Thalassemia Thalassemia (British En

Thalassemia
Thalassemia (British English: thalassaemia) is a form of inherited autosomal recessive blood disorder characterized by abnormal formation of hemoglobin. The abnormal hemoglobin formed results in improper oxygen transport and destruction of red blood cells. Thalassemia is caused by variant or missing genes that affect how the body makes hemoglobin, the protein in red blood cells that carries oxygen. People with thalassemia make less hemoglobin and have fewer circulating red blood cells than normal, which results in mild or severe anemia. Thalassemia will be present as microcytic anemia.
Thalassemia can cause complications, including iron overload, bone deformities, and cardiovascular illness. However, this same inherited disease of red blood cells may confer a degree of protection against malaria (specifically, malaria caused by the protozoan parasite Plasmodium falciparum), which is or was prevalent in the regions where the trait is common. This selective survival advantage of carriers (known as heterozygous advantage) may be responsible for perpetuating the mutation in populations. In that respect, the various thalassemias resemble another genetic disorder affecting hemoglobin, sickle-cell disease. Thalassemia resulted in 25,000 deaths in 2013 down from 36,000 deaths in 1990.
Signs and symptoms
Iron overload: People with thalassemia can get an overload of iron in their bodies, either from the disease itself or from frequent blood transfusions. Too much iron can result in damage to the heart, liver, and endocrine system, which includes glands that produce hormones that regulate processes throughout the body. The damage is characterized by excessive deposits of iron. Without adequate iron chelation therapy, almost all patients with beta-thalassemia accumulate potentially fatal iron levels.
Infection: People with thalassemia have an increased risk of infection. This is especially true if the spleen has been removed.
Bone deformities: Thalassemia can make the bone marrow expand, which causes bones to widen. This can result in abnormal bone structure, especially in the face and skull. Bone marrow expansion also makes bones thin and brittle, increasing the risk of broken bones.
Enlarged spleen: The spleen aids in fighting infection and filters unwanted material, such as old or damaged blood cells. Thalassemia is often accompanied by the destruction of a large number of red blood cells and the task of removing these cells causes the spleen to enlarge. Splenomegaly can make anemia worse, and it can reduce the life of transfused red blood cells. Severe enlargement of the spleen may necessitate its removal.
Slowed growth rates: Anemia can cause a child's growth to slow. Puberty also may be delayed in children with thalassemia.
Heart problems: Diseases, such as congestive heart failure and abnormal heart rhythms, may be associated with severe thalassemia.

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

Thalassemia
Thalassemia (อังกฤษ: ธาลัสซี) เป็นรูปแบบของโรคเลือดถอยรับมรดก autosomal โดดเด่นด้วยรูปแบบที่ผิดปกติของฮีโมโกล ฮีโมโกลที่ผิดปกติที่เกิดขึ้นส่งผลให้การขนส่งออกซิเจนที่ไม่เหมาะสมและการทำลายของเซลล์เม็ดเลือดแดง Thalassemia ที่เกิดจากความแตกต่างหรือหายไปยีนที่มีผลต่อวิธีการที่ร่างกายทำให้ฮีโมโกล, โปรตีนในเซลล์เม็ดเลือดแดงที่พาออกซิเจน คนที่มีลัสซีเมียฮีโมโกลให้น้อยลงและมีน้อยการไหลเวียนของเซลล์เม็ดเลือดแดงกว่าปกติซึ่งส่งผลให้โรคโลหิตจางรุนแรงหรือรุนแรง ธาลัสซีจะนำเสนอเป็นโรคโลหิตจาง microcytic.
Thalassemia อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนรวมถึงเหล็กเกิน, ความผิดปกติของกระดูกและการเจ็บป่วยโรคหัวใจและหลอดเลือด แต่นี้โรคทางพันธุกรรมเดียวกันของเซลล์เม็ดเลือดแดงอาจหารือระดับการป้องกันโรคมาลาเรีย (เฉพาะโรคมาลาเรียที่เกิดจากปรสิต Plasmodium falciparum) ซึ่งเป็นหรือเคยเป็นที่แพร่หลายในภูมิภาคที่มีลักษณะเป็นเรื่องธรรมดา นี้ได้เปรียบอยู่รอดเลือกของผู้ให้บริการ (เรียกว่าประโยชน์ heterozygous) อาจต้องรับผิดชอบฐานการกลายพันธุ์ในประชากร ในส่วนที่มีลักษณะคล้ายกับ thalassemias ต่างๆโรคทางพันธุกรรมอื่นที่มีผลต่อเลือดโรคเคียวเซลล์ ธาลัสซีส่งผลให้เสียชีวิต 25,000 ในปี 2013 ลดลงจาก 36,000 เสียชีวิตในปี 1990
อาการและอาการแสดง
เกินเหล็ก: คนที่มีธาลัสซีจะได้รับเกินพิกัดของธาตุเหล็กในร่างกายของพวกเขาทั้งจากโรคของตัวเองหรือจากการถ่ายเลือดบ่อย เหล็กมากเกินไปอาจส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อหัวใจตับและระบบต่อมไร้ท่อที่มีต่อมที่ผลิตฮอร์โมนที่ควบคุมกระบวนการทั่วร่างกาย ความเสียหายที่เป็นลักษณะเงินฝากที่มากเกินไปของเหล็ก โดยไม่มีเหล็กเพียงพอ chelation บำบัดผู้ป่วยเกือบทั้งหมดที่มีเบต้าธาลัสซีร้ายแรงที่อาจสะสมระดับของธาตุเหล็ก.
การติดเชื้อ: คนที่มีลัสซีเมียมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นของการติดเชื้อ นี่คือความจริงโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าม้ามได้ถูกลบออก.
พิกลพิการกระดูก: Thalassemia สามารถทำให้ไขกระดูกขยายซึ่งเป็นสาเหตุของกระดูกที่จะขยาย ซึ่งจะส่งผลในโครงสร้างของกระดูกที่ผิดปกติโดยเฉพาะอย่างยิ่งในใบหน้าและกะโหลกศีรษะ การขยายตัวของไขกระดูกยังทำให้กระดูกเปราะบางและเพิ่มความเสี่ยงของกระดูกหัก.
ม้ามขยาย: ม้ามช่วยในการติดเชื้อการต่อสู้และตัวกรองวัสดุที่ไม่พึงประสงค์เช่นเก่าหรือเสียหายเซลล์เม็ดเลือด ธาลัสซีมักจะมาพร้อมการทำลายของจำนวนมากของเซลล์เม็ดเลือดแดงและงานของการขจัดเซลล์เหล่านี้เป็นสาเหตุที่ทำให้ม้ามเพื่อดูภาพขยาย ม้ามโตสามารถทำให้โรคโลหิตจางแย่ลงและสามารถลดอายุของการถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดง การขยายตัวที่รุนแรงของม้ามอาจจำเป็นต้องมีการกำจัดของ.
อัตราการเติบโตชะลอตัว: อาจทำให้เกิดโรคโลหิตจางการเจริญเติบโตของเด็กที่จะชะลอตัว วัยแรกรุ่นอาจจะมีความล่าช้าในเด็กที่มี thalassemia.
ปัญหาหัวใจ: โรคเช่นโรคหัวใจล้มเหลวและจังหวะการเต้นของหัวใจที่ผิดปกติอาจจะเกี่ยวข้องกับลัสซีเมียที่รุนแรง

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

ธาลัสซีเมีย
ธาลัสซีเมีย ( อังกฤษ : ทาลัสซีเมีย ) เป็นรูปแบบของการสืบทอดยีนด้อย ลักษณะการเกิดโรคเลือดผิดปกติของเม็ดเลือดแดง ฮีโมโกลบินผิดปกติที่เกิดผลในการขนส่งออกซิเจนที่ไม่เหมาะสมและการทำลายของเม็ดเลือดแดง ธาลัสซีเมียเกิดจากตัวแปรหรือยีนที่ขาดหายไปที่ส่งผลกระทบต่อวิธีที่ร่างกายทำให้ฮีโมโกลบินโปรตีนในเม็ดเลือดแดง ซึ่งมีออกซิเจน ผู้ที่มีโรคธาลัสซีเมียฮีโมโกลบินน้อยลงและน้อยลงทำให้มีการหมุนเวียนเซลล์เม็ดเลือดแดงมากกว่าปกติ ซึ่งส่งผลไม่รุนแรงหรือรุนแรงโรคโลหิตจาง ธาลัสซีเมีย จะเสนอเป็นโลหิตจางที่มีเม็ดเลือดแดงเล็ก .
ธาลัสซีเมียสามารถแทรกซ้อน ได้แก่ เหล็กเกิน กระดูกผิดรูป และโรคหัวใจและหลอดเลือด อย่างไรก็ตามเดียวกันนี้สืบทอดโรคเม็ดเลือดแดงอาจให้ระดับของการป้องกันโรคมาลาเรีย ( โดยเฉพาะ โปรโตซัวพลาสโมเดียม มาลาเรียเกิดจากปรสิตมาลาเรีย ) ซึ่งเป็นหรือถูกแพร่หลายในภูมิภาคที่เป็นลักษณะทั่วไป ประโยชน์การอยู่รอดนี้เลือกของผู้ให้บริการ ( ที่เรียกว่า สร้างประโยชน์ ) อาจต้องรับผิดชอบ perpetuating การกลายพันธุ์ในประชากรในที่เคารพ , ทาลัสซีเมียต่างๆคล้ายอื่นความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีผลต่อเม็ดเลือด โรคเซลล์เคียว ธาลัสซีเมีย ส่งผลให้เสียชีวิต 25 , 000 ในปี 2013 จากผู้เสียชีวิต 36 , 000 ในปี 1990 สัญญาณและอาการ

เหล็กเกินพิกัด : คนที่มีโรคธาลัสซีเมียสามารถได้รับการโอเวอร์โหลดของธาตุเหล็กในร่างกายของพวกเขา ทั้งจากตัวโรคเอง หรือจากบ่อย การให้เลือดเหล็กมากเกินไปจะส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อ หัวใจ ตับ และระบบต่อมไร้ท่อ ซึ่งรวมถึง ต่อมที่ผลิตฮอร์โมนที่ควบคุมกระบวนการทั่วทั้งร่างกาย ความเสียหายเป็น characterized โดยเงินฝากที่มากเกินไปของเหล็ก ไม่เพียงพอเหล็กคีเลชั่นบำบัดผู้ป่วยเบต้าธาลัสซีเมีย เกือบทุกระดับเหล็กสะสมที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิต
ติดเชื้อ :คน โรคธาลัสซีเมียมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นของการติดเชื้อ นี้เป็นจริงโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าม้ามได้ถูกลบออก .
กระดูกผิดรูป : ธาลัสซีเมียสามารถทำให้กระดูกขยายซึ่งเป็นสาเหตุของกระดูกเพื่อขยาย นี้สามารถส่งผลในโครงสร้างกระดูกผิดปกติ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในใบหน้าและกะโหลกศีรษะ ขยายกระดูกทำให้กระดูกบางและเปราะ เพิ่มความเสี่ยงของกระดูกหัก .
เส้นเมอริเดียน :ม้ามช่วยต่อสู้การติดเชื้อและตัวกรองที่ไม่พึงประสงค์วัสดุ เช่นเก่าหรือเสียหายเซลล์เลือด ธาลัสซีเมียมักจะมีการทำลายของตัวเลขขนาดใหญ่ของเม็ดเลือดแดงและงานของการลบเซลล์เหล่านี้ทำให้ม้ามเพื่อดูภาพขยาย มหานิกายสามารถทำให้ภาวะโลหิตจางรุนแรง และมันสามารถลดอายุการใช้งานของสำรองด้วยครับ เซลล์เม็ดเลือดแดงขยายรุนแรงของม้ามอาจ necessitate ของการกำจัด .
อัตราการเจริญเติบโตชะลอตัว : โรคโลหิตจางสามารถทำให้เกิดการเจริญเติบโตของเด็กจะช้า วัยรุ่นก็อาจจะล่าช้าในผู้ป่วยเด็กธาลัสซีเมีย .
โรคหัวใจ : โรค เช่น congestive หัวใจล้มเหลว หัวใจจังหวะผิดปกติ อาจจะเกี่ยวข้องกับธาลัสซีเมียชนิดรุนแรง .