spartylglucosaminuria ( commonly re

spartylglucosaminuria ( commonly referred to as AGU) is an inherited disease that is characterized by a decline in mental functioning, accompanied by an increase in skin bone and joint issues. This disease is caused by a defect in an enzyme known as aspartylglucosaminidase. This enzyme plays a significant role in our body because it aids in breaking down certain sugars ( for example oligosaccharides) that are attached to specific proteins ( for example: glycoproteins). Aspartylglucosaminuria itself is characterized as a lysosomal disease because it does deal with inadequate activity in an enzymes function.[1] Aspartylglucosaminidase function is to break down glycoproteins. These proteins are most abundant in the tissues of the body and in the surfaces of major organs, such as: the liver, spleen, thyroid and nerves. When glycoproteins are unable to be broken down then it causes aspartylglucosaminidase to back up in the lysosomes along with other substances. This back up causes damage to the tissues and organs that is progressive.[2]

ผลลัพธ์ (ไทย) 1:

spartylglucosaminuria (ปกติจะเรียกว่า AGU) เป็นโรคที่ได้รับการถ่ายทอดเป็นลักษณะจากการลดลงในการทำงานจิตพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของกระดูกผิวและปัญหาร่วมกัน โรคนี้มีสาเหตุมาจากความบกพร่องในการทำงานของเอนไซม์ที่รู้จักกันเป็น aspartylglucosaminidaseเอนไซม์นี้มีบทบาทสำคัญในร่างกายของเราเพราะมันช่วยในการทำลายลงน้ำตาลบางอย่าง (เช่น oligosaccharides) ที่แนบมากับโปรตีนที่เฉพาะเจาะจง (ตัวอย่างเช่นไกลโคโปรตีน) aspartylglucosaminuria ตัวเองโดดเด่นในฐานะโรค lysosomal เพราะไม่จัดการกับกิจกรรมไม่เพียงพอในการทำงานของเอนไซม์[1] ฟังก์ชั่น aspartylglucosaminidase คือการทำลายลงไกลโคโปรตีน โปรตีนเหล่านี้มีความอุดมสมบูรณ์มากที่สุดในเนื้อเยื่อของร่างกายและในพื้นผิวของอวัยวะที่สำคัญเช่น: ตับม้ามต่อมไทรอยด์และเส้นประสาท ไกลโคโปรตีนเมื่อไม่สามารถที่จะถูกทำลายลงแล้วจะทำให้ aspartylglucosaminidase การสำรองข้อมูลใน lysosomes พร้อมกับสารอื่น ๆหลังนี้ขึ้นทำให้เกิดความเสียหายไปยังเนื้อเยื่อและอวัยวะที่มีความก้าวหน้า. [2]

ผลลัพธ์ (ไทย) 2:

spartylglucosaminuria (โดยทั่วไปเรียกว่า AGU) เป็นโรคสืบทอดมาที่มีลักษณะ โดยปฏิเสธในการทำงานทางจิต พร้อม ด้วยการเพิ่มขึ้นในผิวหนังกระดูกและข้อต่อ โรคนี้เกิดจากข้อบกพร่องในเอนไซม์ที่เรียกว่า aspartylglucosaminidase เอนไซม์นี้มีบทบาทสำคัญในร่างกายของเราเนื่องจากมันช่วยในการแบ่งน้ำตาลบางอย่าง (เช่น oligosaccharides) ที่แนบกับโปรตีนเฉพาะ (ตัวอย่าง: glycoproteins) Aspartylglucosaminuria ตัวเองเป็นลักษณะโรค lysosomal เนื่องจากเรื่องกิจกรรมในฟังก์ชันเอนไซม์ไม่เพียงพอ[1] Aspartylglucosaminidase ฟังก์ชันจะแบ่ง glycoproteins โปรตีนเหล่านี้จะอุดมสมบูรณ์มากที่สุด ในเนื้อเยื่อของร่างกาย และพื้นผิวของอวัยวะที่สำคัญ เช่น: ตับ ม้าม ต่อมไทรอยด์ และเส้นประสาท เมื่อ glycoproteins สามารถแบ่ง แล้วจะเกิด aspartylglucosaminidase การสำรองข้อมูลใน lysosomes กับสารอื่น ๆ นี้กลับขึ้นทำให้เกิดความเสียหายกับเนื้อเยื่อและอวัยวะที่ก้าวหน้า[2]

ผลลัพธ์ (ไทย) 3:

spartylglucosaminuria (ซึ่งโดยทั่วไปหมายถึงการเป็น agu )เป็นโรคที่มีสืบทอดกันมาแต่บรรพบุรุษโดยลดลงในการทำงานทางด้านจิตใจโดยร่วมเดินทางไปกับการเพิ่มขึ้นในประเด็นปัญหาเกี่ยวกับผิวกระดูกและข้อต่อ โรคนี้เป็นผลมาจากข้อบกพร่องในเอนไซม์ที่รู้จักกันในชื่อ aspartylglucosaminidaseเอนไซม์นี้มีบทบาทสำคัญที่อยู่ในร่างกายของเราเนื่องจากเป็นโรคเอดส์ในการทำลายลงบางอย่างน้ำตาล(สำหรับโอติคส์มีอยู่สองชนิดหลักๆตัวอย่างเช่น)ที่อยู่ติดกับโปรตีนเฉพาะ(ตัวอย่างเช่น glycoproteins ) aspartylglucosaminuria ในตัวมันเองมีลักษณะเป็นโรค lysosomal เพราะมันไม่มีกิจกรรมข้อตกลงไม่เพียงพอในฟังก์ชันเอ็นไซม์ที่[ 1 ]ฟังก์ชัน aspartylglucosaminidase คือการทำลายลง glycoproteins โปรตีนเหล่านี้เป็นที่สุดในเนื้อเยื่อของร่างกายและในทุก สภาพ พื้นผิวของอวัยวะสำคัญเช่นประสาทและต่อมไทรอยด์ม้ามตับ เมื่อ glycoproteins จะไม่สามารถหักลงมาแล้วก็จะทำให้ aspartylglucosaminidase เพื่อกลับไปใน lysosomes ที่พร้อมด้วยสารอื่นๆโรงแรมแห่งนี้กลับมาได้ทำให้เกิดความเสียหายกับเนื้อเยื่อและอวัยวะที่มีโปรเกรสสีฟ.[ 2 ]