it allows the infant to feed without the further placement of a nasogastric tube. This treatment may be utilized for multiple months, until the jaw has grown enough so that the tongue assumes a more normal position in the mouth and airway (at birth, the jaws of some infants are so underdeveloped that only the tip of the tongue can be seen when viewed in the throat). Some institutions discharge the infant home with a nasopharyngeal tube in place (Citation: KD Anderson, May 2007, CPCJ).
Distraction osteogenesis (DO), also called a "Mandibular Distraction", can be used to correct abnormal smallness of one or both jaws seen in patients with Robin Sequence. Enlargement of the lower jaw brings the tongue forward, preventing it from obstructing the upper airway. The process of DO begins with preoperative assessment. Doctors use three-dimensional imaging to identify the parts of the patient's facial skeleton that need repositioning and determine the magnitude and direction of distraction. They may then select the most appropriate distraction device or sometimes have custom devises fabricated. When possible, intraoral devices are used.
DO surgery starts with an osteotomy (surgical division or sectioning of bone) followed by the distraction device being placed under the skin and across the osteotomy. A few days later, the two ends of the bone are very gradually pulled apart through continual adjustments that are made to the device by the parents at home. The adjustments are made by turning a small screw that protrudes through the skin, usually at a rate of 1 mm per day. This gradual distraction leads to formation of new bone between the two ends. After the process is complete, the osteotomy is allowed to heal over a period of six to eight weeks. A small second surgery is then performed to remove the device.
The cleft palate is generally repaired between the ages of 6½ months and 2 years by a plastic or maxillofacial surgeon. In many centres there is now a cleft lip and palate team comprising both of these specialties, as well as a coordinator, a speech and language therapist, an orthodontist, sometimes a psychologist or other mental health specialist, an audiologist, an otorhinolaryngologist (ENT surgeon) and nursing staff. The glossoptosis and micrognathism generally do not require surgery, as they improve to some extent unaided, though the mandibular arch remains significantly smaller than average. In some cases jaw distraction is needed to aid in breathing and feeding. Lip-tongue attachment is performed in some centres, though its efficacy has been recently questioned.
จัดการเป้าหมายของการรักษาในทารกด้วยลำดับโรบินเน้นการหายใจ และให้อาหาร และเพิ่มประสิทธิภาพการเจริญเติบโตและโภชนาการแม้ predisposition สำหรับหายใจลำบาก ถ้ามีหลักฐานการทำอุดตัน (snorty หายใจ apnea ยากมีลม หรือหยดในออกซิเจน), แล้วเด็กทารกควรถูกวางลงใน sidelying หรือคว่ำ ซึ่งช่วยนำลิ้นฐานหน้าเด็กมาก ทารก 60 กับพีอาร์เอสการศึกษาหนึ่งพบว่า 63% ของทารกตอบสนองตำแหน่งเสี่ยง (สมิธและชื่อผู้ส่ง ปี 2006, Int J Pediatr ออโต้) 53% ของทารกในการศึกษานี้ต้องการรูปแบบของอาหารเหลือ ท่อ nasogastric หรือ gastrostomy หลอด feedings (อาหารลงกระเพาะอาหาร) ในการศึกษาแยกเด็ก 115 กับการวินิจฉัยทางคลินิกของพีอาร์เอสที่มีจัดการที่ 2 โรงพยาบาลต่าง ๆ ในเมืองบอสตัน (อีวานส์และ al., 2006, J Pediatr ออโต้), ทุกข์หายใจถูกจัดการเรียบร้อยแล้ว 56% โดยไม่มีการดำเนินการ (ได้ โดยมักวางตำแหน่ง ท่อช่วยหายใจสั้น หรือวางสินค้า nasopharyngeal) Gastrostomy หลอดอาหารถูกวางในการศึกษานี้ 42% ของทารกเหล่านี้เนื่องจากปัญหาการให้อาหารกรดไหลย้อน (เกออาร์ต) น่าจะ เป็นแพร่หลายมากขึ้นในเด็กที่มีลำดับโรบิน (Dudkiewicz, 2000 มีนาคม CPCJ) เนื่องจากกรดไหลย้อนสารบัญเปรี้ยวหลังหลอดลมและทำบนสามารถกระชับอาการของโรบินลำดับ เฉพาะ โดยกำเริบทำอุดตัน มันเป็นสิ่งสำคัญเพื่อเพิ่มเกออาร์ตรักษาในเด็กที่มีอาการกรดไหลย้อนและพีอาร์เอส การรักษาอาจรวมถึงตำแหน่งตรงกับลิ่มที่ (สลิงทักเกอร์อาจใช้กับเด็กอยู่ในตำแหน่งที่เสี่ยง), เล็ก และประจำ feedings (เพื่อลดการอาเจียน), และ/หรือ pharmacotherapy (เช่นโปรตอนปั๊ม inhibitors)Nasopharyngeal cannulation (หรือตำแหน่งของสินค้า nasopharyngeal หรือหลอด), เด็กทารกเป็นสิ่งทู่ก้นความยาวของท่อผ่าตัด (หรือท่อ endotracheal พอดีกับเด็ก), ซึ่งอยู่ภายใต้การแสดงภาพประกอบเพลงโดยตรงกับการ laryngoscope แทรกเข้าไป ในจมูก และในหลอดลม หรือคอ), สิ้นสุดเหนือสายเสียง หัวข้อผ่าตัดที่ติดตั้งผ่านหลุมในสุดภายนอกของท่อแนบกับแก้มที่ มีเป็นพิเศษเช่นผิวกาววัสดุเรียกว่า 'stomahesive' ซึ่งจะถูกห่อหุ้มอยู่นอกสุด ของหลอด (แต่ไม่ เกินเปิดท้าย) ยัง ให้ท่อที่ หลอดหรือ cannula นี้ที่ตัวเองทำหน้าที่เป็นตัวจำกัด(มหาชน) ทำหน้าที่หลักเป็นการจัดเรียงของ "splint" ซึ่งรักษา patency ของการจำกัด(มหาชน) โดยการรักษาแบบลิ้นตกไปผนังหลังอย่าง และ occluding สินค้าที่ จึง ป้องกันการอุดตันทำ hypoxia และ asphyxia Nasopharyngeal airways ไม่มีทุกศูนย์ อย่างไรก็ตาม เมื่อมี nasopharyngeal cannulation ควรปลอดผ่านการรักษาอื่น ๆ ที่กล่าวถึงในบทความนี้ ก็รุกรานไกลน้อย จะช่วยให้ทารกให้อาหาร โดยการวางต่อท่อ nasogastric การรักษานี้อาจจะใช้หลายเดือน จนกว่าขากรรไกรจนเพียงพอเพื่อให้ลิ้นถือตำแหน่งปกติขึ้นในปากและทำ (แรกเกิด jaws ของทารกบางอย่างเป็นธรรมชาติเพื่อให้สามารถเห็นเฉพาะปลายลิ้นเมื่อดูในคอ) สถาบันถ่ายทารกหลอด nasopharyngeal ที่บ้าน (อ้างอิง: KD แอนเดอร์สัน 2007 พฤษภาคม CPCJ)Osteogenesis รบกวน (), หรือที่เรียกว่าเป็น "ข้อต่อขากรรไกรอันยิ่ง" สามารถใช้แก้ไข smallness ความผิดปกติของการมองเห็นในผู้ป่วยที่มีลำดับโรบินก็หนึ่ง หรือทั้งสอง ขยายขากรรไกรล่างนำลิ้นไปข้างหน้า ป้องกันจากสกัดกั้นสินค้าด้านบน ขั้นตอนการทำเริ่มต้น ด้วยการประเมิน preoperative แพทย์ใช้ภาพสามมิติเพื่อระบุส่วนต่าง ๆ ของกระดูกใบหน้าของผู้ป่วยที่ต้องให้ และกำหนดขนาดและทิศทางการนอน อาจแล้ว เลือกอุปกรณ์นอนที่เหมาะสมที่สุด หรือบางครั้งมี devises เองหลังสร้างได้ เมื่อจะใช้อุปกรณ์ได้ intraoralทำผ่าตัดเริ่ม ด้วยการ osteotomy (หารผ่าตัดหรือ sectioning ของกระดูก) ตาม ด้วยอุปกรณ์อันยิ่งที่ถูกวางไว้ ใต้ผิวหนัง และ osteotomy ไม่กี่วันต่อมา ปลายทั้งสองของกระดูกมีมากค่อย ๆ ดึงออกมาผ่านการปรับปรุงอย่างต่อเนื่องที่ทำให้อุปกรณ์ โดยผู้ปกครองที่บ้าน มีปรับปรุงนี้ โดยการเปิดสกรูขนาดเล็กที่ protrudes ผ่านทางผิวหนัง ปกติในอัตรา 1 มม.ต่อวัน รบกวนสมดุลนี้นำไปสู่การก่อตัวของกระดูกใหม่ระหว่างปลายทั้งสอง หลังจากกระบวนการเสร็จสมบูรณ์ osteotomy ที่ได้การรักษาเป็นระยะเวลา 6-8 สัปดาห์ แล้วดำเนินการผ่าตัดที่สองขนาดเล็กเพื่อเอาอุปกรณ์ออกโดยทั่วไปเพดานโหว่แซมระหว่างวัย 6½ เดือนและ 2 ปี โดยศัลยแพทย์พลาสติก หรือศัลยศาสตร์ ในหลายศูนย์มี แหว่งและโหว่ทีมประกอบด้วยทั้ง ของ อาหารเหล่านี้ เป็นผู้ประสานงาน นักบำบัดการพูดและภาษา orthodontist บางครั้งจิตวิทยาการ หรือผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพจิตอื่น ๆ ที่ audiologist การ otorhinolaryngologist (เอนท์ศัลยแพทย์) และเจ้าหน้าที่พยาบาล Glossoptosis และ micrognathism โดยทั่วไปไม่จำเป็นต้องผ่าตัด พวกเขาพัฒนาบ้างตำหนิ ว่าโค้งข้อต่อขากรรไกรจะมีขนาดเล็กกว่าค่าเฉลี่ยอย่างมีนัยสำคัญ ในบางกรณีกราม อันยิ่งเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อช่วยในการหายใจ และให้อาหาร ลิลิ้นแนบจะดำเนินการในศูนย์บาง แม้ไต่สวนการประสิทธิภาพของล่าสุด
การแปล กรุณารอสักครู่..
