The World Health Organization in 1948 declared that health is a state of complete physical, mental, and social well-being and not merely the absence of disease. Quality of life (QOL) has been further defined as the patient’s subjective perception of the impact of disease and its treatments on his or her daily life; physical, psychological, and social functioning; and well-being. In many chronic and/or progressive disorders, the concepts of QOL and burden of illness have been extended to include key caregivers affected by the often physical work of providing care, as well as psychosocial impact. Congenital hemophilia A and B are rare X-linked bleeding disorders characterized by a deficiency in coagulation factor VIII (FVIII) or IX (FIX). Without consistent treatment such as routine FVIII or FIX replacement therapy to prevent bleeding, individuals with congenital hemophilia may experience recurrent bleeding, resulting in chronic arthritic pain and acute bleeding pain. Treatment of frequent bleeding episodes and disability from hemophilic synovitis and arthropathy because of hemarthroses (joint bleeds) can result in decreased QOL for patients with congenital hemophilia and their caregivers. Even among patients with mild hemophilia A, joint damage because of prior hemarthroses has been shown to have a negative effect on physical health–related QOL Because prevention and treatment of bleeding both are more challenging for patients with congenital hemophilia who develop alloantibodies (“inhibitors”) to replacement FVIII or FIX, these patients have been observed to have more joint abnormalities and worse clinical/radiologic orthopedic scores than do age-matched hemophilia patients without inhibitors. For this reason, the gold standard in treatment has been to try to eliminate the inhibitor by immune tolerance induction, typically using FVIII, to restore the potential to reinstate routine FVIII replacement. Results of a recently discontinued international immune tolerance study, however, suggest that this might be effective only in approximately 54% of the young patients with good prognostic risk factors in the intent-to-treat population. For the estimated 800 to 1000 patients in the United States with congenital hemophilia complicated by inhibitors, acute bleeding episodes can be managed with infusions of bypassing agents such as recombinant activated factor VII (NovoSeven RT; Novo Nordisk A/S, Bagsvaerd, Denmark) and the older plasma-derived activated prothrombin complex concentrate (FEIBA NF; Baxter AG, Vienna, Austria). In the developed world, patients with inhibitors most often treat themselves in the home setting [8]. Early treatment of bleeding episodes by using bypassing agents might minimize functional disability and preserve QOL for patients and caregivers. This suggests that the way patients and families manage the treatment of bleeding episodes at home, and how this affects daily life, deserves attention. Quality-of-life assessments in patients with hemophilia complicated by inhibitors are affected not only by bleeding episodes but also by preexisting arthropathy and family circumstances (e.g., two or more children with hemophilia). As a result, periodic QOL assessments typically done on nonbleed days in prospective clinical studies may not accurately reflect the burden on patients and families. The Dosing Observational Study in Hemophilia (DOSE) was a prospective, observational diary study in which the primary objective was to evaluate the use of bypassing agents, with a focus on the use of recombinant activated factor VII in the home setting. The secondary objective of the study was to evaluate the day-to-day variability in QOL for inhibitor patients (self- or caregiver-rated) and the impact of bleeding episodes on QOL for patients and their families. Furthermore, the study aimed to assess the correlation between QOL scores at monthly intervals and patients’ average diary experiences to assess how reflective periodic assessments might be. This report focuses on results from QOL analyses from DOSE.
องค์กรอนามัยโลกที่ในปี 1948 ประกาศว่า สุขภาพ เป็นรัฐของทางกายทางใจและทางสังคมการเป็นอยู่ที่ดีและไม่ใช่แค่ที่ไม่มีการเกิดโรค คุณภาพ ของชีวิต(พบว่า คุณภาพ ชีวิต)ได้รับการเพิ่มเติมกำหนดไว้เป็นการรับรู้เกี่ยวกับผู้กระทำของผู้ป่วยที่มีผลต่อการเกิดโรคและการบำบัดของพื้นที่หรือเธอใช้ชีวิตประจำวันของเขาทาง กายภาพ ทางจิตวิทยาและการทำงานทางสังคมและการเป็นอยู่ที่ดีในความผิดปกติและ/หรือโปรเกรสสีฟเรื้อรังหลายแนวความคิดของ ภาระ และ คุณภาพ ชีวิตของการป่วยได้รับการขยายรวมถึงเจ้าหน้าที่ผู้ดูแลปุ่มได้รับผลกระทบจากงานทาง กายภาพ มากในการให้การดูแลเป็นอย่างดีและส่งผลกระทบต่อ psychosocial ทารก A และ B โรคเลือดออกไม่หยุดมีความผิดปกติมีเลือดไหล X - เชื่อมโยงหายากโดยการขาดธาตุที่อยู่ใน ภาวะ หลอดเลือดมีลิ่มเลือด, form factor ๘( fviii )หรือทีโอทีเปิด(แก้ไข)โดยไม่มีการบำบัดอย่างต่อเนื่องเช่นการบำบัดโรคด้วยการเปลี่ยนเป็นประจำ fviii หรือแก้ไขเพื่อป้องกันไม่ให้เลือดไหลผู้ใช้บริการแบบเฉพาะรายพร้อมด้วยโรคเลือดออกไม่หยุดเป็นมาแต่กำเนิดอาจได้รับประสบการณ์มีเลือดไหลกลับมาสู่ส่งผลให้อยู่ในความเจ็บปวดถึงความเจ็บปวดและมีเลือดไหลรุนแรงเรื้อรังการรักษาความพิการและตอนมีเลือดไหลเป็นประจำจาก arthropathy และ synovitis hemophilic เนื่องจาก hemarthroses (เวทนาร่วมกัน)สามารถทำให้ คุณภาพ ชีวิตลดลงสำหรับผู้ป่วยที่มีโรคเลือดออกไม่หยุดเป็นมาแต่กำเนิดและผู้ดูแลเด็กของพวกเขา แม้จะอยู่ท่ามกลางผู้ป่วยด้วยโรคเลือดออกไม่หยุดอ่อนร่วมกันทำให้เกิดความเสียหายเพราะก่อน hemarthroses ได้รับการแสดงจะได้ลบมีผลในทาง กายภาพ เพื่อ สุขภาพ ที่เกี่ยวข้องกับ คุณภาพ ชีวิตเพราะการป้องกันและการบำบัดของเลือดทั้งสองมีความท้าทายมากขึ้นสำหรับผู้ป่วยที่มีโรคเลือดออกไม่หยุดเป็นมาแต่กำเนิดที่พัฒนา alloantibodies ("ผลลัพธ์โรคหลอดเลือดสมองแตก")ในการเปลี่ยน fviii หรือแก้ไข,ผู้ป่วยเหล่านี้ได้รับการสังเกตเห็นมีมากกว่าร่วมกันถ่ายทอดและที่แย่กว่านั้นก็คือทางการแพทย์/ radiologic รักษากระดูกและกล้ามเนื้อคะแนนมากกว่าผู้ที่ไม่ให้ผู้ป่วยโรคเลือดออกไม่หยุดอายุ - ตรงกันโดยไม่มีผลลัพธ์โรคหลอดเลือดสมองแตก สำหรับเหตุผลนี้มาตรฐานทองคำในการรักษาได้รับการให้ลองในการที่จะขจัดยาป้องกันได้โดยปรับต่อ Fault Tolerance เตาแม่เหล็กไฟฟ้า ภูมิคุ้มกัน ของร่างกายโดยทั่วไปโดยใช้ fviii เพื่อเรียกคืนความเป็นไปได้ในการทำให้หายป่วย fviii การเปลี่ยนเป็นประจำผลการศึกษานานาชาติ Fault Tolerance ภูมิคุ้มกัน ของร่างกายเมื่อไม่นานมานี้ที่ยุติการผลิตแล้วแต่ถึงอย่างไรก็ตามขอแนะนำให้ที่แห่งนี้อาจจะมีผลบังคับเฉพาะในประมาณ 54% ของผู้ป่วยหนุ่มที่พร้อมด้วยปัจจัยความเสี่ยงลางที่ดีในกลุ่มประชากรเจตนา - - เพลิดเพลินใจไปกับที่ สำหรับประมาณการ 800 ถึง 1000 ผู้ป่วยในประเทศสหรัฐอเมริกาพร้อมด้วยเป็นมาแต่กำเนิดโรคเลือดออกไม่หยุดความซับซ้อนโดยผลลัพธ์โรคหลอดเลือดสมองแตกเฉียบพลันมีเลือดไหลตอนสามารถจัดการได้ด้วยแบบในการหลีกเลี่ยง Agent เช่น poxvaccine เปิดใช้งานปัจจัย๗( novoseven Rt ; Novo Nordisk a / s , bagsvaerd ,เดนมาร์ก)และรุ่นเก่าจอพลาสม่าที่เปิดใช้งาน prothrombin คอมเพล็กซ์รวม( feiba NF , A ;ศูนย์ สุขภาพ Baxter แอนติกาและบาร์บูดา,เวียนนา,ออสเตรีย) ในโลกที่พัฒนาแล้วผลลัพธ์โรคหลอดเลือดสมองแตกผู้ป่วยที่มีบ่อยมากที่สุดให้ความสุขกับตนเองในบ้านการตั้งค่า[ 8 ]การบำบัดช่วงต้นของตอนมีเลือดไหลโดยการใช้ตัวแทนการข้ามการอาจช่วยลดความพิการเต็มไปด้วยประโยชน์ใช้สอยและรักษา คุณภาพ ชีวิตสำหรับผู้ดูแลเด็กและผู้ป่วย โรงแรมแห่งนี้จะแนะนำว่าครอบครัวและผู้ป่วยทางการจัดการการรักษาตอนมีเลือดออกที่บ้านและวิธีการนี้มีผลต่อชีวิตประจำวันสมควรได้รับความสนใจการประเมิน คุณภาพ ของชีวิตในผู้ป่วยที่มีโรคเลือดออกไม่หยุดความซับซ้อนผลลัพธ์โรคหลอดเลือดสมองแตกโดยจะไม่ได้รับเท่านั้นโดยมีเลือดไหลตอนแต่ยังได้รับการสนับสนุนจากสถานการณ์ครอบครัวและ arthropathy แบตช์(เช่นสองหรือมากกว่าสำหรับเด็กที่พร้อมด้วยโรคเลือดออกไม่หยุด) เป็นผลให้มีการประเมินผลพบว่า คุณภาพ ชีวิตโดยปกติแล้วเป็นระยะๆทำในวัน nonbleed ในการศึกษาทางการแพทย์ในอนาคตอาจไม่แสดงให้เห็นอย่างชัดเจนให้ ภาระ ในผู้ป่วยและครอบครัวการศึกษา,การทำงานในโรคเลือดออกไม่หยุด(ยา)เป็นไดอารี่,การศึกษาในอนาคตที่มีวัตถุประสงค์หลักที่จะประเมินผลการใช้ของ Agent การข้ามการพร้อมด้วยการมุ่งเน้นในด้านการใช้๗ปัจจัย poxvaccine เปิดใช้งานในการตั้งค่าที่บ้านเป้าหมายรองของการศึกษาที่เป็นการประเมินได้วันต่อวันที่ได้ใน คุณภาพ ชีวิตของผู้ป่วยยาป้องกัน( self - ผู้ดูแลหรือ - จัดอันดับ)และผลที่ตามมาจากตอนที่ผู้ป่วยวัณโรคปอดเลือดสำหรับผู้ป่วยและครอบครัวของเขา ยิ่งไปกว่านั้นการศึกษาวิจัยที่มีเป้าหมายเพื่อประเมินความสัมพันธ์ระหว่างคะแนนพบว่า คุณภาพ ชีวิตในช่วงเวลาทุกเดือนและประสบการณ์ไดอารี่โดยเฉลี่ยของผู้ป่วยเพื่อประเมินสะท้อนแสงมีการประเมินผลเป็นระยะๆอาจจะได้รับ รายงานนี้จะเน้นไปที่ผลจากการวิเคราะห์พบว่า คุณภาพ ชีวิตจากยา.
การแปล กรุณารอสักครู่..
