Mitochondrial disease results due t

Mitochondrial disease results due to failures of the mitochondria (specialized compartments present in all cells of the body, excluding red blood cells). Mitochondria are responsible for creating more than 90% of the energy needed by the body to sustain life and support growth. When they fail, less and less energy is generated within the cell. Cell injury and even cell death (abnormal apoptosis) follow. If this process is repeated throughout the body, entire systems begin to fail, and the life of the person in whom this is happening is severely jeopardized. The disease primarily affects children, but adult onset MD is becoming more prevalent.Diseases of the mitochondria appear to cause the most damage to cells of the brain, heart, liver, skeletal muscles, kidney and the endocrine and respiratory systems.Depending on which cells are affected, symptoms may include loss of motor control, muscle weakness and pain, gastro-intestinal disorders and swallowing difficulties, poor growth, cardiac disease, liver disease, diabetes, respiratory complications, seizures, visual/hearing problems, lactic acidosis, developmental delays and susceptibility to infection.
Mitochondrial diseases are the result of either inherited or spontaneous mutations in mtDNA or nDNA which lead to altered functions of the proteins or RNA molecules that normally reside in mitochondria. Problems with mitochondrial function, however, may only affect certain tissues as a result of factors occurring during development and growth that we do not yet understand. Even when tissue-specific isoforms of mitochondrial proteins are considered, it is difficult to explain the variable patterns of affected organ systems in the mitochondrial disease syndromes seen clinically.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

โรค mitochondrial ผลเนื่องจากความล้มเหลวของ mitochondria (เฉพาะช่องอยู่ในทุกเซลล์ของร่างกาย ยกเว้นเซลล์เม็ดเลือดแดง) Mitochondria มีหน้าที่ในการสร้างกว่า 90% ของพลังงานที่จำเป็นสำหรับร่างกายสิ่งมีชีวิต และสนับสนุนการเจริญเติบโต เมื่อพวกเขาล้มเหลว พลังงานน้อย ลงจะถูกสร้างขึ้นภายในเซลล์ การบาดเจ็บของเซลล์และแม้กระทั่งเซลล์ตาย (apoptosis ปกติ) ตาม ถ้ากระบวนการนี้ซ้ำทั่วร่างกาย ทั้งระบบเริ่มต้นล้มเหลว และชีวิตของบุคคลในที่เกิดขึ้นจะ jeopardized อย่างรุนแรง โรคมีผลต่อเด็กเป็นหลัก แต่เริ่มมีอาการผู้ใหญ่ MD จะกลายเป็นที่แพร่หลายมากขึ้น โรคของ mitochondria จะ ทำให้เกิดความเสียหายส่วนใหญ่เซลล์ของสมอง หัวใจ กล้ามเนื้ออีก ตับ ไต และไร้ท่อ และระบบทางเดินหายใจ ขึ้นอยู่กับเซลล์ที่ได้รับผลกระทบ อาการอาจรวมถึงสูญเสียการควบคุมมอเตอร์ กล้ามเนื้ออ่อนแอ และปวด gastro-ลำไส้โรค และกลืนลำบาก เจริญเติบโตไม่ดี โรคหัวใจ โรคตับ โรคเบาหวาน ภาวะแทรกซ้อนทางเดินหายใจ เส้น visual/ฟัง ปัญหา แล็ก พัฒนาความล่าช้า และติดเชื้อง่ายโรค mitochondrial เป็นผลของการกลายพันธุ์ที่สืบทอดมา หรืออยู่ใน mtDNA หรือ nDNA ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงฟังก์ชันของโปรตีนหรือโมเลกุลของอาร์เอ็นเอที่อยู่ใน mitochondria ตามปกติ ปัญหาเกี่ยวกับฟังก์ชัน mitochondrial อย่างไรก็ตาม อาจเท่านั้นมีผลต่อเนื้อเยื่อบางอย่างเป็นผลมาจากปัจจัยที่เกิดขึ้นในระหว่างการพัฒนาและเติบโตที่เราไม่ได้เข้าใจ เมื่อพิจารณาเฉพาะเนื้อเยื่อ isoforms ของ mitochondrial โปรตีน ได้ยากที่จะอธิบายตัวแปรรูปแบบของระบบอวัยวะที่ได้รับผลกระทบในแสงศตวรรษ mitochondrial โรคที่เห็นทางคลินิก

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ผลการโรคยลเนื่องจากความล้มเหลวของ mitochondria (ที่ช่องความเชี่ยวชาญที่มีอยู่ในทุกเซลล์ของร่างกายไม่รวมเซลล์เม็ดเลือดแดง) Mitochondria มีความรับผิดชอบในการสร้างกว่า 90% ของพลังงานที่จำเป็นต่อร่างกายในการดำรงชีวิตและการเจริญเติบโตการสนับสนุน เมื่อพวกเขาล้มเหลวพลังงานน้อยลงและน้อยจะถูกสร้างขึ้นภายในเซลล์ ได้รับบาดเจ็บที่มือและแม้กระทั่งการตายของเซลล์ (apoptosis ผิดปกติ) ปฏิบัติตาม ถ้าขั้นตอนนี้ซ้ำแล้วซ้ำอีกทั่วร่างกายทั้งระบบเริ่มต้นที่จะล้มเหลวและชีวิตของผู้คนที่อยู่ในที่เกิดขึ้นนี้เป็นอันตรายอย่างรุนแรง โรคส่วนใหญ่มีผลกระทบต่อเด็ก แต่ผู้ใหญ่ MD โจมตีจะกลายเป็น prevalent.Diseases มากขึ้นของ mitochondria ปรากฏที่จะทำให้เกิดความเสียหายมากที่สุดให้กับเซลล์ของสมอง, หัวใจ, ตับ, กล้ามเนื้อโครงร่างไตและต่อมไร้ท่อและระบบทางเดินหายใจ systems.Depending ที่เซลล์ ได้รับผลกระทบอาการอาจรวมถึงการสูญเสียการควบคุมมอเตอร์, กล้ามเนื้ออ่อนแอและความเจ็บปวด, ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารและความยากลำบากในการกลืนการเจริญเติบโตไม่ดีโรคหัวใจ, โรคตับ, โรคเบาหวานภาวะแทรกซ้อนระบบทางเดินหายใจชักภาพ / ปัญหาการได้ยิน, กรดแล็กติก, พัฒนาการล่าช้า และความไวต่อการติดเชื้อ.
โรคยลเป็นผลมาจากทั้งสืบทอดหรือการกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้นเองใน mtDNA หรือ nDNA ที่นำไปสู่การเปลี่ยนแปลงการทำงานของโปรตีนหรือโมเลกุล RNA ที่ปกติอาศัยอยู่ในไมโตคอนเดีย ปัญหาเกี่ยวกับฟังก์ชั่นยล แต่อาจมีผลเฉพาะเนื้อเยื่อบางอย่างเป็นผลมาจากปัจจัยที่เกิดขึ้นในระหว่างการพัฒนาและการเจริญเติบโตที่เรายังไม่เข้าใจ แม้ในขณะที่ไอโซฟอร์มเนื้อเยื่อเฉพาะของโปรตีนยลจะถือว่ามันเป็นเรื่องยากที่จะอธิบายรูปแบบตัวแปรของระบบอวัยวะได้รับผลกระทบในอาการโรคยลเห็นทางคลินิก

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

โรคผลร่วงเนื่องจากความล้มเหลวของไมโตคอนเดรีย ( ใส่เฉพาะปัจจุบันในทุกเซลล์ของร่างกาย ยกเว้นเม็ดเลือดแดง ) ไมโตคอนเดรียเป็นผู้รับผิดชอบสำหรับการสร้างมากกว่า 90% ของพลังงานที่จำเป็นโดยร่างกายเพื่อรักษาชีวิตและการเจริญเติบโตสนับสนุน เมื่อพวกเขาล้มเหลวน้อยลงและน้อยกว่าพลังงานที่สร้างขึ้นภายในเซลล์การบาดเจ็บของเซลล์และการตายของเซลล์ ( apoptosis แม้ผิดปกติ ) ตาม ถ้ากระบวนการนี้จะทำซ้ำตลอดร่างกาย ระบบทั้งหมดจะล้มเหลว และชีวิตของบุคคลที่เกิดขึ้นจะรุนแรงเป็นอันตรายได้ โรคหลักที่มีผลต่อเด็ก แต่ MD เริ่มผู้ใหญ่เป็นที่แพร่หลายมากขึ้น โรคของไมโตคอนเดรียที่ปรากฏที่จะก่อให้เกิดความเสียหายมากที่สุด เซลล์ของสมอง หัวใจตับ กล้ามเนื้อ กระดูก ไต และต่อมไร้ท่อ และ ระบบ ทางเดินหายใจ ซึ่งขึ้นอยู่กับเซลล์ได้รับผลกระทบ อาการอาจรวมถึงการสูญเสียการควบคุมมอเตอร์ กล้ามเนื้ออ่อนแรงและปวด โรคระบบทางเดินอาหารและลำไส้กลืนลำบาก , ยากจนการเจริญเติบโต โรคหัวใจ โรคตับ โรคเบาหวาน ภาวะแทรกซ้อนระบบทางเดินหายใจ , อาการชัก , ปัญหา , ภาวะเลือดเป็นกรดแล็กติกภาพ / เสียงความล่าช้าด้านพัฒนาการและความไวต่อการติดเชื้อ
ยลโรคที่มีผลให้สืบทอดหรือธรรมชาติการกลายพันธุ์ที่แสดงหรือ ndna ซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงการทำงานของโปรตีนหรือโมเลกุล RNA ซึ่งปกติอาศัยอยู่ใน mitochondria . ปัญหากับการฟังก์ชัน , อย่างไรก็ตามอาจจะมีผลต่อเนื้อเยื่อบางอย่างเป็นผลจากปัจจัยที่เกิดขึ้นในระหว่างการพัฒนาและการเจริญเติบโตที่เรายังไม่เข้าใจ แม้เมื่อ tissue-specific ไอโซฟอร์มของโปรตีนยลจะถือว่ามันเป็นเรื่องยากที่จะอธิบายรูปแบบของตัวแปรที่มีผลต่อระบบอวัยวะในกลุ่มอาการของโรคยลเห็น
ทางการแพทย์ .