Mutations in the WAS gene gave rise

Mutations in the WAS gene gave rise to DCs with a similar cell surface phenotype to normal DCs, but these DCs had a markedly reduced chemotactic motility and abnormal cytoskeletal organization : defects that would be expected to affect DC migration and maturation in vivo. More recently, intrinsic DC and T-cell defect in patients with autoimmune lymphoproliferative syndrome type II ( ALPS.II ) have been described. Two kindreds with missense mutations in the caspase 10 gene were found to have defective DCs that were protected from apoptosis signaled by FAS ligand and TNF-related apoptosis-inducing ligand (TRAIL); DCs ’lingered’ in the T zone of lymph nodes. Clearly such DCs that outstay their welcome could prime the observed autoimmune responses in ALPS II

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

กลายพันธุ์ในยีน WAS ให้ขึ้นกับ DCs กับคล้ายเซลล์ผิวกนินกับ DCs ปกติ แต่ DCs เหล่านี้ได้ลดลงอย่างเด่นชัดเนื่องจากอาทิและองค์กร cytoskeletal ที่ผิดปกติ: ข้อบกพร่องที่จะคาดว่าจะมีผลต่อการโยกย้าย DC และการเจริญเติบโตในสัตว์ทดลอง เมื่อเร็ว ๆ นี้ DC และ T เซลล์ป้องกันในผู้ป่วยชนิดกลุ่มอาการภูมิ lymphoproliferative II (ALPS.II) ไว้ พบว่า kindreds สองกับ missense กลายพันธุ์ในยีน caspase 10 มี DCs บกพร่องที่ได้รับการป้องกันจากกันสัญญาณ โดยลิแกนด์ FAS และ TNF เกี่ยวข้องกระตุ้นให้เกิดการตายของเซลล์ลิแกนด์ (TRAIL); Dc 'ตวาม' ในโซน T ของต่อม อย่างชัดเจนเช่น DCs ที่ outstay ยินดีต้อนรับของพวกเขาอาจสำคัญการตอบสนองภูมิสังเกตในเทือกเขาแอลป์ II

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

การกลายพันธุ์ในยีนก่อให้เกิดการเข้าเวรกับฟีโนไทป์เซลล์ผิวคล้ายกับ DCs ปกติ แต่พลเหล่านี้มีการลดลงอย่างเห็นได้ชัดและการเคลื่อนไหวขององค์กร chemotactic cytoskeletal ผิดปกติ: ข้อบกพร่องที่จะคาดว่าจะส่งผลกระทบต่อการย้ายถิ่นดีซีและการเจริญเติบโตในร่างกาย เมื่อเร็ว ๆ นี้ที่แท้จริงดีซีและข้อบกพร่อง T-cell ในผู้ป่วยที่มีภูมิต้านทานผิดปกติ lymphoproliferative ประเภทดาวน์ซินโดร ii (ALPS.II) ได้รับการอธิบาย สองตระกูลที่มีการกลายพันธุ์ missense ใน caspase 10 ยีนที่พบว่ามีข้อบกพร่องพลที่ได้รับการป้องกันจากการตายของเซลล์สัญญาณโดย FAS แกนด์และ TNF ที่เกี่ยวข้องกับการตายของเซลล์ชักนำแกนด์ (TRAIL); พล 'อ้อยอิ่งอยู่ในโซน T ของต่อมน้ำเหลือง พลอย่างชัดเจนเช่นที่ outstay การต้อนรับของพวกเขาอาจสำคัญที่สังเกตการตอบสนองของภูมิต้านทานในเทือกเขาแอลป์ครั้งที่สอง

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

การกลายพันธุ์ในยีนได้ให้สูงขึ้นเพื่อการควบคุมที่มีฟีโนไทป์ของเซลล์ผิวที่คล้ายกับการควบคุมปกติ แต่สินค้าเหล่านี้มีมูลค่าลดลง chemotactic การเคลื่อนที่และองค์กรไซโตร กเลตัลที่ผิดปกติ : ข้อบกพร่องที่จะคาดว่ามีผลต่อการย้ายถิ่น DC และการเจริญเติบโตในร่างกาย เมื่อเร็วๆ นี้ ภายใน และ จาก ดีซีบกพร่องในผู้ป่วยชนิดที่ 2 ที่ lymphoproliferative โรค autoimmune ( alps.ii ) ได้รับการอธิบาย สอง kindreds กับมิ ซ็นต์การกลายพันธุ์ในยีนแคสเปส 10 พบว่ามีบกพร่อง DCS ที่ถูกป้องกันจากเซลล์สัญญาณโดย FAS ลิแกนด์และ TNF ที่เกี่ยวข้อง ( กระตุ้น ) ( เส้นทาง ) ; การควบคุม " " อยู่ใน T โซนของต่อมน้ำเหลือง ชัดเจน เช่น การควบคุมที่อยู่นานกว่าการต้อนรับของพวกเขาอาจสังเกตการตอบสนอง autoimmune นายกรัฐมนตรีเทือกเขาแอลป์ II