The cornerstones of modern treatmen

The cornerstones of modern treatment in β thalassaemia are blood transfusion and iron chelation therapy.5
Multiple transfusions cause iron overload resulting in hepatic, cardiac and endocrine dysfunction. The anterior
pituitary is very sensitive to iron overload and evidence of dysfunction is common.6 Puberty is often delayed
and incomplete, resulting in low bone mass.7 Most of these women are subfertile due to hypogonadotrophic
hypogonadism and therefore require ovulation induction therapy with gonadotrophins to achieve a
pregnancy.8–10 Cardiac failure is the primary cause of death in over 50% of cases.11 Improved transfusion
techniques and effective chelation protocols have improved the quality of life and survival of individuals with
thalassaemia.12,13 The mortality from cardiac iron overload has reduced significantly since the development of
magnetic resonance imaging (MRI) methods for monitoring cardiac (cardiac T2*) and hepatic iron overload
(liver T2*) and FerriScan® liver iron assessment (FerriScan®, Resonance Health, Australia). These methods are
now available in most large centres looking after patients with haemoglobinopathies.

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

สิ่งสำคัญของการรักษาที่ทันสมัยใน thalassemia βมีการถ่ายเลือดและยาขับเหล็ก therapy.5
ถ่ายหลายก่อให้เกิดธาตุเหล็กเกินในตับที่เกิดความผิดปกติของการเต้นของหัวใจและต่อมไร้ท่อ ล่วงหน้าต่อมใต้สมองมีความสำคัญมากที่จะเกินเหล็กและหลักฐานของความผิดปกติเป็น common.6 วัยแรกรุ่นมักจะล่าช้าและไม่สมบูรณ์ส่งผลให้กระดูกต่ำmass.7 ส่วนใหญ่ของผู้หญิงเหล่านี้เป็น subfertile เนื่องจากการ hypogonadotrophic hypogonadism และดังนั้นจึงจำเป็นต้องมีการรักษาด้วยการเหนี่ยวนำการตกไข่ที่มี gonadotrophins ไป ประสบความสำเร็จความล้มเหลวหัวใจpregnancy.8-10 เป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิตในกว่า 50% ของการถ่าย cases.11 ปรับปรุงเทคนิคและโปรโตคอลขับที่มีประสิทธิภาพมีการปรับปรุงคุณภาพชีวิตและความอยู่รอดของบุคคลที่มีthalassaemia.12,13 ตายจากการเต้นของหัวใจ ธาตุเหล็กเกินได้ลดลงอย่างมีนัยสำคัญตั้งแต่การพัฒนาของการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก(MRI) วิธีการสำหรับการตรวจสอบการเต้นของหัวใจ (T2 หัวใจ *) และธาตุเหล็กเกินตับ(ตับ T2 *) และการประเมินFerriScan®ตับเหล็ก (FerriScan®, Resonance สุขภาพออสเตรเลีย) วิธีการเหล่านี้มีอยู่ในศูนย์ที่มีขนาดใหญ่ที่สุดที่ดูแลผู้ป่วยที่มี haemoglobinopathies

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

สิ่งสําคัญของการรักษาที่ทันสมัยในบีตาทาลัสซีเมียมีการถ่ายเลือดและการบำบัด chelation เหล็ก 5
หลายสาเหตุที่เกิดในร่างกายเหล็กเกิน ตับ หัวใจ และต่อมไร้ท่อผิดปกติ ต่อมใต้สมองส่วนหน้า
อ่อนไหวมากกับเหล็กมากเกินไปและหลักฐานของความผิดปกติทั่วไป 6 วัยแรกรุ่นมักจะล่าช้า
และไม่สมบูรณ์ ส่งผลให้มวลกระดูกต่ำ7 ของผู้หญิงเหล่านี้ส่วนใหญ่จะ subfertile เนื่องจาก hypogonadotrophic
hypogonadism และดังนั้นจึงต้องการการตกไข่อุปนัย การรักษาด้วยโกนาโดโทรปินบรรลุ
การตั้งครรภ์ 8 – 10 ภาวะหัวใจล้มเหลวคือสาเหตุหลักของการเสียชีวิตในกว่า 50% ของ cases.11 ปรับปรุงเลือด
เทคนิคและโปรโตคอล chelation มีประสิทธิภาพมีการปรับปรุงคุณภาพของชีวิตและความอยู่รอดของบุคคลด้วย
thalassaemia.12 ,การตายจากภาวะเหล็กเกิน 13 ได้ลดลงอย่างมากตั้งแต่การพัฒนา
การสร้างภาพด้วยเรโซแนนซ์แม่เหล็ก ( MRI ) วิธีการตรวจสอบหัวใจ ( Cardiac T2 * ) และตับ ( ตับ T2 เหล็กเกิน
* ) และ ferriscan ®ตับเหล็ก ( ประเมิน ferriscan ®เพื่อสุขภาพ , ออสเตรเลีย ) วิธีการเหล่านี้จะพร้อมใช้งานในศูนย์ที่ใหญ่ที่สุด
ตอนนี้ดูแลผู้ป่วย haemoglobinopathies .