Extramammary Paget's disease (EMPD) is considered to be an intraepithelial adenocarcinoma. Typically involved anatomical sites are the vulvar, perianal, perineal, scrotal and penile regions. Clinically, the lesions present as well-defined, moist, erythematous plaques usually accompanied by pruritus. An unusual feature of EMPD is its association with cutaneous, adnexal-structure adenocarcinomas and its association with internal malignancies. Histopathological examination shows epidermal acanthosis and elongated rete ridges. Paget's cells are large intraepidermal cells with a large nucleous and abundant pale cytoplasm. Recent studies of perianal and vulvar EMPD have described distinct immunohistochemical subtypes termed cutaneous and endodermal. Cutaneous EMPD is characteristically positive for cytokeratin (CK)7, negative for CK20, and positive for gross cystic disease fluid protein (GCDFP)15+, whereas endodermal EMPD shows a CK7+ CK20+ GCDFP15- phenotype. Surgery remains the treatment of choice, with either wide surgical excision or Mohs' micrographic surgery. We present a case of EMPD with an underlying carcinoma, which combined immunohistochemical findings suggestive of the cutaneous subtype (positive for CK7, GCDFP15, mucin (MUC)1, human epidermal growth factor receptor (HER)2/neu positive) and the endodermal subtype, frequently associated with internal malignancy (CK20, MUC2, CDX-2 positve); however, our patient had no associated internal malignancy.
โรค Extramammary พาเก็ท (EMPD) จะถือว่าเป็นมะเร็งของต่อม intraepithelial เว็บไซต์ที่เกี่ยวข้องโดยปกติทางกายวิภาคเป็นปากช่องคลอด, perianal, ฝีเย็บ, scrotal และอวัยวะเพศชายภูมิภาค คลินิกโรคนำเสนอเช่นเดียวกับที่กำหนดไว้ชื้นโล่นินจามักจะมาพร้อมกับอาการคัน คุณลักษณะที่ผิดปกติของ EMPD คือการเชื่อมโยงกับ adenocarcinomas ผิวหนังทางเดินปัสสาวะโครงสร้างและการเชื่อมโยงกับโรคมะเร็งภายใน การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาแสดง acanthosis ผิวหนังและแนวยาวสุทธิ เซลล์พาเก็ทเป็นเซลล์ intraepidermal ขนาดใหญ่ที่มีขนาดใหญ่และอุดมสมบูรณ์ nucleous พลาสซึมอ่อน การศึกษาล่าสุดของ EMPD perianal และปากช่องคลอดได้อธิบายเชื้อ immunocytochemistry ของผิวหนังที่แตกต่างกันเรียกว่าและ endodermal EMPD ผิวหนังเป็นลักษณะในเชิงบวกสำหรับ cytokeratin (CK) 7 ลบสำหรับ CK20 และในเชิงบวกสำหรับขั้นต้นโรคเรื้อรังโปรตีนของเหลว (GCDFP) 15+ ขณะ endodermal EMPD แสดง CK7 + + CK20 GCDFP15- ฟีโนไทป์ การผ่าตัดยังคงรักษาของทางเลือกด้วยวิธีการผ่าตัดที่กว้างหรือ Mohs micrographic การผ่าตัด ' เรานำเสนอกรณีของ EMPD ที่มีมะเร็งพื้นฐานซึ่งรวมการค้นพบ immunocytochemistry ของการชี้นำของชนิดย่อยผิวหนัง (ในเชิงบวกสำหรับ CK7, GCDFP15, mucin (MUC) 1 การเจริญเติบโตของผิวหนังมนุษย์รับปัจจัย (เธอ) 2 / neu บวก) และชนิดย่อย endodermal ที่เกี่ยวข้องกับโรคมะเร็งที่พบบ่อยภายใน (CK20, MUC2, CDX-2 positve); อย่างไรก็ตามผู้ป่วยของเราไม่ได้มีความร้ายกาจภายในที่เกี่ยวข้อง
การแปล กรุณารอสักครู่..
