MN is a disorder of large arteries,

MN is a disorder of large arteries, in particular the aorta, characterized by an accumulation of basophilic ground substance in the media with cyst-like lesions. In the media, degenerative disruptions of collagen, elastin and smooth muscles may result in weakening of the arterial wall [3]. CMN in aortic dissection was initially described by Babes and Mironescu, in 1910, but attracted little interest [4]. Until after 1928, it were Gsell and Erdheimin who proposed the concept of idiopathic CMN attracting considerable attention, which was recognized related to aortic aneurysm, dissection, and rupture and Marfan's syndrome [5]. CMN is not the cause but is a common pathological finding, probably as a result of primary disorder, like fibrillin defficiency in some, or advanced apoptosis in others. CMN is a common finding in the elastic arterial specimens and the difference between normal and abnormal is the amount of ground substance in the media layer. Also the presence of abnormal amount of elastic fragmentation and mucle cell apoptosis or disruption is common in these "abnormal" specimens, as described by Carlson et al. [6]. This concept is important to understand why the prevalence changes a lot among different papers. The pathogenesis of these aortopathies has now been considered more a consequence of the aortic wall weakness. In particular, in Marfan´s syndrome, fibrillin-1 deficiency can be more related to aortic wall medial fragility, which is histologically traduced by CMN, elastic fragmentation and smooth muscle cell apoptosis or necrosis [1]. The term "CMN" is sometimes replaced by "cystic medial degeneration", as necrosis is not always present in the pathological process and the latter can be the underlying attributable factor responsible for a rupture of the vasa vasorum [3].

Erdheims terms have no doubt been popularly accepted as to describe the underlying pathology of aortic medial degeneration leading to aortic disorders. However, some authors denied this statement as they claimed that only a minority of patients with aortic dissection had medial degeneration [7,8]. In 1977, Schlatmann and Becker [9] proposed that the word "cystic" in the term was inappropriate, since the lesions did not form true cysts, but medial structural defects with the semifluid ground substance instead. The term "medial necrosis" was not justified either, because necrosis was seldom encountered in the lesions of the media. Similarly, Hirst and Gore [10] observed that CMN was actually the degeneration, swelling and disruption of elastic fibers and smooth muscle cells with scattered mucoid accumulation, thereby enlarging the tissue gaps, but no cysts were found. Roberts [11] studied the changes in aortic aneurysms without finding any fundamental differences between aneurysmal and normal aortas. Nakashima et al. [12] noticed apparently irregular arrangement and shape, and decreased in number in the interlaminar fibers of the aorta, resulting in a rarefaction of interconnection between the elastic laminae in the media. In spite of diverse opinions based on the above observations, however, the concept of CMN is still the overwhelming term used today.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

MN มีความผิดปกติของหลอดเลือดแดงใหญ่ โดยเฉพาะ aorta ลักษณะการสะสมของสารดิน basophilic สื่อได้เช่นถุง สื่อ หยุดชะงักเสื่อมของคอลลาเจน อิลาสติ นและกล้ามเนื้อเรียบอาจส่งผลในการลดลงของผนังต้ว [3] เริ่มถูกอธิบาย โดยทารกและ Mironescu, CMN ในเซาะใน 1910 แต่ดึงดูดความสนใจเพียงเล็กน้อย [4] จนกระทั่งหลังจาก 1928 มันได้ Gsell และ Erdheimin ที่เสนอแนวคิดของ CMN idiopathic ที่ดึงดูดความสนใจมาก ซึ่งถูกรับรู้เกี่ยวข้องกับเอออร์ตาโป่งพอง ชำแหละ และแตก และกลุ่มอาการ Marfan ของ [5] CMN ไม่ใช่สาเหตุ แต่เป็นการทั่วไปทางพยาธิวิทยาค้นหา อาจเป็นผลมาจากโรคหลัก เช่น defficiency fibrillin ในบาง หรือ apoptosis ขั้นสูงในผู้อื่น CMN จะค้นหาทั่วไปใน specimens ต้วยืดหยุ่น และความแตกต่างระหว่างปกติ และผิดปกติคือ จำนวนของชั้นสื่อสารภาคพื้นดิน นอกจากนี้ สถานะผิดปกติจำนวนยืดหยุ่น mucle และการกระจายตัวของเซลล์ apoptosis หรือทรัพยมีทั่วไปในเหล่านี้ "ผิดปกติ" ไว้เป็นตัวอย่าง ดังที่โดยคาร์ลสัน et al. [6] แนวคิดนี้จะต้องเข้าใจเหตุชุกเปลี่ยนแปลงมากในเอกสารต่าง ๆ พยาธิกำเนิดของ aortopathies เหล่านี้มีการพิจารณาเพิ่มมากขึ้นเป็นผลมาจากจุดอ่อนของเอออร์ตาผนัง โดยเฉพาะ ในกลุ่มอาการ Marfan´s, fibrillin-1 ขาดสามารถขึ้นกับเอออร์ตาผนังด้านใกล้กลางความ ซึ่ง histologically เป็น traduced โดย CMN ยืดหยุ่นกล้ามเนื้อเรียบและการกระจายตัวของเซลล์ apoptosis หรือการตายเฉพาะส่วน [1] คำว่า "CMN" เป็นบางครั้งแทนที่ ด้วย "วิธิด้านใกล้กลางเสื่อม" การตายเฉพาะส่วนอยู่เสมอในกระบวนการทางพยาธิวิทยา และหลังได้ปัจจัยรวมต้นที่ชอบแตกของ vasa vasorum [3]

Erdheims เงื่อนไขมีข้อสงสัยการชนะยอมรับเพื่ออธิบายพยาธิวิทยาพื้นฐานของเอออร์ตาเสื่อมด้านใกล้กลางนำไปสู่ความผิดปกติของเอออร์ตา อย่างไรก็ตาม ผู้เขียนบางปฏิเสธคำสั่งนี้ ตามที่พวกเขาอ้างว่า เฉพาะชนกลุ่มน้อยของผู้ป่วยที่มีการฉีกเซาะมีเสื่อมด้านใกล้กลาง [7,8] ใน 1977, Schlatmann และ Becker [9] เสนอว่า คำว่า "วิธิ" ในระยะไม่เหมาะสม เนื่องจากได้ทำได้ จริงซีสต์ แต่ข้อบกพร่องโครงสร้างด้านใกล้กลางกับล่างสาร semifluid แทน คำว่า "การตายเฉพาะส่วนด้านใกล้กลาง" ไม่ชิดอย่างใดอย่างหนึ่ง เนื่องจากไม่ใคร่พบการตายเฉพาะส่วนในได้สื่อ ในทำนองเดียวกัน Hirst และขวิด [10] สังเกตว่า CMN มีจริงเสื่อม บวมและทรัพยยืดหยุ่นเส้นใยและเซลล์กล้ามเนื้อเรียบ มีสะสมกระจาย mucoid ขยายช่องว่างของเนื้อเยื่อ แต่ซีสต์ไม่พบ โรเบิตส์ [11] ศึกษาการเปลี่ยนแปลงใน aneurysms เอออร์ตาโดยไม่ค้นหาความแตกต่างพื้นฐานระหว่าง aortas aneurysmal และปกติ สังเกตเห็น Nakashima et al. [12] การจัดผิดปกติเห็นได้ชัดและรูปร่าง และลดจำนวนในเส้นใย interlaminar aorta ใน rarefaction ของความเกี่ยวข้องกันระหว่าง laminae ยืดหยุ่นในสื่อ แม้ความเห็นหลากหลายจากข้อสังเกตข้างต้น อย่างไร ตามแนวคิดของ CMN มียังคงครอบงำวันนี้

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

MN เป็นความผิดปกติของหลอดเลือดแดงที่มีขนาดใหญ่โดยเฉพาะอย่างยิ่งเส้นเลือดใหญ่ที่โดดเด่นด้วยการสะสมของสารพื้น basophilic ในสื่อที่มีรอยโรคถุงน้ำเหมือน ในสื่อที่หยุดชะงักความเสื่อมของคอลลาเจนอีลาสตินและกล้ามเนื้อเรียบอาจทำให้เกิดความอ่อนแอของผนังเส้นเลือด [3] CMN ในการตัดตัวของหลอดเลือดได้รับการอธิบายในขั้นต้นโดย Babes และ Mironescu, ในปี 1910 แต่ที่ดึงดูดความสนใจน้อย [4] จนกระทั่งหลังปี ค.ศ. 1928 มันเป็น Gsell และ Erdheimin ที่ได้ [5] นำเสนอแนวคิดของสาเหตุ CMN ดึงดูดความสนใจมากซึ่งได้รับการยอมรับที่เกี่ยวข้องกับเลือดปากผ่าและการแตกและโรค Marfan ของ CMN ไม่ได้เป็นสาเหตุ แต่การค้นพบพยาธิสภาพที่พบอาจจะเป็นผลมาจากความผิดปกติหลักเช่น defficiency fibrillin ในบางส่วนหรือการตายสูงในผู้อื่น CMN มีการค้นพบตัวอย่างที่พบบ่อยในหลอดเลือดแดงยืดหยุ่นและความแตกต่างระหว่างปกติและผิดปกติคือปริมาณของสารที่พื้นดินในชั้นสื่อ นอกจากนี้ยังมีการแสดงตนของจำนวนเงินที่ผิดปกติของการกระจายตัวยืดหยุ่นและการตายของเซลล์ mucle หรือการหยุดชะงักเป็นเรื่องธรรมดาในเหล่านี้ "ผิดปกติ" ตัวอย่างตามที่อธิบายไว้โดยคาร์ลสันและอัล [6] แนวคิดนี้เป็นสิ่งสำคัญที่จะเข้าใจว่าทำไมความชุกที่มีการเปลี่ยนแปลงมากในเอกสารที่แตกต่างกัน การเกิดโรคของ aortopathies เหล่านี้ได้รับการพิจารณามากขึ้นในขณะนี้เป็นผลมาจากความอ่อนแอของผนังหลอดเลือด โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกลุ่มอาการของโรค Marfan ของ fibrillin-1 ขาดได้มากขึ้นที่เกี่ยวข้องกับความเปราะบางของหลอดเลือดอยู่ตรงกลางผนังซึ่งเป็น traduced histologically โดย CMN, การกระจายตัวยืดหยุ่นและการตายของเซลล์กล้ามเนื้อเรียบหรือเนื้อร้าย [1] คำว่า "CMN" บางครั้งก็ถูกแทนที่ด้วย "ความเสื่อมอยู่ตรงกลางเปาะ" เป็นเนื้อร้ายที่ไม่เคยมีอยู่ในกระบวนการทางพยาธิวิทยาและหลังสามารถเป็นปัจจัยเนื่องมาจากพื้นฐานความรับผิดชอบสำหรับการแตกของ vasorum vasa [3] แง่ Erdheims ไม่มี สงสัยได้รับการยอมรับในฐานะที่จะอธิบายพยาธิวิทยาพื้นฐานของการเสื่อมสภาพของหลอดเลือดอยู่ตรงกลางที่นำไปสู่ความผิดปกติของหลอดเลือด แต่ผู้เขียนบางคนปฏิเสธคำสั่งนี้เช่นที่พวกเขาอ้างว่ามีเพียงส่วนน้อยของผู้ป่วยที่มีเลือดผ่าตรงกลางมีความเสื่อม [7,8] ในปี 1977 และ Schlatmann เบกเกอร์ [9] เสนอว่าคำว่า "เปาะ" ในระยะไม่เหมาะสมเนื่องจากแผลไม่ได้รูปแบบซีสต์จริง แต่ปานกลางข้อบกพร่องของโครงสร้างพื้นดินกับสาร semifluid แทน คำว่า "เนื้อร้ายอยู่ตรงกลาง" ไม่เป็นธรรมอย่างใดอย่างหนึ่งเพราะเนื้อร้ายไม่ค่อยพบในแผลของสื่อ ในทำนองเดียวกันเฮิรสท์และกอร์ [10] ข้อสังเกตว่า CMN เป็นจริงการเสื่อมบวมและการหยุดชะงักของเส้นใยยืดหยุ่นและเซลล์กล้ามเนื้อเรียบมีการสะสม mucoid กระจัดกระจายจึงขยายช่องว่างเนื้อเยื่อ แต่ไม่พบว่ามีซีสต์ โรเบิร์ต [11] การศึกษาการเปลี่ยนแปลงในตัวของหลอดเลือดโป่งพองโดยไม่ต้องค้นหาความแตกต่างขั้นพื้นฐานระหว่าง aneurysmal และ aortas ปกติ Nakashima ตอัล [12] สังเกตเห็นได้ชัดว่าการจัดผิดปกติและรูปร่างและลดลงในตัวเลขที่อยู่ในเส้นใย Interlaminar ของเส้นเลือดที่มีผลในการเปลี่ยนแปลงของการเชื่อมต่อระหว่าง laminae ยืดหยุ่นในสื่อ ทั้งๆที่มีความคิดเห็นที่แตกต่างกันตามข้อสังเกตข้างต้น แต่แนวคิดของ CMN ยังคงเป็นระยะอย่างที่ใช้ในปัจจุบัน

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

) เป็นความผิดปกติของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่ โดยเฉพาะในหลอดเลือดแดงใหญ่ ลักษณะ โดยมีการสะสมของสารพื้นดิน basophilic ในสื่อกับซีส เช่น บาดแผล ในสื่อ เสื่อม การหยุดชะงักของคอลลาเจน , อีลาสติน และกล้ามเนื้อเรียบอาจส่งผลในการลดลงของผนังหลอดเลือดแดง [ 3 ] ราชวงศ์ซาฟฟาริยะห์ CMN ในตอนแรกอธิบายโดยทารกและ mironescu ในปี 1910 ,แต่ดึงดูดความสนใจน้อย [ 4 ] จนกระทั่ง 1928 เป็น gsell erdheimin และผู้ที่เสนอแนวคิดของโรคทางพันธุกรรม CMN ดึงดูดความสนใจเป็นอย่างมาก ซึ่งได้รับการยอมรับที่เกี่ยวข้องกับ aortic aneurysm ฉีกขาดและแตก , และ มาร์แฟนซินโดรมของ [ 5 ] CMN ไม่ใช่สาเหตุแต่เป็นสามัญผลทางพยาธิวิทยา อาจเป็นผลมาจากโรคหลัก เหมือนไฟบริลิน defficiency ในบาง( หรือขั้นสูงในผู้อื่น CMN เป็นค้นหาทั่วไปในการยืดหยุ่นในตัวอย่างและความแตกต่างระหว่างปกติและผิดปกติ ปริมาณสารพื้นดินในชั้นสื่อ ยังมีจำนวนเงินที่ผิดปกติของการยืดหยุ่น และ mucle เซลล์ apoptosis หรือหยุดชะงักทั่วไปเหล่านี้ " ตัวอย่างที่ผิดปกติ " ตามที่อธิบายไว้โดยคาร์ลสัน et al . [ 6 ]แนวคิดนี้เป็นสิ่งสำคัญที่จะเข้าใจว่าทำไมความชุกการเปลี่ยนแปลงมากของเอกสารที่แตกต่างกัน การเกิดพยาธิสภาพของ aortopathies เหล่านี้ได้รับการพิจารณามากขึ้น ผลพวงของความอ่อนแอของผนังหลอดเลือดแดงใหญ่ . โดยเฉพาะในกลุ่มอาการมาร์แฟนใหม่ , ขาด fibrillin-1 สามารถเพิ่มเติมที่เกี่ยวข้องกับลิ้นหัวใจเอออร์ติกผนังแนวนโยบาย ซึ่งเป็นภาพจาก CMN traduced ,การยืดหยุ่น และเกิดเซลล์กล้ามเนื้อเรียบหรือเนื้อร้าย [ 1 ] คำว่า " CMN " บางครั้งก็ถูกแทนที่ด้วย " cystic medial เสื่อม " เป็นเนื้อร้ายไม่เสมอปัจจุบันในกระบวนการทางพยาธิวิทยา และหลังสามารถอ้างอิงจากปัจจัยที่รับผิดชอบในการแตกร้าวของ Vasa vasorum

[ 3 ]erdheims แง่สงสัยถูกได้รับการยอมรับแพร่หลายเพื่ออธิบายโรคหลอดเลือดเสื่อม นำไปสู่แนวหลอดเลือดผิดปกติ อย่างไรก็ตาม ผู้เขียนปฏิเสธคำสั่งนี้เช่นที่พวกเขาอ้างว่ามีเพียงส่วนน้อยของผู้ป่วยกับราชวงศ์ซาฟฟาริยะห์มีแนวเสื่อม [ 7 , 8 ) ในปี 1977 และ schlatmann เบคเกอร์ [ 9 ] เสนอว่าคำว่า " กรมไปรษณีย์โทรเลข " ในระยะนั้นไม่เหมาะสมตั้งแต่รอยแผลไม่ได้ร่างที่แท้จริงของซีสต์ แต่แนวโครงสร้างบกพร่องด้วย semifluid พื้นดินสารแทน คำว่า " medial necrosis " ไม่ธรรมเลย เพราะเนื้อร้ายก็ไม่ใคร่พบในรอยโรคของสื่อ ในทำนองเดียวกัน มันขวิด [ 10 ] และพบว่า CMN จริงๆแล้วเสื่อมการบวมและการหยุดชะงักของเส้นใยยืดหยุ่นและเซลล์กล้ามเนื้อเรียบกระจายกับน้ำลายสะสมจึงขยายเนื้อเยื่อช่องว่าง แต่เชื้อที่พบ โรเบิร์ต [ 11 ] ศึกษาการเปลี่ยนแปลงใด ๆของ aneurysms โดยไม่พบความแตกต่างพื้นฐานระหว่าง aneurysmal และปกติ aortas . นากาชิมะ et al . [ 12 ] สังเกตเห็นว่าผิดปกติและการจัดรูปทรงลดลงในจำนวน interlaminar เส้นใยของหลอดเลือดแดงใหญ่ ส่งผลให้ rarefaction ในการเชื่อมต่อระหว่างลามิน่ายืดหยุ่นในสื่อ ทั้งๆที่มีความคิดเห็นที่หลากหลายตามข้อสังเกตข้างต้นอย่างไรก็ตาม แนวคิดของ cmn ยังคงยุ่งยากในระยะที่ใช้วันนี้