เกิดจากมีการทำลายของตับอ่อนเนื่องจากมีภูมิคุ้ม antibody กันต่อ beta-cell ของตับอ่อน นอกจากนั้นยังพบมี antibody ต่อ insulin ผ๔้ป่วยจะไม่มีการสร้าง insulin หรืออาจจะมีแต่น้อยมาก ความรุนแรงของโรคในแต่ละคนจะไม่เท่ากัน บางคนเป็นมากและเร็ว นอกจากนั้นผู้ป่วยกลุ่มนี้ยังเสียงต่อการเกิดโรคแพ้ภูมิต่างๆ