Coloboma of the eyelid arise from d

Coloboma of the eyelid arise from defective eyelid development. Although this is induced by the developing globe, there is no clear evidence that eyelid coloboma results from globe abnormalities.1


Figure 1. Note the eccentric invagination of the optic vesicle which forms the embryonic fissure. Photo courtesy of AAO.4
Coloboma of the lens is due to defective or absent development of the zonules in any segment that causes flattening of the equator of the lens. This is due to a lack of tension on the lens capsule and subsequent contraction and notching in that region. Thus, the term lens coloboma is somewhat of a misnomer because there is no loss of lens tissue and is more accurately described as coloboma of the zonules and/or ciliary body.2,3

Coloboma of the cornea, iris, ciliary body, choroid, retina and/or optic nerve arise from failed or incomplete closure of the embryonic fissure during development. This process occurs on day 33 of gestation and allows for pressurization of the globe. As a result, there is a spectrum of disease that results from failed embryonic fissure closure ranging from mild, asymptomatic to microphthalmia to anophthalmia.

The embryonic fissure develops from eccentric invagination of the optic vesicle leaving a gap inferonasally. This gap allows the hyaloid artery to access the inner eye and is crucial for continued ocular development.

Closure of the embryonic fissure begins at the equator and then proceeds anteriorly and posteriorly. This is analogous to neural tube closure which starts in the thoracic region and proceeds rostrally and caudally. Similarly, defects in closure at either end have different results. Cornea, iris or ciliary body coloboma results from failed closure anteriorly and defects in choroid, retina and optic nerve results from failed closure posteriorly.

Vitamin A (retinol) has previously been shown to be crucial for normal eye development.5
It is metabolized into retinoic acid via two reactions, the first of which is mediated by retinol dehydrogenase. Research has shown that zebra fishes with genetic mutations resulting in defects in this enzyme are functionally deficient in retinoic acid and develop ocular coloboma. If supplemented with retinoic acid, however, these fishes do not develop coloboma with suggests vitamin A deficiency as an etiology.6,7

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

Coloboma ของหนังตาเกิดจากเปลือกตาบกพร่องพัฒนา ถึงแม้ว่านี้จะเกิดจากโลกพัฒนา มีหลักฐานไม่ชัดเจนว่า coloboma เปลือกผลจาก abnormalities.1 โลกรูปที่ 1 หมายเหตุ invagination หลุดโลกของเวสิเคิลแสงซึ่งใช้ fissure ตัวอ่อน ภาพความ AAO.4Coloboma ของเลนส์ได้เนื่อง จากชำรุด หรือ ขาดพัฒนา zonules ในเซ็กเมนต์ใด ๆ ที่ทำให้แบนของเส้นศูนย์สูตรของเลนส์ นี่คือเนื่องจากการขาดของความตึงเครียดบนเลนส์แคปซูล และหดตัวตามมา และบากในภูมิภาคนั้น , Coloboma เลนส์ระยะจึงค่อนข้างเป็น misnomer เนื่องจากไม่สูญเสียเนื้อเยื่อของเลนส์ และอธิบายได้ชัดเจนยิ่งขึ้นเป็น coloboma ของ zonules / ciliary body.2,3Coloboma ของกระจกตา ไอริส เนื้อ ciliary, choroid เรตินา หรือประสาทตาเกิดขึ้นจากกิจกรรม fissure ตัวอ่อนไม่สมบูรณ์ หรือล้มเหลวในระหว่างการพัฒนา กระบวนการนี้เกิดขึ้นในวันที่ 33 ของครรภ์ และทำให้ pressurization ของโลก ดังนั้น มีสเปกตรัมของโรคที่เป็นผลจากการปิด fissure ล้มตัวอ่อนตั้งแต่ไมลด์ แสดงอาการให้ microphthalmia กับ anophthalmiaFissure ตัวอ่อนพัฒนาจาก invagination หลุดโลกของเวสิเคิลแสงที่ออกจาก inferonasally ช่องว่าง ช่องว่างนี้ช่วยให้หลอดเลือดแดง hyaloid ถึงตาภายใน และเป็นสิ่งสำคัญต่อการพัฒนาแนวปิดของ fissure ตัวอ่อนเริ่มที่เส้นศูนย์สูตรแล้ว เงินที่ anteriorly และ posteriorly นี้จะคล้ายคลึงกับปิด neural tube ซึ่งเริ่มต้นในภูมิภาคทรวงอก และดำเนินการ rostrally และ caudally ในทำนองเดียวกัน ข้อบกพร่องในปิดท้ายอย่างใดอย่างหนึ่งได้ผลลัพธ์แตกต่างกัน กระจกตา ไอริส หรือเนื้อ ciliary coloboma ผลจากการปิดล้ม anteriorly และข้อบกพร่องใน choroid ตา และประสาทตาผลลัพธ์จากล้มปิด posteriorlyแสดงวิตามินเอ (retinol) ให้ความสำคัญในการ development.5 ตาปกติก่อนหน้านี้ มันถูก metabolized เป็นการกรด retinoic ผ่านปฏิกิริยาที่สอง ที่แรกซึ่งเป็น mediated โดย retinol dehydrogenase งานวิจัยได้แสดงว่า ปลาม้าลายที่ มีการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เกิดข้อบกพร่องในเอนไซม์นี้เป็นบริเวณที่ขาดสารในกรด retinoic และพัฒนาแนว coloboma ถ้าเสริม ด้วยกรด retinoic ไร ปลาเหล่านี้ไม่ได้พัฒนา coloboma ด้วยแนะนำขาดวิตามินเอเป็นการ etiology.6,7

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

Coloboma ของเปลือกตาเกิดขึ้นจากการพัฒนาเปลือกตาบกพร่อง แม้ว่าจะเกิดจากโลกกำลังพัฒนาไม่มีหลักฐานที่ชัดเจนว่าผล coloboma เปลือกตาจากโลก abnormalities.1 รูปที่ 1 หมายเหตุ invagination ประหลาดของตุ่มแก้วนำแสงซึ่งเป็นรอยแยกตัวอ่อน Photo มารยาทของ AAO.4 Coloboma ของเลนส์คือเนื่องจากการพัฒนาที่มีข้อบกพร่องหรือขาดของ zonules ในส่วนใด ๆ ที่ทำให้โลกแบนราบของเส้นศูนย์สูตรของเลนส์ นี้เกิดจากการขาดของความตึงเครียดในแคปซูลเลนส์และการหดตัวตามมาและลูกธนูในพื้นที่ที่ ดังนั้น coloboma เลนส์ระยะเป็นบางส่วนของการเรียกชื่อผิดเพราะไม่มีการสูญเสียของเนื้อเยื่อเลนส์และมีการอธิบายอย่างแม่นยำมากขึ้นเป็น coloboma ของ zonules และ / หรือปรับเลนส์ body.2,3 Coloboma ของกระจกตาม่านตา, ร่างกายปรับเลนส์, choroid, จอประสาทตาและ / หรือประสาทตาเกิดขึ้นจากการปิดล้มเหลวหรือไม่สมบูรณ์ของรอยแยกตัวอ่อนในระหว่างการพัฒนา กระบวนการนี้เกิดขึ้นในวันที่ 33 ของการตั้งครรภ์และช่วยให้ความดันของโลก เป็นผลให้มีคลื่นความถี่ของการเกิดโรคที่เป็นผลมาจากการปิดรอยแยกตัวอ่อนล้มเหลวตั้งแต่อ่อน, ไม่มีอาการที่จะ microphthalmia เพื่อ anophthalmia. ร่องตัวอ่อนพัฒนาจาก invagination ประหลาดของตุ่มแก้วนำแสงที่ออกจากช่องว่าง inferonasally ช่องว่างนี้จะช่วยให้หลอดเลือด hyaloid การเข้าถึงตาภายในและเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการพัฒนาอย่างต่อเนื่องเกี่ยวกับตา. ปิดรอยแยกตัวอ่อนเริ่มต้นที่เส้นศูนย์สูตรแล้วดำเนิน anteriorly และปลายทาง นี้จะคล้ายคลึงกับการปิดหลอดประสาทซึ่งจะเริ่มขึ้นในภูมิภาคทรวงอกและวิธีการ rostrally และหาง ในทำนองเดียวกันข้อบกพร่องในการปิดที่ปลายทั้งสองมีผลที่แตกต่างกัน กระจกตาม่านตาหรือปรับเลนส์ร่างกาย coloboma ผลจากการปิดล้มเหลว anteriorly และข้อบกพร่องใน choroid, จอประสาทตาและผลประสาทตาจากการปิดล้มเหลวปลายทาง. วิตามิน (retinol) ได้รับก่อนหน้านี้แสดงให้เห็นว่าสิ่งสำคัญสำหรับตาปกติ development.5 มันมีการเผาผลาญเป็น retinoic กรดผ่านสองปฏิกิริยาแรกที่เป็นผู้ไกล่เกลี่ยโดย dehydrogenase เรติน มีงานวิจัยที่แสดงให้เห็นว่าปลาม้าลายที่มีการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นในข้อบกพร่องในการทำงานของเอนไซม์นี้มีความบกพร่องในหน้าที่ retinoic กรดและพัฒนา coloboma ตา ถ้าเสริมด้วยกรด retinoic แต่ปลาเหล่านี้ไม่ได้พัฒนา coloboma กับแสดงให้เห็นการขาดวิตามินเอเป็น etiology.6,7

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

coloboma เกิดขึ้นจากการพัฒนาของเปลือกตาเปลือกตาที่บกพร่อง แม้ว่านี้เกิดจากการพัฒนาโลก ไม่มีหลักฐานชัดเจนว่า หนังตา coloboma ผลลัพธ์จากโลกผิดปกติ ที่ 1


รูปที่ 1 หมายเหตุินเวจิเนชันนอกรีตของจักษุ vesicle ซึ่งรูปแบบฟันตัวอ่อน . มารยาทภาพถ่ายของ aao 4
.coloboma ของเลนส์ เนื่องจากการบกพร่องหรือขาดการพัฒนา zonules ในส่วนใด ๆ ที่เป็นสาเหตุของความแฟบของเส้นศูนย์สูตรของเลนส์ นี้เป็นเนื่องจากการขาดของความตึงเครียดบนเลนส์แคปซูลและการหดตัวตามมาและบากในภูมิภาคนั้น ดังนั้นระยะเลนส์ coloboma เป็นบางส่วนของการเรียกชื่อผิดเพราะไม่มีการสูญเสียเนื้อเยื่อเลนส์และถูกต้องตามที่อธิบายไว้ coloboma ของ zonules และ / หรือส่วนผสม . 2

coloboma ของกระจกตา , ม่านตา , สั่นร่างกายพฤตินัย ม่านตา และ / หรือ ประสาทตาเกิดขึ้นจากการล้มเหลวหรือปิดสมบูรณ์ของรอยแยกตัวอ่อนในระหว่างการพัฒนากระบวนการนี้จะเกิดขึ้นในวันที่ 33 ของการตั้งครรภ์และช่วยให้ความดันภายในของโลก ดังนั้นจึงมีสเปกตรัมของโรคที่เป็นผลจากการล้มเหลวของฟัน ตั้งแต่ไม่รุนแรง อาการจะ microphthalmia เพื่อ anophthalmia

รอยแยกตัวอ่อนที่พัฒนาจากินเวจิเนชันนอกรีตของจักษุยื่นออกจากช่องว่าง inferonasally .ช่องว่างนี้ จะช่วยให้หลอดเลือดแดง hyaloid เข้าถึงตาด้านในและเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการพัฒนาตาต่อไป

ปิดของตัวอ่อนครับ เริ่มต้นที่เส้นศูนย์สูตรและรายได้ก่อน และ posteriorly . นี้จะคล้ายคลึงกับการปิดหลอดประสาทซึ่งจะเริ่มขึ้นในภูมิภาคและเงิน rostrally ทรวงอก และ caudally . ในทำนองเดียวกัน ในข้อบกพร่องที่ปิดจบได้ผลลัพธ์ที่แตกต่างกันกระจกตา , ม่านตา หรือผลจากการปิด coloboma ร่างกายสั่นและล้มเหลวและข้อบกพร่องในพฤตินัย ม่านตา แสงผลและเส้นประสาทจากการล้มเหลว posteriorly

วิตามิน A ( Retinol ) ก่อนหน้านี้ได้ถูกแสดงเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการพัฒนาตาปกติ 5
มันถูก metabolized เป็น retinoic acid ผ่านสองปฏิกิริยาแรกซึ่งเป็นคนกลาง โดยเรตินเนส .การวิจัยได้แสดงให้เห็นว่า ม้าลาย ปลาที่มีการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เกิดในข้อบกพร่องของเอนไซม์นี้จะขาดการทำงานใน retinoic acid และพัฒนาจักษุ coloboma . ถ้าเติมกรดเรทิโนอิก แต่ปลาพวกนี้ไม่พัฒนา coloboma กับชี้ให้เห็นการขาดวิตามินเอ 6 , 7 เป็นสาเหตุ