Operative repair of Treacher Collin

Operative repair of Treacher Collins syndrome is based upon the anatomic deformity and timing of correction is done according to physiologic need and development.

The most pressing issue at birth is airway and obstruction secondary to mandibular retrognathia. Occlusion of the oropharynx can occur in severe phenotypes, with collapse of the suprahyoid musculature and base of tongue. Emergent intubation with or without tracheostomy can be required.

A new management technique has been performed in selected cases. Distraction osteogenesis, an orthopedic method of lengthening bone, has been used to lengthen the neonatal mandible. The infant is intubated at birth, and, within a few days, a cut is made in both sides of the jaw and distraction hardware is placed. The jaw is stretched at 1-2 mm/d, and extubation is usually performed when 10 mm of lengthening is achieved. Tracheostomy is still the standard management for severe airway management, but alternatives may be applicable in certain cases.

For more minor obstructions that can be corrected with positioning, a tongue-lip adhesion is considered. Surgical adhesion is performed between the tongue, lip, and anterior mandible. This pulls the tongue forward, correcting the base of tongue obstruction, and pulls the tongue out of the nasopharynx in the presence of cleft palate. If tracheostomy has been performed for emergent airway concerns, mandibular distraction can be used in infancy to expedite decannulation, as is demonstrated in the images below.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ผ่าตัดซ่อมแซมของคอลลินส์ Treacher syndrome ขึ้น deformity สูญญากาศ และระยะเวลาของการแก้ไขจะทำตามความต้องการทางสรีรวิทยาและการพัฒนาประเด็นเร่งด่วนสุดที่เกิดเป็นทางเดินหายใจและอุดตันรองข้อต่อขากรรไกรหด ไม่ควรมองข้ามของ oropharynx อาจเกิดขึ้นในไทป์ที่รุนแรง มียุบฐานของลิ้นและกล้ามเนื้อ suprahyoid ช่วยหายใจฉุกเฉินมี หรือไม่ มี tracheostomy สามารถจำเทคนิคการจัดการใหม่มีการดำเนินการในกรณีที่เลือก มีการใช้ osteogenesis ฟุ้งซ่าน วิธีการศัลยกรรมกระดูกของกระดูก เพิ่มความยาวเหยียดขาทารกแรกเกิด ทารกเป็น intubated ที่เกิด และ กี่วัน ตัดจะทำในทั้งสองด้านของขากรรไกร และฮาร์ดแวร์ฟุ้งซ่านอยู่ คือยืดขากรรไกรที่ 1-2 มม./d และ extubation มักจะดำเนินการเมื่อ 10 mm ความยาวจะประสบความสำเร็จ Tracheostomy ยังคงเป็นการจัดการมาตรฐานการจัดการทางเดินหายใจรุนแรง แต่ทางเลือกอาจมีในบางกรณีเพิ่มเติมเล็กน้อยสิ่งกีดขวางที่สามารถแก้ไขได้ ด้วยการวางตำแหน่ง การยึดเกาะของริมฝีปากลิ้นถือว่า มีการดำเนินการผ่าตัดยึดระหว่างลิ้น ริมฝีปาก และหน้าขา นี้ดึงลิ้นไปข้างหน้า ฐานของลิ้นอุดตัน แก้ไข และดึงลิ้นออกจากช่องจมูกในเพดาน ถ้าได้ทำ tracheostomy สำหรับฉุกเฉินทางเดินหายใจ ฟุ้งซ่านข้อต่อขากรรไกรสามารถใช้ในวัยเด็กเพื่อเร่ง decannulation ดังที่แสดงในภาพด้านล่าง

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ซ่อมแซมหัตถการของโรค Treacher คอลลินจะขึ้นอยู่กับความผิดปกติทางกายวิภาคและระยะเวลาของการแก้ไขจะทำตามความต้องการทางสรีรวิทยาและการพัฒนา. ปัญหาที่เร่งด่วนที่สุดที่เกิดเป็นทางเดินหายใจและการอุดตันรอง retrognathia ล่าง บดเคี้ยวของ oropharynx สามารถเกิดขึ้นได้ใน phenotypes รุนแรงกับการล่มสลายของกล้ามเนื้อ suprahyoid และโคนลิ้น ใส่ท่อช่วยหายใจฉุกเฉินมีหรือไม่มี tracheostomy สามารถที่จำเป็น. เทคนิคการจัดการใหม่ได้รับการดำเนินการในกรณีที่เลือก osteogenesis ฟุ้งซ่านวิธีการที่กระดูกของความยาวของกระดูกได้ถูกนำมาใช้เพื่อยืดขากรรไกรของทารกแรกเกิด ทารกมีการใส่ท่อช่วยหายใจที่เกิดและภายในไม่กี่วันตัดจะทำในทั้งสองข้างของขากรรไกรและความฟุ้งซ่านฮาร์ดแวร์จะถูกวางไว้ ขากรรไกรถูกยืดที่ 1-2 มม / D และ extubation มักจะดำเนินการเมื่อ 10 มิลลิเมตรยาวจะประสบความสำเร็จ Tracheostomy ยังคงเป็นมาตรฐานการจัดการสำหรับการจัดการทางเดินหายใจรุนแรง แต่ทางเลือกที่อาจจะมีผลบังคับใช้ในบางกรณี. สำหรับสิ่งกีดขวางอื่น ๆ เล็ก ๆ น้อย ๆ ที่สามารถแก้ไขด้วยการวางตำแหน่งยึดเกาะลิ้นริมฝีปากถือว่าเป็น การยึดเกาะที่ผ่าตัดจะดำเนินการระหว่างลิ้นริมฝีปากและหน้าขากรรไกรล่าง นี้ดึงลิ้นไปข้างหน้าการแก้ไขโคนลิ้นอุดตันและดึงลิ้นออกมาจากช่องจมูกในการปรากฏตัวของปากแหว่ง หาก tracheostomy ได้รับการดำเนินการสำหรับความกังวลทางเดินหายใจฉุกเฉินฟุ้งซ่านล่างสามารถนำมาใช้ในวัยเด็กเพื่อเร่ง decannulation เป็นที่แสดงให้เห็นในภาพด้านล่าง

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ซ่อมงานของเทรเชอร์น่ะคอลลินซินโดรมขึ้นอยู่กับความผิดปกติของกายวิภาคและระยะเวลาของการแก้ไขได้ตามความต้องการทางสรีรวิทยาและการพัฒนาประเด็นที่เกี่ยวข้องกับการเกิด retrognathia รองล่าง . การอุดตันของคอหอยส่วนปากสามารถเกิดขึ้นได้ในการเกิดที่รุนแรง กับการล่มสลายของระบบกล้ามเนื้อ suprahyoid และฐานของลิ้น ซึ่งการใส่ท่อช่วยหายใจที่มีหรือไม่มีการเจาะคอก็ต้องเทคนิคการจัดการใหม่ที่ได้รับการเลือกกรณี รบกวนโรคของกระดูก กระดูก เป็นวิธียาวถูกใช้เพื่อยืดขากรรไกรล่างของทารกแรกเกิด . ทารกจะใช้เครื่องที่ให้กำเนิด และภายในไม่กี่วัน ตัดทำทั้งสองข้างของขากรรไกรและรบกวนฮาร์ดแวร์ที่ถูกวางไว้ ขากรรไกรเป็นยืด 1-2 มม. / วัน และ extubation มักจะดำเนินการเมื่อ 10 มิล ยาวได้ การเจาะคอยังมีการจัดการมาตรฐานสำหรับการจัดการการบินที่รุนแรง แต่ทางเลือกที่อาจจะใช้ในบางกรณีสำหรับอุปสรรคเล็กน้อยที่สามารถแก้ไขได้ ด้วยการวางตำแหน่งลิ้น ริมฝีปากหรือถือว่า ผ่าตัดพังผืดจะดำเนินการระหว่าง ลิ้น ริมฝีปาก และบริเวณขากรรไกรล่าง . นี้ดึงลิ้นออกมาแก้ไข โคนลิ้น อุดตัน และดึงลิ้นออกมาจากช่องจมูกในการแสดงตนของผู้ป่วยเพดานโหว่ . ถ้าการผ่าตัดหลอดลมได้รับแสดงการบินของความกังวล ฟุ้งซ่านสามารถใช้ในวัยทารก จะเร่ง decannulation ดังที่แสดงในภาพด้านล่าง