Chronic managementGoalsThe goals fo

Chronic management
Goals
The goals for long-term management of patients with a
UCD are to achieve normal growth and development,
to normalize plasma concentrations of ammonia, to
prevent protein deficiency by administering essential and conditionally EAAs, and to prevent other nutrient
deficiencies, including mineral and vitamin deficiencies.
It is not uncommon to observe families failing to
feed all the protein prescribed, because they are
concerned about elevated ammonia concentrations.
This is another reason why regular monitoring of the
patient_s nutritional status is important.
A detailed record of the diet of each patient is
critical to ensure that nutrient intake recommendations,
especially for protein, are achieved. If the
recommended protein intake is not reached or if
blood ammonia and amino acid concentrations are
abnormal, the dose of N-scavenging drug may need to
be titrated up to the maximum age-appropriate dose
for the patient. Such titration will allow maximum
protein tolerance for attaining the recommended
intake of protein for proper growth and development
while avoiding hyperammonaemia. Because of the
complexity of the combined dietary and drug treatment,
clear coordination between the physician prescribing
the drug and the dietitian calculating the diet
prescription is necessary. Titration of the drug
requires tandem monitoring of plasma ammonia and
amino acid concentrations with dietary protein and
energy intake.
Nutrient intakes from three-day diet diaries can be
calculated using appropriate software (e.g. Amino Acid
Analyzer) prior to each blood test. A nutrition diary
may reveal unbalanced protein intake during the day;
for example, 15 g of protein may have been consumed at
a single meal, while the remaining 10 g was given
between the other two meals. Because N-scavenging
drugs are typically prescribed in three to four equal
doses throughout the day, we try to discourage large
protein loads. It may be possible, however, to balance
the doses of N-scavenging drug with the patient_s eating
pattern to avoid fluctuation in nitrogen loads and
ultimately to prevent hyperammonaemia.
Nutritional adequacy
While few data are available on the growth of infants
and children with a UCD, what is known is that
historically not enough protein was prescribed to these
children to support normal growth. With the proper
incorporation of EAA mixtures, however, achievement
of adequate dietary protein intake is possible.
Acosta and colleagues (2005) recently described a
6-month, uncontrolled outpatient study of 17 infants
and toddlers with a UCD who were fed Cyclinex-1.
Length and weight z-scores rose significantly, and
protein status improved; further, three patients were
stunted and two were wasted at the beginning of the study, whereas only one patient remained stunted and
wasted by the completion of the study. In addition,
clinical data from our patients reveal that it is possible
to give the recommended amount of protein when
titrated appropriately with N-scavenging drugs. Recommended
daily intakes of protein, energy, and fluids
for infants, children, and adults with a UCD, along
with clinical data, are given in Table 2.

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

จัดการโรค
เป้าหมาย
เป้าหมายสำหรับการจัดการระยะยาวของผู้ป่วยที่มีการ
UCD จะเจริญเติบโตปกติและพัฒนา,
เพื่อลดขนาดความเข้มข้นของพลาสมาของแอมโมเนีย ถึง
ป้องกันการขาดโปรตีน โดยจัดการสิ่งจำเป็นและอย่างมีเงื่อนไข EAAs และ เพื่อป้องกันสารอื่น ๆ
ทรง รวมทั้งแร่ธาตุและวิตามินยัง
ไม่ใช่สังเกตครอบครัวการ
อาหารโปรตีนทั้งหมดที่ระบุไว้ เนื่องจาก
กังวลเกี่ยวกับความเข้มข้นแอมโมเนียสูงขึ้น
นี่เป็นอีกเหตุผลที่ทำไมตรวจสอบปกติของ
patient_s โภชนาการมีความสำคัญ
เป็นบันทึกรายละเอียดของอาหารของผู้ป่วยแต่ละ
สำคัญให้สารอาหารที่แนะนำบริโภค,
สำหรับโปรตีน โดยเฉพาะอย่างยิ่งจะทำ ถ้า
แนะนำการบริโภคโปรตีนไม่ถึง หรือถ้า
ความเข้มข้นแอมโมเนียและกรดอะมิโนเลือด
ผิดปกติ ยาของยา N scavenging อาจต้อง
จะ titrated ยาเหมาะสมอายุสูงสุดถึง
สำหรับผู้ป่วยได้ การไทเทรตดังกล่าวจะช่วยให้สูงสุด
ยอมรับโปรตีนสำหรับเรือที่แนะนำ
บริโภคโปรตีนสำหรับการเจริญเติบโตเหมาะสม
เลี่ยง hyperammonaemia เนื่องจากการ
ความซับซ้อนของอาหารสำหรับผู้รวมการบำบัดยาเสพติด,
ล้างประสานงานระหว่างแพทย์ที่กำหนด
ยาและ dietitian คำนวณอาหาร
ยาจำเป็น การไทเทรตของยา
ต้องติดตามตัวตามกันไปของแอมโมเนียพลาสมา และ
ความเข้มข้นของกรดอะมิโน มีอาหารโปรตีน และ
บริโภคพลังงานได้
ภาคธาตุอาหารจากอาหารสามวันไดอารีส์ได้
คำนวณโดยใช้ซอฟต์แวร์ที่เหมาะสม (เช่นกรดอะมิโน
วิเคราะห์) ก่อนเจาะเลือดแต่ละ ไดอารี่โภชนาการ
อาจเหมาะบริโภคโปรตีนไม่สมดุลย์ระหว่างวัน;
เช่น 15 กรัมของโปรตีนอาจมีการใช้ที่
อาหารเดี่ยว ขณะให้เหลือ 10 กรัม
ระหว่างอาหารมื้อที่สองอื่น ๆ ได้ เนื่องจาก N scavenging
ยาจะกำหนดโดยทั่วไปใน 3-4 เท่ากับ
ปริมาณตลอดทั้งวัน เราพยายามกีดกันใหญ่
โหลดโปรตีน อาจเป็นไปได้ อย่างไรก็ตาม การดุล
ปริมาณของ N scavenging ยากับกิน patient_s
รูปเพื่อหลีกเลี่ยงความผันผวนในปริมาณไนโตรเจน และ
สุดเพื่อป้องกัน hyperammonaemia.
โภชนาการเพียงพอ
ขณะที่ข้อมูลบางมีการเติบโตของทารก
และเด็ก UCD สิ่งที่เรียกกันว่า
อดีตไม่เพียงพอโปรตีนถูกกำหนดไป
เด็กเพื่อสนับสนุนการเจริญเติบโตตามปกติ มีเฉพาะ
ประสานของ EAA ส่วนผสม อย่างไรก็ตาม ความสำเร็จ
อาหารโปรตีนเพียงพอ บริโภคได้สุด
Acosta และเพื่อนร่วมงาน (2005) ล่าสุดอธิบายการ
ศึกษา 6 เดือน แพงกว่ารักษาทารก 17
และ toddlers กับ UCD เป็นที่ได้รับ Cyclinex-1
ความยาวและน้ำหนัก z คะแนนกุหลาบอย่างมาก และ
สถานะโปรตีนดีขึ้น เพิ่มเติม มีผู้ป่วย 3
แคระ และสองมีเสียที่จุดเริ่มต้นของการศึกษา ในขณะที่ผู้ป่วยเพียงหนึ่งยังคง stunted และ
เสีย โดยความสมบูรณ์ของการศึกษา นอกจากนี้,
ข้อมูลทางคลินิกจากผู้ป่วยเปิดเผยว่า ได้
ให้จำนวนโปรตีนแนะนำเมื่อ
titrated เหมาะสมกับยา N scavenging แนะนำ
ภาควันโปรตีน พลังงาน และของเหลว
สำหรับทารก เด็ก และผู้ใหญ่ ด้วย UCD ตาม
กับข้อมูลทางคลินิก แสดงไว้ในตารางที่ 2

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

การจัดการโรคเรื้อรัง
เป้าหมาย
เป้าหมายสำหรับการจัดการในระยะยาวของผู้ป่วยที่มี
UCD จะบรรลุเจริญเติบโตตามปกติและการพัฒนา
ที่จะปรับความเข้มข้นของพลาสม่าของแอมโมเนียเพื่อ
ป้องกันการขาดโปรตีนโดยการบริหารที่จำเป็นและเงื่อนไข EaaS และเพื่อป้องกันไม่ให้สารอาหารอื่น ๆ ที่
มีข้อบกพร่องรวมทั้งแร่ธาตุ และวิตามินบกพร่อง
มันไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะสังเกตเห็นครอบครัวที่ล้มเหลวในการ
กินอาหารโปรตีนทั้งหมดที่กำหนดไว้เพราะพวกเขามี
ความกังวลเกี่ยวกับการยกระดับความเข้มข้นของแอมโมเนีย
นี่คือเหตุผลที่การตรวจสอบปกติของอีก
patient_s ภาวะโภชนาการเป็นสิ่งสำคัญ
บันทึกรายละเอียดของอาหารของ ผู้ป่วยแต่ละรายเป็น
สำคัญเพื่อให้แน่ใจว่าคำแนะนำการบริโภคสารอาหาร
โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับโปรตีนจะประสบความสำเร็จ หาก
ปริมาณโปรตีนที่แนะนำไม่ถึงหรือถ้า
แอมโมเนียในเลือดและความเข้มข้นของกรดอะมิโนมี
ความผิดปกติของปริมาณของยาเสพติด N-ขับอาจจำเป็นต้อง
ได้รับการปรับขนาดขึ้นอยู่กับปริมาณที่เหมาะสมสูงสุด
สำหรับผู้ป่วย การไตเตรทดังกล่าวจะช่วยให้สูงสุด
อดทนโปรตีนบรรลุแนะนำ
ปริมาณของโปรตีนสำหรับการเจริญเติบโตและการพัฒนา
ในขณะที่การหลีกเลี่ยง hyperammonaemia เพราะ
ความซับซ้อนของการรักษาอาหารและยาเสพติดรวม
การประสานงานที่ชัดเจนระหว่างแพทย์กำหนด
ยาเสพติดและนักโภชนาการคำนวณอาหาร
ตามใบสั่งแพทย์เป็นสิ่งที่จำเป็น การไตเตรทของยาเสพติด
ต้องมีการตรวจสอบควบคู่ไปของแอมโมเนียพลาสม่าและ
กรดอะมิโนเข้มข้นด้วยอาหารเสริมโปรตีนและ
ปริมาณพลังงานที่
บริโภคสารอาหารจากสามวันไดอารี่อาหารสามารถ
คำนวณโดยใช้ซอฟแวร์ที่เหมาะสม (เช่นกรดอะมิโน
วิเคราะห์) ก่อนที่จะมีการทดสอบเลือดแต่ละ ไดอารี่โภชนาการ
อาจเปิดเผยปริมาณโปรตีนไม่สมดุลในระหว่างวัน;
เช่น 15 กรัมของโปรตีนที่อาจได้รับการบริโภคใน
มื้อเดียวในขณะที่ส่วนที่เหลืออีก 10 กรัมได้รับ
ระหว่างสองอื่น ๆ อาหาร เพราะ N-ขับ
ยาเสพติดที่กำหนดโดยทั่วไปใน 3-4 เท่ากับ
ปริมาณตลอดทั้งวันเราพยายามที่จะกีดกันขนาดใหญ่
โหลดโปรตีน มันอาจจะเป็นไปได้อย่างไรที่จะรักษาความสมดุล
ปริมาณของยาเสพติด N-ขับ patient_s กับการรับประทานอาหาร
รูปแบบเพื่อหลีกเลี่ยงความผันผวนของโหลดไนโตรเจนและ
ในท้ายที่สุดเพื่อป้องกันไม่ให้ hyperammonaemia
เพียงพอโภชนาการ
ในขณะที่ข้อมูลไม่กี่ที่มีอยู่ในการเจริญเติบโตของทารก
และเด็กที่มี UCD สิ่งที่เป็นที่รู้จักกันว่า
ในอดีตไม่ได้โปรตีนเพียงพอได้รับการกำหนดให้เหล่า
เด็ก ๆ ที่จะสนับสนุนการเจริญเติบโตตามปกติ ด้วยการที่เหมาะสม
รวมของผสม EAA แต่ความสำเร็จ
ของปริมาณโปรตีนที่เพียงพอเป็นไปได้ที่
คอสต้าและเพื่อนร่วมงาน (2005) เมื่อเร็ว ๆ นี้อธิบาย
6 เดือนผลการศึกษาผู้ป่วยนอกที่ไม่สามารถควบคุมจาก 17 เด็กทารก
และเด็กเล็กที่มี UCD ที่ได้รับการเลี้ยงดู Cyclinex-1
ความยาวและน้ำหนัก Z คะแนนเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและ
สถานะของโปรตีนที่ดีขึ้น; ต่อไปผู้ป่วยที่สามถูก
ลักษณะแคระแกรนและทั้งสองได้รับการสูญเสียที่จุดเริ่มต้นของการศึกษาในขณะที่มีเพียงหนึ่งของผู้ป่วยยังคงชะงักงันและ
สูญเสียจากความสำเร็จของการศึกษา นอกจากนี้
ข้อมูลทางคลินิกจากผู้ป่วยของเราแสดงให้เห็นว่ามันเป็นไปได้
ที่จะให้จำนวนเงินที่แนะนำของโปรตีนเมื่อ
ปรับขนาดได้อย่างเหมาะสมกับยาเสพติด N-ไล่ แนะนำ
การบริโภคประจำวันของโปรตีนพลังงานและของเหลว
สำหรับทารก, เด็ก, และผู้ใหญ่ที่มี UCD พร้อม
กับข้อมูลทางคลินิกที่จะได้รับในตารางที่ 2

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

เป้าหมายของการจัดการโรคเรื้อรัง

เป้าหมายสำหรับการจัดการในระยะยาวของผู้ป่วยด้วย
ucd ที่จะบรรลุการเจริญเติบโตตามปกติและการพัฒนา
ปกติพลาสม่า ความเข้มข้นของแอมโมเนีย เพื่อป้องกันการขาดโปรตีน ร้อยละ
จำเป็นและเงื่อนไข eaas และเพื่อป้องกันการขาดธาตุอาหาร
อื่น ๆ รวมทั้งแร่ธาตุและวิตามินบกพร่อง .
มันไม่ได้พิสดารสังเกต

ครอบครัวล้มเหลวอาหารโปรตีนที่กำหนดไว้ทั้งหมด เพราะพวกเขามีความกังวลเกี่ยวกับการยกระดับความเข้มข้นของแอมโมเนีย
.
นี่คือเหตุผลที่การตรวจสอบปกติของ

patient_s โภชนาการเป็นสำคัญ บันทึกรายละเอียดของอาหารที่ผู้ป่วยแต่ละคนเป็นสำคัญเพื่อให้แน่ใจว่าสารอาหารที่ได้รับ

โดยเฉพาะโปรตีน คือ มีความ ถ้า
แนะนำการบริโภคโปรตีนไม่ถึงหรือถ้า
แอมโมเนียในเลือดและกรดอะมิโนความเข้มข้น
ผิดปกติ ปริมาณของยา อาจจะต้อง n-scavenging
อยู่ตลอดเวลาขึ้นไปสูงสุดที่อายุเหมาะสม dose
สำหรับผู้ป่วย เช่น สารโปรตีนจะช่วยให้ความอดทนสูงสุด

แนะนำสำหรับการรับประทานโปรตีนสำหรับการเจริญเติบโตที่เหมาะสมและการพัฒนา
ในขณะที่หลีกเลี่ยง hyperammonaemia . เพราะ
ความซับซ้อนของการรวมอาหารและยารักษา การประสานงานระหว่างแพทย์กำหนดชัดเจน

ยาเสพติดและนักโภชนาการคำนวณอาหาร
ใบสั่งยาที่จำเป็น ที่มียา
ต้องติดตามกันไปของแอมโมเนียในพลาสมาและ
ความเข้มข้นโปรตีนและกรดอะมิโนที่มีการบริโภคพลังงาน
.
และสารอาหารจากอาหารสามวันสามารถ
ไดอารี่คำนวณโดยใช้ซอฟต์แวร์ที่เหมาะสม ( เช่นกรดอะมิโน
Analyzer ) ก่อนที่จะแต่ละการทดสอบเลือด โภชนาการไดอารี่
อาจเปิดเผยสมดุลการบริโภคโปรตีนในแต่ละวัน
ตัวอย่างเช่น 15 กรัมของโปรตีนอาจถูกผลาญที่
มื้อเดียว ขณะที่เหลืออีก 10 กรัมได้รับ
ระหว่างอื่น ๆสองมื้อ เพราะ n-scavenging
ยามักจะกำหนดในสามสี่เท่า
doses ตลอดทั้งวันเราพยายามที่จะกีดกันโหลดโปรตีนมาก

มันอาจเป็นไปได้ แต่อย่างไรก็ตาม เพื่อความสมดุลของ n-scavenging
ปริมาณยาด้วย patient_s กิน
รูปแบบเพื่อหลีกเลี่ยงความผันผวนของไนโตรเจนและในที่สุดเพื่อป้องกันไม่ให้ hyperammonaemia โหลด

.
โภชนาการเพียงพอในขณะที่ข้อมูลน้อยที่มีต่อการเจริญเติบโตของทารกและเด็กที่มี ucd
,
สิ่งที่เป็นที่รู้จักกันคือในอดีตไม่เพียงพอของโปรตีนที่เด็กพวกนี้
เพื่อสนับสนุนการเจริญเติบโตปกติ กับการรวมตัวของส่วนผสมที่เหมาะสม
,
eaa แต่ผลสัมฤทธิ์ของเพียงพอบริโภคโปรตีนเป็นไปได้ .
อคอสต้าและเพื่อนร่วมงาน ( 2005 ) เมื่อเร็ว ๆนี้อธิบาย
6 เดือน ศึกษาผู้ป่วยนอกโรคของทารกและเด็กวัยหัดเดินกับ 17
ucd ที่ได้รับ cyclinex-1 .
ความยาวและน้ำหนัก z-scores เพิ่มขึ้นอย่างมาก และ
โปรตีนสถานะดีขึ้นต่อไปสามผู้ป่วย
แคระ และสองคือ เสียเวลาที่จุดเริ่มต้นของการศึกษา ในขณะที่ผู้ป่วยเพียงหนึ่งและยังคงแคระ
เสีย โดยจบการศึกษา นอกจากนี้ จากข้อมูลทางคลินิก ผู้ป่วยของเรา

เปิดเผยว่ามันเป็นไปได้เพื่อให้ปริมาณของโปรตีนเมื่อ
แนะนำตลอดเวลาให้เหมาะสมกับ n-scavenging ยา แนะนำ
ทุกวันระหว่างโปรตีน , พลังงาน , และของเหลว
สำหรับทารก เด็ก และผู้ใหญ่ ด้วย ucd ตาม
กับข้อมูลทางคลินิกจะได้รับในตารางที่ 2