Alexander disease is named after th

Alexander disease is named after the physician who first described the condition in 1949 (WS Alexander). It is an extremely rare, usually progressive and fatal, neurological disorder. Initially it was detected most often during infancy or early childhood, but as better diagnostic tools have become available has been found to occur with similar frequency at all stages of life. Alexander disease has historically been included among the leukodystrophies--diseases of the white matter of the brain. These diseases affect the fatty material (myelin) that forms an insulating wrapping (sheath) around certain nerve fibers (axons). Myelin enables the efficient transmission of nerve impulses and provides the "whitish" appearance of the so-called white matter of the brain. There is a marked deficit in myelin formation in most early onset cases of Alexander disease, and sometimes in later onset cases, particularly in the front (frontal lobes) of the brain's two hemispheres (cerebrum). However, white matter defects are sometimes not observed in later onset cases. Instead, the unifying feature among all Alexander disease cases is the presence of abnormal protein aggregates known as "Rosenthal fibers" throughout certain regions of the brain and spinal cord (central nervous system [CNS]). These aggregates occur in astrocytes, a particular cell type in the CNS that helps maintain a normal CNS environment. Accordingly, it is more appropriate to consider Alexander disease a disease of astrocytes (an astrogliopathy) than a white matter disease (leukodystrophy).

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

สนทนาทั่วไปชื่ออเล็กซานเดอร์โรคหลังจากแพทย์คนแรก อธิบายเงื่อนไขใน 1949 (WS อเล็กซานเดอร์) เป็นโรคที่หายากมาก มักจะก้าวหน้า และร้ายแรง ระบบประสาท ครั้งแรกพบบ่อยในช่วงวัยเด็กหรือปฐมวัย แต่ได้พบเป็นเครื่องมือวินิจฉัยดีกว่ามีงานเกิดขึ้นความถี่เหมือนกันในทุกขั้นตอนของชีวิต โรคอเล็กซานเดอร์อดีตแล้วอยู่ระหว่าง leukodystrophies - โรคเรื่องสีขาวของสมอง โรคเหล่านี้ส่งผลกระทบต่อวัสดุไขมัน (myelin) ที่ตัดเป็นฉนวน (sheath) รอบ ๆ เส้นประสาทบางเส้นใย (axons) Myelin ช่วยส่งแรงกระตุ้นเส้นประสาทที่มีประสิทธิภาพ และมีลักษณะ "สีขาว" ของเรื่องสีขาวเรียกว่าสมอง ยังมีดุลที่ทำเครื่องหมายใน myelin ก่อตัว ในกรณีเริ่มต้นมากที่สุดของโรคอเล็กซานเดอร์ และบางครั้ง ใน กรณีเริ่มมีอาการหลัง โดยเฉพาะอย่างยิ่งในหน้า (กลีบหน้าผาก) ของสมอง 2 ฟิลิปดา (cerebrum) อย่างไรก็ตาม ข้อบกพร่องเรื่องสีขาวบางครั้งไม่พบในกรณีที่เริ่มมีอาการภายหลัง แทน คุณลักษณะการรวมกันระหว่างกรณีโรคอเล็กซานเดอร์ทั้งหมดเป็นของเพิ่มโปรตีนผิดปกติที่เรียกว่า "เส้นใยโรเซนธอล" ตลอดบางภูมิภาคของสมองและสันหลัง (ระบบประสาทส่วนกลาง [CNS]) ผลเหล่านี้เกิดขึ้นใน astrocytes ชนิดเซลล์เฉพาะใน CNS ที่ช่วยรักษาสภาพแวดล้อมปกติของ CNS ดังนั้น จึงเป็นที่เหมาะสมต้องพิจารณาโรคอเล็กซานเดอร์โรค astrocytes (มี astrogliopathy) กว่าโรคเรื่องขาว (leukodystrophy)

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

พูดคุยเรื่องทั่วไป
โรคเล็กซานเดอเป็นชื่อหลังจากที่แพทย์คนแรกที่อธิบายสภาพในปี 1949 (อเล็กซานเด WS) มันเป็นเรื่องยากมากมักจะก้าวหน้าและร้ายแรงโรคทางระบบประสาท ตอนแรกมันถูกตรวจพบบ่อยที่สุดในช่วงวัยเด็กหรือวัยเด็ก แต่เป็นเครื่องมือวินิจฉัยที่ดีขึ้นได้กลายเป็นที่มีอยู่ได้รับพบว่าเกิดขึ้นกับความถี่ที่คล้ายกันในทุกขั้นตอนของชีวิต อเล็กซานเดโรคในอดีตได้รับการรวมอยู่ในหมู่ leukodystrophies - โรคของสารสีขาวของสมอง โรคเหล่านี้ส่งผลกระทบต่อวัสดุไขมัน (ไมอีลิน) ที่รูปแบบการตัดฉนวน (เปลือก) รอบเส้นใยประสาทบางอย่าง (ซอน) ไมอีลินช่วยให้การส่งที่มีประสิทธิภาพของแรงกระตุ้นเส้นประสาทและให้ "สีขาว" การปรากฏตัวของสารสีขาวที่เรียกว่าของสมอง มีการขาดดุลการทำเครื่องหมายในการสร้างเยื่อไมอีลิในกรณีที่เริ่มมีอาการในช่วงต้นของการเกิดโรคส่วนใหญ่เล็กซานเดอและบางครั้งในกรณีที่เริ่มมีอาการต่อมาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในหน้า (สมอง) ของสมองทั้งสองซีกคือ (มันสมอง) อย่างไรก็ตามข้อบกพร่องสารสีขาวบางครั้งไม่ได้ตั้งข้อสังเกตในกรณีที่เริ่มมีอาการภายหลัง แต่ลักษณะการทำงานรวมกันในทุกกรณีโรคอเล็กซานเดคือการปรากฏตัวของมวลรวมโปรตีนที่ผิดปกติที่เรียกว่า "เส้นใยโรเซนธาล" ตลอดบางภูมิภาคของสมองและเส้นประสาทไขสันหลัง (ระบบประสาทส่วนกลาง [CNS]) มวลเหล่านี้เกิดขึ้นใน astrocytes, เซลล์ชนิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระบบประสาทส่วนกลางที่ช่วยรักษาสภาพแวดล้อมปกติระบบประสาทส่วนกลาง ดังนั้นมันจะเหมาะสมกว่าที่จะต้องพิจารณาการเกิดโรคโรคของอเล็กซานเด astrocytes (astrogliopathy) มากกว่าโรคสารสีขาว (leukodystrophy)

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

สนทนาทั่วไป
อเล็กซานเดอร์โรคเป็นชื่อหลังจากแพทย์คนแรกที่อธิบายเงื่อนไข 2492 ( WS Alexander ) มันเป็น หายากมาก มักจะก้าวหน้าและร้ายแรง ผิดปกติทางสมอง ตอนแรกมันถูกตรวจพบบ่อยที่สุดในระหว่างวัยทารกและวัยเด็ก แต่เป็นเครื่องมือวินิจฉัยที่ดีขึ้นได้กลายเป็นใช้ได้ ได้เกิดขึ้นกับความถี่ที่คล้ายกันในทุกขั้นตอนของชีวิตอเล็กซานเดอร์โรคมีในอดีตถูกรวมอยู่ในหมู่ leukodystrophies -- โรคของเนื้อขาวของสมอง โรคเหล่านี้ส่งผลกระทบต่อวัสดุไขมัน ( ไมอีลิน ) ที่รูปแบบการห่อฉนวน ( ฝัก ) ใยประสาทรอบหนึ่ง ( ฉีด ) เยื่อไมอีลินให้การส่งที่มีประสิทธิภาพของแรงกระตุ้นเส้นประสาทและมีลักษณะ " สีขาว " ของวัตถุสีขาวที่เรียกว่าของสมองมีการนำเครื่องหมายในการสร้างเยื่อไมอีลินในการโจมตีมากที่สุดก่อนกรณีของอเล็กซานเดอร์ โรค และบางครั้งในรายการต่อไป โดยเฉพาะอย่างยิ่งในด้านหน้า ( ด้านหน้าของกลีบ ) สมองสองซีก ( Cerebrum ) แต่สีขาวๆข้อบกพร่องบางครั้งไม่ได้สังเกตในกรณีที่เกิดภายหลัง แทนรวมเอาคุณลักษณะของอเล็กซานเดอร์โรคกรณีคือการปรากฏตัวของมวลรวมของโปรตีนที่ผิดปกติที่เรียกว่า " โรเซนธาลใย " ตลอดบางภูมิภาคของสมองและไขสันหลัง ( ระบบประสาทส่วนกลาง [ 3 ] ) มวลรวมเหล่านี้เกิดขึ้นในความรู้สึก ชนิดเซลล์โดยเฉพาะในส่วนกลาง ที่ช่วยรักษาสภาพแวดล้อม หรือ ปกติ ตามมันเป็นที่เหมาะสมมากขึ้นเพื่อพิจารณาอเล็กซานเดอร์โรคโรคของความรู้สึก ( astrogliopathy ) มากกว่าสสารสีขาว โรค (
leukodystrophy )