The clinical severity of a-thalasse

The clinical severity of a-thalassemia relates to the
number of genes affected out of the four a genes and correlates with the presence of the g4 or b4
tetramers, and the extent to which they reduce erythropoiesis and red cell survival[11]. Recently, a
correlation between a/b-globin mRNA ratio and disease severity was shown[12](Table 1). The most
serious and frequently fatal of the a-thalassemia syndromes is that of the four gene–deletion syndrome,
hydrops fetalis[13]. Deletion of three a genes, resulting in hemoglobin H (Hb H) disease, has a mild to
moderately severe phenotype, while deletion of two or one a-globin genes has no clinical significance

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ความรุนแรงทางคลินิกของยีนที่เกี่ยวข้องกับการจำนวนยีนที่ได้รับผลกระทบจากสี่เป็นยีน และคู่ มี g4 หรือ b4tetramers และขอบเขตที่พวกเขาลด erythropoiesis และเม็ดแดงรอด [11] เมื่อเร็ว ๆ นี้ การที่แสดงความสัมพันธ์ระหว่าง a/b-globin mRNA อัตราและโรครุนแรง [12](Table 1) มากสุดรุนแรง และบ่อยครั้งที่ร้ายแรงของแสงศตวรรษเป็นยีนคือยีน – ลบสี่กลุ่มอาการhydrops fetalis [13] ลบ 3 ยีน เกิดโรคฮีโมโกลบิน (Hb H) H มีราคาไมลด์ไปรุนแรงปานกลาง phenotype ในขณะที่การลบหนึ่ง หรือสองยีน a globin มีความสำคัญทางคลินิก

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

ความรุนแรงทางคลินิกของ-thalassemia เกี่ยวข้องกับ
จำนวนของยีนที่ได้รับผลกระทบจากสี่ยีนและมีความสัมพันธ์กับการปรากฏตัวของ g4 หรือ b4
tetramers และขอบเขตที่พวกเขาลดการสร้างเม็ดเลือดแดงและความอยู่รอดของเม็ดเลือดแดง [11] เมื่อเร็ว ๆ นี้
ความสัมพันธ์ระหว่าง a / b-globin อัตราส่วน mRNA และโรคความรุนแรงก็แสดงให้เห็น [12] (ตารางที่ 1) ส่วนใหญ่
ที่รุนแรงและบ่อยครั้งร้ายแรงของอาการ-ลัสซีเมียเป็นที่ของสี่โรคยีนลบ
hydrops fetalis [13] การลบสามยีนที่มีผลในฮีโมโกล H (Hb H) โรคมีความรุนแรงน้อยถึง
ปานกลางฟีโนไทป์ที่รุนแรงในขณะที่การลบสองหรือหนึ่ง-โกลบินยีนไม่มีความสำคัญทางคลินิก

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ความรุนแรงทาง a-thalassemia เกี่ยวข้องกับ
จำนวนยีนที่ได้รับผลกระทบออกจากสี่และยีนที่เกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของ G4 หรือ B4
tetramers และขอบเขตที่พวกเขาลดการสร้างเม็ดเลือดแดง และการอยู่รอดของเซลล์สีแดง [ 11 ] เมื่อเร็ว ๆนี้ ,
/ b-globin ความสัมพันธ์ระหว่างอัตราส่วนของโรคและความรุนแรงก็แสดง [ 12 ] ( ตารางที่ 1 )
ที่สุดร้ายแรง และร้ายแรงที่พบบ่อยของอาการ a-thalassemia ก็คือสี่ยีน–การลบซินโดรม
อาการบวมน้ำแม่ [ 13 ] ลบสามเป็นยีนที่เกิดในฮีโมโกลบิน ( Hb H ) โรค มีการอ่อน

ค่อนข้างรุนแรง ในขณะที่การลบสองหรือหนึ่ง a-globin ยีนที่มีความสำคัญทางคลินิก