Cuticle or cortical cell surface in

Cuticle or cortical cell surface in hair are abundant in fatty acids
unlike the keratinized area of epidermis or sebaceous gland in hair and about 30–40% of such fatty acids were composed of 18-
methyl-eicosanoic acid (18-MEA) and known to be bound to
proteins by ester or thioester bond in living or keratinized cells
[8,11]. Alkaline treatments (hair colorings, bleaching, perms) or
sunlight can lead to a loss of 18-MEA and causes the defatting of
hair. Consequently hair becomes dry and brittle and loses its
springiness and luster [24]. The synthesis of 18-MEA requires the
oxidative decarboxylation of isoleucine. Maple syrup urine disease
(MSUD) is caused by an inherited deficiency in the enzyme
branched chain 2-oxo acid dehydrogenase, which leads to the
accumulation of branched chain keto-acids derived from the
amino acids, leucine, isoleucine, and valine. Transmission electron
microscopy studies of developing hair fibers show a structural
defect in the fiber shaft in hair from patients with MSUD. This
defect is confined to the cuticle of the fiber, where the cuticle membrane directly apposes to the intercellular material. The
defect indicates that 18-MEA is located exclusively on the upper
surface of fiber cuticle cells [25].

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

ตัดแต่งหนังหรือเซลล์เนื้อแน่นผิวผมอุดมด้วยกรดไขมัน
ซึ่งแตกต่างจากพื้นที่ keratinized ของหนังกำพร้าหรือต่อมไขมัน ในผม และประมาณ 30 – 40% ของกรดไขมันดังกล่าวได้ประกอบด้วย 18-
methyl eicosanoic กรด (18-MEA) และเป็นที่รู้จักเพื่อจะผูก
โปรตีน ด้วยพันธะเอสเตอร์หรือ thioester ในเซลล์ชีวิต หรือ keratinized
[8,11] รักษาด่าง (ผม colorings ฟอกสี perms) หรือ
แสงแดดสามารถนำการขาดทุนของการไฟฟ้านครหลวง 18 และทำ defatting ของ
ผม ดังนั้นผม จะแห้งเปราะ และสูญเสียความ
springiness และมันวาว [24] สังเคราะห์ของ 18 MEA ต้องการ
oxidative decarboxylation ของ isoleucine เกิดจากขาดการสืบทอดมาในเอนไซม์ disease
(MSUD) ปัสสาวะน้ำเชื่อมเมเปิ้ล
branched โซ่ 2 oxo กรด dehydrogenase ซึ่งนำไปสู่การ
สะสมของ branched keto โซ่มาจากกรด
กรดอะมิโน leucine, isoleucine และวาลีน อิเล็กตรอนส่ง
microscopy ศึกษาพัฒนาเส้นใยผมแสดงโครงสร้างการ
defect ในเพลาใยผมจากผู้ป่วยที่มี MSUD นี้
บกพร่องจะถูกคุมขังจะกำพร้าของไฟเบอร์ ที่เยื่อตัดแต่งหนัง apposes ไป intercellular วัสดุโดยตรง ใน
บ่งชี้ความบกพร่อง 18-สถานที่ตั้งอยู่บนบน
ผิวของเซลล์ไฟเบอร์ตัดแต่งหนัง [25]

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

หนังกำพร้าหรือพื้นผิวของเซลล์เยื่อหุ้มสมองในผมมีมากมายในกรดไขมันที่
แตกต่างจากพื้นที่เคราตินของหนังกำพร้าหรือต่อมไขมันในผมและประมาณ 30-40% ของกรดไขมันดังกล่าวประกอบด้วย 18 -
กรด methyl-eicosanoic (18-MEA) และเป็นที่รู้จักไป จะผูกพันกับ
โปรตีนโดยเอสเตอร์หรือพันธบัตร thioester ในการดำรงชีวิตหรือเซลล์เคราติน
[8,11] การรักษาอัลคาไลน์ (สีผม, ฟอก perms) หรือ
แสงแดดสามารถนำไปสู่การสูญเสียของ 18 การไฟฟ้านครหลวงและทำให้เกิดการสูญเสียไขมันของ
ผม ดังนั้นผมจะกลายเป็นแห้งและเปราะและสูญเสียของ
ยืดหยุ่นและความเป็นเงา [24] การสังเคราะห์ 18 กฟน. ต้อง
เสื่อมสภาพออกซิเดชันของ isoleucine โรคปัสสาวะน้ำเชื่อมเมเปิ้ล
(MSUD) มีสาเหตุมาจากการขาดเอนไซม์ที่ได้รับการถ่ายทอดใน
ห่วงโซ่แยก 2 แน็ตเวส dehydrogenase กรดซึ่งนำไปสู่
​​การสะสมของห่วงโซ่กิ่งกรดคีโตมาจาก
กรดอะมิโน leucine, isoleucine และ valine อิเล็กตรอนส่ง
การศึกษาการใช้กล้องจุลทรรศน์ในการพัฒนาเส้นใยผมแสดงให้เห็นโครงสร้าง
ข้อบกพร่องในเพลาไฟเบอร์ในผมจากผู้ป่วยที่มี MSUD นี้
ข้อบกพร่องถูกกักขังอยู่ในหนังกำพร้าของเส้นใยที่เยื่อหุ้มเซลล์หนังกำพร้า apposes โดยตรงกับวัสดุระหว่างเซลล์
แสดงให้เห็นว่าข้อบกพร่อง 18 การไฟฟ้านครหลวงตั้งอยู่เฉพาะในบน
พื้นผิวของเซลล์หนังกำพร้าใย [25]

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

หนังกําพร้า หรือเปลือกผิวเซลล์ในเส้นผม มีมากในกรดไขมัน
เหมือนคีราตินไนซด์พื้นที่ผิวหนังชั้นนอกหรือต่อมไขมันต่อมผมประมาณ 30 – 40 % ของกรดไขมันประกอบด้วย 18 -
เมทิลกรดอะราชิดิก ( 18-mea ) และรู้จักที่จะผูกพันกับโปรตีน โดยเอสเทอร์
หรือพันธบัตรในการใช้ชีวิต หรือเซลล์คีราตินไนซด์ไทโอเ เทอร์
[ 8 ] รักษาด่าง ( สีผม , ฟอก , perms หรือ
)แสงแดดสามารถนำไปสู่การสูญเสีย 18-mea และเป็นสาเหตุของ defatting
ผม ผมจึงจะกลายเป็นแห้งและเปราะ และแพ้
springiness และ luster [ 24 ] การสังเคราะห์ 18-mea ต้องการ
เงือกปฏิกิริยาไอโซลูซีน . โรคปัสสาวะน้ำเชื่อมเมเปิ้ล
( เพิล ) เกิดจากการกระเหม่นในเอนไซม์
โซ่กิ่ง 2-oxo กรดดีไฮโดรจีเนส ซึ่งนำไปสู่
การสะสมของโซ่กิ่งกระตุ้นด้วยกรดที่ได้จาก
กรดอะมิโนลิวซีน , isoleucine และวาลีน . กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแบบส่องกราด การศึกษาการพัฒนาเส้นใยผม

แสดงโครงสร้างของเสียในเพลาไฟเบอร์ในผมจากผู้ป่วยเพิล . ข้อบกพร่องนี้
ถูกคุมขังในผิวหนังชั้นนอกของเส้นใย ซึ่งพร้าเยื่อโดยตรง apposes กับวัสดุ intercellular .
บกพร่อง พบว่า 18-mea ตั้งอยู่เฉพาะในพื้นผิวด้านบน
ใย cuticle เซลล์ [ 25 ]