AbstractNephrotic Syndrome (NS) is

Abstract

Nephrotic Syndrome (NS) is one of the most frequent glomerular diseases seen in children. Children who go into complete remissin following treatment with corticosteroids are classified as having “steroid sensitive” NS. In developed countries over 80% of children with idiopathic NS have steroid sensitive disease although response to steroids is somewhat tempered in developing countries, especially in black children, the majority of whom have steroid resistant disease.

The exact pathogenesis of this condition remains elusive. Podocyte injury and proteinuria are the two main issues in the pathogenesis. Recent studies suggest alterations in both innate and adaptive immune responses. There is release of cytokines by T-cells as well as a strong contribution of B-cell immunity. Genetic studies have reported human leucocyte antigen (HLA) class II antigens DR and DQ associations linked to steroid sensitive NS and in small case studies, single gene mutations e.g. PLCE1 although to date no homozygous mutations in NPHS1 or NPHS2 and WT-1 genes have been reported.

Most children with steroid sensitive NS have multiple relapses and a significant percentage also develop steroid dependent NS. These children receive multiples courses of steroids and are at high risk of developing steroid toxicity. Patient with frequent relapses who develop steroid dependency thus require alternative treatment. Steroids sparing agents used include levamisole, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil (MMF), calcineurin inhibitors (cyclosporine and tacrolimus), rituximab and vincristine. The steroid-sparing effects of these agents have greatly reduced the adverse effects seen with long-term use of steroids.

Despite the wide arsenal of agents available, therapy needs to be individualised to achieve optimal care of each child. More randomised controlled trials are required to evaluate the therapeutic and economic efficacy of this agent, define criteria for selection of patients for use of particular agents and to determine the safety profile of these drugs in children.

This article reviews the epidemiology, pathogenesis, clinical presentation, diagnosis, complications, management and long term outcome of children with steroid sensitive NS.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

บทคัดย่อกลุ่มอาการเนโฟรติ (NS) เป็นหนึ่งในโรค glomerular บ่อยเห็นในเด็ก เด็กที่เป็น remissin ที่สมบูรณ์ต่อการรักษา ด้วย corticosteroids ประเภทว่ามี "สเตอรอยด์ลับ" NS ในประเทศพัฒนาแล้วมากกว่า 80% ของเด็กกับ idiopathic NS มีสเตอรอยด์โรคสำคัญแม้ว่าตอบอยด์ค่อนข้างมีอารมณ์ในประเทศกำลังพัฒนา โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กดำ ส่วนใหญ่ที่มีสเตอรอยด์ที่ทนทานต่อโรคพยาธิกำเนิดที่แน่นอนของภาวะนี้จะเข้าใจยาก บาดเจ็บ Podocyte และ proteinuria ได้ปัญหาหลักสองในพยาธิกำเนิด การศึกษาล่าสุดแนะนำการเปลี่ยนแปลงในการตอบสนองภูมิคุ้มกันโดยธรรมชาติ และปรับให้เหมาะสม มีของ cytokines โดย T เซลล์และส่วนแข็งแกร่งของ B เซลล์ภูมิคุ้มกัน การศึกษาทางพันธุกรรมได้รายงาน leucocyte มนุษย์ตรวจหา (HLA) คลาส II antigens DR และ DQ ความสัมพันธ์เชื่อมโยง กับ NS สำคัญสเตอรอยด์ และขนาดเล็กกรณี ศึกษา กลายพันธุ์ของยีนเดียวเช่น PLCE1 แม้ว่ามีการรายงานถึง ไม่กลายพันธุ์ homozygous ในยีน NPHS1 หรือ NPHS2 และ WT-1เด็กส่วนใหญ่สำคัญ NS สเตอรอยด์มีหลาย relapses และเปอร์เซ็นต์ที่สำคัญยังพัฒนาขึ้น NS สเตอรอยด์ เด็กเหล่านี้ได้รับสูตรคูณของสเตอรอยด์ และมีความเสี่ยงสูงของการพัฒนาความเป็นพิษของสเตอรอยด์ ผู้ป่วยที่ มี relapses เป็นผู้พัฒนาอ้างอิงสเตอรอยด์จึงต้องรักษาทางเลือก Sparing ตัวแทนที่ใช้สเตอรอยด์ได้แก่ levamisole, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil (MMF), calcineurin inhibitors (cyclosporine และ tacrolimus), rituximab และ vincristine ผล sparing เตียรอยด์ตัวแทนเหล่านี้มีมากลดผลข้างเคียงที่เห็น มีการใช้ระยะยาวของสเตอรอยด์แม้อาร์เซนอกว้างของว่าง บำบัดต้องเป็น individualised เพื่อให้เหมาะสมดูแลเด็กแต่ละคน เพิ่มเติม randomised ทดลองควบคุมที่จำเป็น เพื่อประเมินประสิทธิภาพบำบัด และเศรษฐกิจของเอเจนต์นี้ กำหนดเงื่อนไขสำหรับการเลือกของผู้ป่วยเพื่อใช้เฉพาะตัวแทน และกำหนดค่าความปลอดภัยของยานี้ในเด็กบทความนี้รีวิวระบาดวิทยา พยาธิกำเนิด นำเสนอทางคลินิก การวินิจฉัย ภาวะแทรกซ้อน ผู้บริหาร และผลระยะยาวของเด็กสำคัญ NS สเตอรอยด์

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

บทคัดย่อไตซินโดรม (NS) เป็นหนึ่งในโรคที่พบบ่อยที่สุดเห็นไตในเด็ก เด็กที่ไปลงใน remissin ที่สมบูรณ์ต่อไปนี้การรักษาด้วย corticosteroids จะจัดว่า "เตียรอยด์ที่สำคัญ" NS ในประเทศที่พัฒนากว่า 80% ของเด็กที่มีสาเหตุ NS มีโรคที่มีความสำคัญเตียรอยด์แม้ว่าการตอบสนองต่อเตียรอยด์เป็นอารมณ์บ้างในประเทศกำลังพัฒนาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กสีดำส่วนใหญ่ของผู้ที่มีโรคทนเตียรอยด์. การเกิดโรคที่แน่นอนของสภาพเช่นนี้ยังคงเข้าใจยาก ได้รับบาดเจ็บ Podocyte และโปรตีนมีสองประเด็นหลักในการเกิดโรค การศึกษาล่าสุดชี้ให้เห็นการเปลี่ยนแปลงทั้งในการตอบสนองภูมิคุ้มกันโดยธรรมชาติและการปรับตัว นอกจากนี้การเปิดตัวของ cytokines โดย T-เซลล์เช่นเดียวกับผลงานที่แข็งแกร่งของระบบภูมิคุ้มกันของ B-cell การศึกษาทางพันธุกรรมมีรายงานเม็ดโลหิตขาวแอนติเจนของมนุษย์ (HLA) ประเภท II DR แอนติเจนและสมาคม DQ เชื่อมโยงกับความละเอียดอ่อน NS เตียรอยด์และในกรณีศึกษาขนาดเล็กการกลายพันธุ์ของยีนเช่นเดียว PLCE1 แม้ว่าจะไม่มีวันกลายพันธุ์ homozygous ใน NPHS1 หรือ NPHS2 และ WT-1 ยีนได้รับ รายงาน. เด็กส่วนใหญ่ที่มีความละเอียดอ่อน NS เตียรอยด์มีอาการกำเริบหลายและร้อยละที่สำคัญยังพัฒนาขึ้น NS เตียรอยด์ เด็กเหล่านี้ได้รับหลักสูตรทวีคูณของเตียรอยด์และมีความเสี่ยงสูงในการพัฒนาความเป็นพิษเตียรอยด์ ผู้ป่วยที่มีอาการกำเริบบ่อยที่พัฒนาพึ่งพาเตียรอยด์จึงต้องมีการรักษาทางเลือก ประหยัดเตียรอยด์ที่ใช้รวมถึงตัวแทน levamisole, cyclophosphamide, mycophenolate mofetil (MMF) ยับยั้ง calcineurin (cyclosporine และ tacrolimus) rituximab และ vincristine ผลกระทบเตียรอยด์เจียดตัวแทนเหล่านี้ได้ลดลงอย่างมากผลกระทบที่มองเห็นได้ด้วยการใช้งานในระยะยาวของเตียรอยด์. แม้จะมีคลังแสงกว้างของตัวแทนที่มีอยู่, การรักษาด้วยความต้องการที่จะเป็นรายบุคคลเพื่อให้เกิดการดูแลที่ดีที่สุดของเด็กแต่ละคน การทดลองแบบสุ่มเพิ่มเติมจะต้องประเมินประสิทธิภาพการรักษาและเศรษฐกิจของตัวแทนนี้กำหนดเกณฑ์สำหรับการเลือกของผู้ป่วยสำหรับการใช้งานของตัวแทนโดยเฉพาะและเพื่อตรวจสอบความปลอดภัยของยาเหล่านี้ในเด็ก. บทความนี้ความคิดเห็นระบาดวิทยาพยาธิกำเนิดทางคลินิก การวินิจฉัยภาวะแทรกซ้อนและผลการจัดการในระยะยาวของเด็กที่มีความละเอียดอ่อน NS เตียรอยด์

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

นามธรรม

กลุ่มอาการเนโฟรติก ( NS ) เป็นหนึ่งในโรคที่พบบ่อยที่สุดของในเด็ก เด็กที่ไป remissin สมบูรณ์ต่อไปนี้การรักษาด้วยยาคลายกล้ามจะแบ่งเป็นมีสเตียรอยด์อ่อน " นว .ในประเทศที่พัฒนากว่า 80% ของเด็กที่มีโรค idiopathic NS เป็นโรคสเตียรอยด์อ่อนไหวแม้ว่าการตอบสนองต่อโคค่อนข้างอารมณ์ในประเทศกำลังพัฒนา โดยเฉพาะในเด็กสีดำ , ส่วนใหญ่ของผู้ที่เป็นโรคสเตียรอยด์ทน

เกิดที่แน่นอนของเงื่อนไขนี้ยังคงเข้าใจยาก . โพโดไซท์มีการบาดเจ็บและเป็นสองประเด็นหลักในการเกิด .การศึกษาล่าสุดชี้ให้เห็นการเปลี่ยนแปลงทั้งโดยธรรมชาติและการปรับตัวการตอบสนองภูมิคุ้มกัน มีปล่อย cytokines โดยเซลล์ ตลอดจนผลงานที่แข็งแกร่งของบี เซลล์ภูมิคุ้มกัน การศึกษาทางพันธุกรรมได้รายงานว่าระดับมนุษย์ ( hla ) ชั้น 2 ของดอกเตอร์ และ DQ สมาคมเชื่อมโยงกับสเตียรอยด์อ่อนไหว NS และกรณีศึกษาเล็กเดียว เช่น ยีนกลายพันธุ์plce1 แม้ว่าวันที่ไม่มีการกลายพันธุ์ในยีนหรือหน่วยพันธุกรรม และ nphs1 nphs2 wt-1 ได้รับรายงานว่า เด็กส่วนใหญ่กับเตียรอยด์

ไว NS มีจำนวนหลายและร้อยละที่สำคัญยังพัฒนาสเตียรอยด์ ( นว . เด็กเหล่านี้ได้รับหลาย ๆหลักสูตรของเตียรอยด์และมีความเสี่ยงสูงในการพัฒนาเตียรอยด์เป็นพิษผู้ป่วยบ่อย ย้อนกลับ ที่พัฒนา สเตียรอยด์ จึงต้องพึ่งพาการรักษาทางเลือก เตียรอยด์ที่ใช้ ได้แก่ เลวาไมโซลด้วยการใช้ตัวแทน , , mofetil ไมโคเฟ็นโนเลต ( MMF ) , แคลซินิวรินอินฮิบิเตอร์ ( ไซโคลสปอรีน และทาโครลิมัส ) , ริทูซิแมบ และ วินคริสติน . สเตียรอยด์ ที่ผลของตัวแทนเหล่านี้ได้ลดลงอย่างมากจากผลที่เห็นใช้ระยะยาวของเตียรอยด์

แม้จะมีคลังแสงกว้างของตัวแทนที่ใช้งาน การรักษาต้อง individualised เพื่อให้บรรลุการดูแลที่เหมาะสมของเด็กแต่ละคน เพิ่มเติมการทดลองควบคุม Randomised จะต้องประเมินการรักษาและประสิทธิภาพทางเศรษฐกิจของตัวแทนนี้ กำหนดหลักเกณฑ์ในการคัดเลือกผู้ป่วยสำหรับใช้เฉพาะเจ้าหน้าที่และตรวจสอบความปลอดภัยโปรไฟล์ของยาเหล่านี้ในเด็ก

บทความนี้รีวิวระบาดวิทยา พยาธิกำเนิด การนำเสนอ การวินิจฉัยภาวะแทรกซ้อนทางคลินิก , การจัดการและผลระยะยาวของเด็กที่มีสเตียรอยด์อ่อนไหว NS .